Dettagli:

Nome:Wilfactin - 1000ui+fl 10ml
Codice Ministeriale:037392014
Principio attivo:Fattore Di Von Willebrand
Codice ATC:B02BD10
Fascia:C
Prezzo:1798.5
Lattosio:Senza lattosio
Produttore:Lab.Francais Du Fract.Biotech.
SSN:Non concedibile
Ricetta:OSP1 - uso ospedaliero art.92 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco solo uso ospedaliero
Forma:Polvere e solvente per soluzione iniettabile
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Non superiore a +25, conservare il prodotto nella confezione originale
Scadenza:36 mesi

Denominazione

WILFACTIN

Formulazioni

Wilfactin - 1000ui+fl 10ml

Categoria farmacoterapeutica

Antiemorragici.

Principi attivi

Fattore von Willebrand umano.

Eccipienti

Polvere: albumina umana, arginina cloridrato, glicina, sodio citrato ecalcio cloruro. Solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

Indicazioni

Prevenzione e trattamento dell'emorragia o del sanguinamento chirurgico nella malattia di von Willebrand (VWD) quando il solo trattamento con desmopressina (DDAVP) sia inefficace o controindicato. Non deve essere usato nel trattamento dell'emofilia A.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' verso uno qualsiasi dei costituenti.

Posologia

Per il trattamento della malattia di von Willebrand e' necessaria la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disordini dell'emostasi. Generalmente, la somministrazione di una UI/kg di fattore von Willebrand aumenta di 0,02 UI/ml (2%) il livello di VWF:RCo circolante. Si devono raggiungere livelli di VWF:RCo > 0,6 UI/ml (60%) e livellidi FVIII:C > 0,4 U.I./ml (40%). L'emostasi non puo' essere garantita fintanto che l'attivita' coagulante del fattore VIII (FVIII:C) non abbia raggiunto 0,4 UI/ml (40%). Occorrono almeno 6-12 ore affinche' FVIII:C raggiunga il valore massimo dopo l'iniezione del solo fattore von Willebrand. Il livello di FVIII :C non puo' essere corretto immediatamente. Pertanto, se il livello plasmatico basale di FVIII:C del paziente e' al di sotto di questa soglia critica, in tutte le situazioni nelle quali si dovesse rendere necessaria una rapida correzione dell'emostasi, come nel trattamento di emorragie, traumi gravi o nella chirurgiad'emergenza, bisogna associare un concentrato di fattore VIII alla pr ima iniezione di fattore von Willebrand affinche' si raggiungano livelli plasmatici di FVIII:C tali da assicurare l'emostasi. Tuttavia, ove non sia necessario un immediato aumento di FVIII:C, qualora per esempio il livello basale dello stesso sia tale da garantire l'emostasi o nel caso di un intervento chirurgico programmato, il medico puo' decidere di omettere la co-somministrazione del fattore VIII con la prima iniezione di VWF. La prima dose va da 40 a 80 UI/kg, per il trattamento di emorragia o trauma in associazione con, la quantita' necessaria di concentrato di fattore VIII calcolata in base al livello plasmatico basale di FVIII:C del paziente, in modo da raggiungere un appropriato livello plasmatico di FVIII:C, subito prima dell'intervento o appena possibile dopo l'esordio dell'episodio di sanguinamento o dopo trauma grave. In caso di intervento chirurgico, somministrare il farmaco 1 ora prima della procedura. Puo' essere necessaria la somministrazione di unadose iniziale di 80 UI/kg, in particolare nei pazienti affetti da VWD di tipo 3 nei quali il mantenimento di livelli adeguati puo' richiede re dosi superiori rispetto agli altri tipi di VWD. Per la chirurgia elettiva, il trattamento deve iniziare fra le 12 e le 24 ore antecedentil'intervento ed essere ripetuto 1 ora prima della procedura. In tal c aso non e' necessaria la co-somministrazione di un concentrato di fattore VIII, dal momento che normalmente FVIII:C endogeno raggiunge la soglia critica di 0,4 UI/ml (40%) prima dell'intervento. E' comunque necessario accertarsene caso per caso. Iniezioni successive Se necessario, il trattamento va protratto per uno o piu' giorni somministrando unadose giornaliera adeguata del farmaco, da 40 a 80 UI/kg al giorno, in una o due iniezioni. La dose e la durata del trattamento dipendono da lle condizioni cliniche del paziente, dalla natura e dalla gravita' del sanguinamento e dai livelli di VWF:RCo e di FVIII:C. Dietro consiglio del medico, in particolare nei casi di sanguinamento lieve o moderato, e' possibile istituire il trattamento in regime domiciliare. Puo' essere impiegato per la profilassi a lungo termine, a dosaggi adattati caso per caso. Dosi comprese fra le 40 e le 60 UI/kg, somministrate 2 o 3 volte a settimana, riducono il numero di episodi di sanguinamento.I dati degli studi clinici non definiscono una risposta relativamente all'impiego del prodotto nei bambini di eta' inferiore a 6 anni e nei pazienti che non sono mai stati trattati. Il medicinale si presenta s otto forma di polvere da ricostituire al momento dell'uso con acqua per preparazioni iniettabili,. Somministrare esclusivamente per via endovenosa, in dose singola, immediatamente dopo la ricostituzione, ad unavelocita' massima di 4 ml/minuto.

Conservazione

Conservare nella confezione originale. Non conservare al di sopra dei 25 gradi C. Tenere al riparo dalla luce. Non congelare.

Avvertenze

Nei soggetti con sanguinamento in atto, si raccomanda di somministrarein associazione un concentrato di fattore VIII con un concentrato di fattore von Willebrand a basso contenuto di FVIII come trattamento di prima linea. Come con tutti i prodotti a base di proteine somministrati per via endovenosa, sono possibili reazioni di ipersensibilita' di tipo allergico. I pazienti devono essere tenuti sotto stretto controlloed osservati attentamente per l'intera durata dell'infusione in modo da evidenziare eventuali sintomi. E' necessario informare i pazienti riguardo ai segni precoci di reazioni di ipersensibilita' quali orticaria, orticaria generalizzata, senso di costrizione toracica, affanno, ipotensione e anafilassi. Se si presentano tali sintomi, bisogna immediatamente interrompere la somministrazione. In caso di shock, bisogna praticare il trattamento medico standard che si effettua per lo shock. Le comuni misure messe in atto per prevenire le infezioni dovute all'uso di specialita' medicinali ottenute da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, l'analisi delle singole donazioni e dei pool di plasma per la ricerca di specifici marcatori di infezione, el'introduzione di metodi efficaci di rimozione/inattivazione virale n el processo produttivo. Malgrado cio', quando si somministrano specialita' medicinali ottenute da sangue o plasma umano, non e' possibile escludere completamente la possibilita' di trasmissione di agenti infettivi. Questa affermazione e' valida anche per virus emergenti o di natura ignota e per altri agenti patogeni. Le contromisure adottate sono considerate efficaci per i virus con involucro quali HIV, HBV e HCV, mentre potrebbero avere valore limitato contro i virus privi di involucro quali l'HAV e il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 puo' avere conseguenze gravi per le donne in stato di gravidanza (infezionefetale) e per i soggetti con immunodeficienza o aumentata eritropoies i (es. anemia emolitica). Per i pazienti che ricevano con regolarita' fattore von Willebrand ottenuto dal plasma umano, va considerata la possibilita' di vaccinare opportunamente il paziente (contro l'epatite Ae l'epatite B). Si raccomanda di prendere nota della denominazione e del numero di lotto del prodotto ogni qualvolta si somministra il farmaco ad un paziente, in modo da poter risalire al lotto di produzione somministrato a ciascun paziente. Vi e' il rischio dell'insorgenza di eventi trombotici in particolare nei pazienti che presentano noti fattori di rischio clinici o di laboratorio. I pazienti a rischio devono pertanto essere tenuti sotto controllo per evidenziare eventuali segni precoci di trombosi. Istituire la profilassi contro la tromboembolia venosa seguendo le attuali linee guida. I pazienti con VWD, in particolare quelli con VWD di tipo 3, possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) nei confronti del VWF. Se non vengono raggiunti i livelli plasmatici attesi di attivita' del VWF:RCo, o se non si riesce a controllare il sanguinamento con una dose adeguata, si raccomanda di eseguire un dosaggio appropriato per valutare la presenza di inibitore diVWF. Nei pazienti che presentano livelli elevati di inibitore, il tra ttamento con VWF puo' risultare inefficace e si dovrebbero dunque considerare strategie terapeutiche alternative. Tali soggetti devono essere seguiti da medici esperti nel trattamento dei pazienti affetti da disordini dell'emostasi. Questo medicinale contiene sodio. Un flaconcino(1000 UI) contiene 0,3 mmol (6,9 mg) di sodio. Questo deve essere ten uto in considerazione nel caso vengano iniettate piu' di 3300 UI (piu'di 1 mmol di sodio) nei pazienti con un regime dietetico iposodico.

Interazioni

Non sono note interazioni fra i concentrati di VWF ed altre specialita' medicinali.

Effetti indesiderati

Sono state occasionalmente osservate reazioni allergiche o da ipersensibilita' in seguito all'uso di prodotti a base di fattore von Willebrand umano: angioedema, bruciore o dolore acuto nella sede di infusione,brividi, vampate, orticaria generalizzata, cefalea, orticaria, ipoten sione, letargia, nausea, irrequietezza, tachicardia, senso di costrizione toracica, formicolio, vomito, affanno, le quali possono in taluni casi evolvere fino all'anafilassi grave (shock compreso). In rari casisi osserva la comparsa di febbre. In rarissimi casi, i pazienti con V WD, in particolare quelli affetti da VWD di tipo 3, possono sviluppareanticorpi neutralizzanti (inibitori) nei confronti del VWF. La presen za di inibitori si manifesta come un'inadeguata risposta clinica al trattamento. Questi anticorpi si possono verificare strettamente associati a reazioni anafilattiche. Nei pazienti con reazione anafilattica vapertanto ricercata la presenza di inibitori. In tutti questi casi si raccomanda di contattare un centro specializzato nel trattamento dell'emofilia. Negli studi clinici condotti su 62 pazienti, 23 dei quali affetti da VWD di tipo 3, non e' stata rilevata la presenza di inibitoridopo la somministrazione del prodotto. Vi e' il rischio dell'insorgen za di eventi trombotici in modo particolare per i pazienti con fattoridi rischio clinici o analitici noti.

Gravidanza e allattamento

La sicurezza del medicinale durante la gravidanza e l'allattamento none' stata valutata in studi clinici controllati. Gli studi condotti su ll'animale non sono sufficienti a dimostrare la sicurezza sulla riproduzione, la gravidanza, lo sviluppo dell'embrione o del feto, o lo sviluppo peri- e post-natale. somministrare a donne carenti del fattore von Willebrand in gravidanza o che allattano solo se chiaramente indicato.