Dettagli:

Nome:Wilzin - Fl 250cps 25mg
Codice Ministeriale:036694014
Principio attivo:Zinco Acetato
Codice ATC:A16AX05
Fascia:A
Prezzo:263.05
Lattosio:Senza lattosio
Produttore:Orphan Europe Srl
SSN:Concedibile esente
Ricetta:RNRL - vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti art.93 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco etico
Forma:Capsule rigide
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Non superiore a +25 gradi
Scadenza:24 mesi

Denominazione

WILZIN 25 MG CAPSULE RIGIDE

Formulazioni

Wilzin - Fl 250cps 25mg

Categoria farmacoterapeutica

Farmaci dell'apparato gastrointestinale e del metabolismo.

Principi attivi

Zinco acetato diidrato.

Eccipienti

Contenuto della capsula: amido di mais; stearato di magnesio. Involucro della capsula: gelatina; diossido di titanio (E171); blu brillante FCF (E133). Inchiostro per la stampa: ossido di ferro nero (E172); gomma lacca (shellac).

Indicazioni

Trattamento del morbo di Wilson.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

Posologia

Il trattamento con il medicinale deve essere iniziato sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento del morbo di Wilson. Il prodotto e' una terapia cronica. Non esistono differenze nella posologia fra pazienti sintomatici e presintomatici. Il farmaco e' disponibile in capsule rigide da 25 mg o 50 mg. Adulti: 50 mg 3 volte al giorno, con una dose massima di 50 mg 5 volte al giorno. Bambini e adolescenti: i dati sono molto limitati nei bambini al di sotto dei 6 anni d'eta', ma dato che la patologia e' totalmente penetrante, il trattamento profilattico va preso in considerazione il prima possibile. La dose consigliata e' la seguente: da 1 a 6 anni 25 mg due volte al giorno; da 6 a 16 anni se il peso corporeo e' inferiore a 57 kg: 25 mg tre volte al giorno; da 16 anni in su o se il peso corporeo e' superiore a 57 kg: 50mg tre volte al giorno. Donne in gravidanza: una dose di 25 mg 3 volt e al giorno e' in genere efficace, ma la dose va regolata secondo i livelli di rame. In tutti i casi, la dose va regolata in base al monitoraggio della terapia. Il farmaco deve essere assunto a stomaco vuoto, almeno 1 ora prima o 2-3 ore dopo i pasti. In caso di intolleranza gastrica, che insorge spesso con la dose mattutina, questa dose puo' essere ritardata a meta' mattina, fra la prima colazione e il pranzo. E' inoltre possibile assumere il medicinale con delle proteine, ad esempio con della carne. Nei bambini che non sono in grado di ingerire le capsule, queste vanno aperte e il loro contenuto aggiunto ad un po' d'acqua (possibilmente acqua aromatizzata con zucchero o sciroppo). Quando si trasferisce un paziente trattato con la terapia chelante al farmaco per la terapia di mantenimento, la terapia chelante va mantenuta e somministrata contemporaneamente per 2-3 settimane, in quanto questo e' il tempo necessario affinche' la terapia con zinco induca la massima induzione di metallotioneina e il blocco totale dell'assorbimento di rame. La somministrazione della terapia chelante e del farmaco devono essere separate da almeno un'ora.

Conservazione

Non conservare a temperatura superiore ai 25 gradi C.

Avvertenze

Lo zinco acetato diidrato e' sconsigliato per la terapia iniziale dei pazienti sintomatici a causa della sua lenta insorgenza d'azione. Inizialmente i pazienti sintomatici devono essere trattati con un agente chelante; quando i livelli di rame sono inferiori al valore soglia tossico e i pazienti sono clinicamente stabili, si puo' prendere in considerazione il trattamento di mantenimento con il medicinale. Ciononostante, mentre si attende la produzione duodenale di metallotioneina indotta dallo zinco e la successiva inibizione effettiva dell'assorbimento di rame, lo zinco acetato diidrato potrebbe essere somministrato inizialmente nei pazienti sintomatici in associazione con un agente chelante. Sebbene raro, un deterioramento clinico puo' verificarsi all'iniziodella terapia, come e' stato anche riferito con gli agenti chelanti. Non e' chiaro se cio' sia correlato alla mobilizzazione delle riserve di rame o al decorso naturale della patologia. In questo caso si consiglia il cambiamento della terapia. Il passaggio di pazienti con ipertensione portale dal trattamento con un agente chelante a quello con il medicinale deve essere effettuato con cautela, quando questi pazienti stanno bene e il trattamento e' tollerato. Due pazienti di una serie di 16 sono morti per scompenso epatico e avanzata ipertensione portale dopo il passaggio dalla penicillamina alla terapia con zinco. Monitoraggio della terapia: lo scopo della terapia e' di mantenere il rame libero nel plasma (chiamato anche rame plasmatico non legato alla cerulosplasmina) al di sotto dei 250 mcg/l (normale: 100-150 mcg/l) e l'escrezione urinaria di rame al di sotto di 125 mcg/24 ore (normale: < 50 mcg/24 ore). Il rame plasmatico non legato alla ceruloplasmina viene calcolato sottraendo il rame legato alla ceruloplasmina dal rame plasmatico totale, posto che ciascun milligrammo di ceruloplasmina contiene 3 mcg di rame. L'escrezione urinaria di rame riflette accuratamente il carico corporeo di eccesso di rame solo quando i pazienti non ricevono terapia chelante. I livelli di rame urinario aumentano in genere con la terapia chelante, come quella con penicillamina o trientina. Il tasso di rame epatico non puo' essere utilizzato per gestire la terapia perche' non distingue fra il rame libero potenzialmente tossico e il rame legato alla metallotioneina. Nei pazienti trattati, le analisi dellozinco urinario e/o plasmatico possono indicare in modo utile la compl iance con il trattamento. Livelli di zinco urinario al di sopra di 2 mg/24 ore e di zinco plasmatico al di sopra di 1.250 mcg/l indicano in genere una compliance adeguata. Come con tutti gli agenti anti-rame, il trattamento eccessivo comporta il rischio di carenza di rame, che e'particolarmente dannoso per i bambini e le donne in gravidanza, perch e' il rame e' necessario per una corretta crescita e un adeguato sviluppo mentale. In questi gruppi di pazienti, i livelli di rame urinario vanno tenuti leggermente al di sopra del limite superiore del range normale o nel range normale alto (cioe' 40 - 50 mcg /24 ore). Si devono anche eseguire esami di laboratorio di follow-up, tra cui la sorveglianza ematologica e la determinazione delle lipoproteine al fine di rilevare le manifestazioni iniziali di carenza di rame, come anemia e/o leucopenia causate dalla depressione del midollo osseo, e riduzione del colesterolo HDL e del rapporto colesterolo HDL/colesterolo totale. Dato che la carenza di rame puo' anche causare mieloneuropatia, prestare attenzione ai sintomi sensori e motori ed ai segni che possono potenzialmente indicare una neuropatia o mielopatia incipiente in pazienti trattati con il farmaco.

Interazioni

Altri agenti anti-rame: studi farmacodinamici sono stati condotti nei pazienti affetti dal morbo di Wilson trattati con l'associazione del medicinale (50 mg tre volte al giorno) e acido ascorbico (1 g una voltaal giorno), penicillamina (250 mg quattro volte al giorno) e trientin a (250 mg quattro volte al giorno). Questi non hanno dimostrato un effetto complessivo significativo sull'equilibrio del rame, sebbene sia stato possibile rilevare una leggera interazione dello zinco con gli agenti chelanti (penicillamina e trientina) con minore escrezione di rame fecale, ma maggiore escrezione di rame urinario, rispetto allo zincoda solo. Cio' e' probabilmente dovuto ad un certo grado di complessam ento dello zinco da parte del chelante, che riduce in tal modo l'effetto di entrambi i principi attivi. Quando in un paziente si passa dal trattamento chelante a quello con il farmaco per la terapia di mantenimento, il trattamento chelante va mantenuto e somministrato contemporaneamente per 2-3 settimane, perche' questo e' il tempo necessario affinche' il trattamento con lo zinco induca la massima induzione di metallotioneina e il blocco totale dell'assorbimento di zinco. La somministrazione della terapia chelante e del medicinale vanno separate di almeno un'ora. Altri medicinali: l'assorbimento dello zinco puo' essere ridotto da integratori di ferro e calcio, tetracicline e composti contenenti fosforo, mentre lo zinco puo' ridurre l'assorbimento di ferro, tetracicline e fluorochinoloni. Cibo: gli studi sulla somministrazione concomitante dello zinco con gli alimenti effettuati in volontari sani hanno dimostrato che l'assorbimento dello zinco veniva significativamente ritardato da molti alimenti (inclusi pane, uova sode, caffe' e latte). Alcune sostanze negli alimenti, particolarmente fitati e fibre, legano lo zinco e ne prevengono l'ingresso nelle cellule intestinali. L'interferenza delle proteine risulta la minore.

Effetti indesiderati

Le reazioni avverse riferite sono elencate di seguito per classe sistemico organica e per frequenza. La frequenza e' definita come: molto comune (>= 1/10), comune (>=1/100, <1/10), non comune (>=1/1,000, <1/100), raro (>=1/10.000, <1/1.000), molto raro (<1/10.000), non nota. Alterazioni del sangue e sistema linfatico. Non comune: anemia sideroblastica, leucopenia. Alterazioni dell'apparato gastrointestinale. Comune: irritazione gastrica. Esami diagnostici. Comune: amilasi ematica, lipasi e fosfatasi alcalina aumentate. L'anemia puo' essere micro-, normo-o macrocitica ed e' spesso associata alla leucopenia. L'esame del mid ollo osseo rivela in genere caratteristici "sideroblasti ad anello" (cioe' sviluppo di globuli rossi contenenti mitocondri paranucleari con sovraccarico di ferro). Queste possono essere manifestazioni iniziali di carenza di rame e possono scomparire rapidamente dopo la riduzione della dose di zinco. Devono essere tuttavia distinti dall'anemia emolitica che si verifica comunemente quando e' presente elevato rame libero sierico nel morbo di Wilson non controllato. L'effetto indesiderato piu' comune e' l'irritazione gastrica. Questa e' generalmente peggiorecon la prima dose del mattino e scompare dopo i primi giorni di terap ia. Ritardando la prima dose a meta' mattina o assumendo la dose con delle proteine puo' in genere alleviare i sintomi. Livelli elevati di fosfatasi alcalina, amilasi e lipasi sierica possono verificarsi dopo qualche settimana di trattamento, con livelli che ritornano in genere normali elevati entro il primo anno o i primi due anni di terapia.

Gravidanza e allattamento

I dati su un numero limitato di gravidanze esposte in pazienti affettedal morbo di Wilson non hanno fornito alcuna indicazione di effetti n ocivi dello zinco sull'embrione/feto e sulla madre. Cinque aborti spontanei e 2 difetti congeniti (microcefalo e difetto cardiaco correggibile) sono stati riferiti in 42 gravidanze. Gli studi animali condotti con diversi sali di zinco non indicano effetti dannosi diretti o indiretti relativamente a gravidanza, sviluppo embrionale/fetale, parto o sviluppo post-natale. E' estremamente importante che le pazienti incinteaffette dal morbo di Wilson continuino la terapia durante la gravidan za. Il tipo di trattamento, zinco o agente chelante, va deciso dal medico. Devono essere effettuati aggiustamenti della dose per garantire che il feto non sia affetto da carenza di rame e un attento monitoraggio del paziente e' essenziale. Lo zinco viene escreto nel latte maternoumano e puo' verificarsi carenza del rame indotta dallo zinco nel bam bino allattato al seno. Percio' l'allattamento dovrebbe essere evitatodurante la terapia con il medicinale.