Dettagli:

Nome:Vpriv - Iv 1fl Polv 400u
Codice Ministeriale:040424020
Principio attivo:Velaglucerasi Alfa
Codice ATC:A16AB10
Fascia:H
Prezzo:2193
Produttore:Shire Italia Spa
SSN:Medicinale ospedaliero dispensabile in farmacia a totale carico del cittadino
Ricetta:RR - ricetta ripetibile art.88 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco ospedaliero esitabile in farmacia
Forma:Polvere per soluzione per infusione
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Da +2 a +8 e al riparo dalla luce
Scadenza:36 mesi

Denominazione

VPRIV 400 UNITA' POLVERE PER SOLUZIONE PER INFUSIONE

Formulazioni

Vpriv - Iv 1fl Polv 400u

Categoria farmacoterapeutica

Farmaci dell'apparato gastrointestinale e del metabolismo.

Principi attivi

Velaglucerasi alfa.

Eccipienti

Saccarosio; sodio citrato diidrato (E331); acido citrico monoidrato (E330); polisorbato 20.

Indicazioni

Il farmaco e' indicato per la terapia enzimatica sostitutiva (TES) a lungo termine in pazienti affetti da malattia di Gaucher di tipo 1.

Controindicazioni / effetti secondari

Grave reazione allergica al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti elencati.

Posologia

Il trattamento con il farmaco deve essere somministrato sotto la supervisione di un medico esperto nella gestione dei pazienti affetti da malattia di Gaucher. Durante la somministrazione di velaglucerasi alfa deve essere prontamente disponibile un adeguato supporto medico. Si puo' prendere in considerazione la somministrazione a domicilio sotto la supervisione di un professionista sanitario solo per i pazienti che hanno ricevuto almeno tre infusioni e le hanno tollerate bene. La dose raccomandata e' 60 Unita'/Unita'/kg da somministrare a settimane alterne. Al raggiungimento e al mantenimento degli obiettivi terapeutici e' possibile effettuare aggiustamenti posologici su base individuale. Glistudi clinici hanno valutato dosaggi compresi tra 15 e 60 Unita'/kg a settimane alterne. Dosi superiori a 60 Unita'/kg non sono state valut ate. I pazienti attualmente trattati con terapia enzimatica sostitutiva a base di imiglucerasi per la malattia di Gaucher di tipo 1 possono passare al farmaco, alla stessa dose e frequenza di assunzione. Compromissione della funzionalita' renale o epatica: alla luce delle conoscenze attuali sulla farmacocinetica e sulla farmacodinamica di velaglucerasi alfa, non si raccomandano aggiustamenti della dose in pazienti che presentano compromissioni renali o epatiche. Pazienti anziani (>=65 anni): possono essere trattati con il farmaco a dosi comprese nello stesso intervallo di dosaggio (15-60 unita'/kg) utilizzato per altri pazienti adulti. Popolazione pediatrica: venti pazienti su 94 (21%) trattati con velaglucerasi alfa nel corso di studi clinici erano in eta' pediatrica e adolescenziale (eta': da 4 a 17 anni). I profili di sicurezza ed efficacia della popolazione pediatrica ed adulta sono risultati simili. Modo di somministrazione: solo per somministrazione in infusione endovenosa (EV). Somministrare come infusione EV nell'arco di 60 minuti. Somministrare con un filtro da 0,22 mcm.

Conservazione

Conservare in frigorifero (2 gradi C - 8 gradi C); non congelare; tenere il flaconcino nell'imballaggio esterno per proteggere il medicinaledalla luce.

Avvertenze

Ipersensibilita': reazioni da ipersensibilita' sono state osservate inpazienti partecipanti a studi clinici. Durante la somministrazione di velaglucerasi alfa deve essere prontamente disponibile un adeguato su pporto medico. Qualora si verifichi una reazione grave si devono seguire gli attuali standard medici per il trattamento di emergenza. Il trattamento deve essere somministrato con cautela a pazienti che abbiano manifestato sintomi di ipersensibilita' ad altra terapia enzimatica sostitutiva. Reazioni da infusione: le reazioni da infusione sono le reazioni avverse osservate con maggiore frequenza nei pazienti partecipanti agli studi clinici. Nella maggior parte dei casi erano di intensita' lieve. I sintomi piu' comuni delle reazioni da infusione includevanocefalea, vertigini, ipotensione, ipertensione, nausea, affaticamento/ astenia e piressia/aumento della temperatura corporea. Nei pazienti naive al trattamento la maggior parte delle reazioni da infusione si e' verificata nei primi 6 mesi di terapia. La gestione delle reazioni da infusione deve tenere conto della gravita' della reazione e prevede una riduzione della velocita' di infusione, il trattamento con medicinali quali antistaminici, antipiretici e/o corticosteroidi e/o l'interruzione e la successiva ripresa del trattamento allungando il tempo di infusione. Il pretrattamento con antistaminici e/o corticosteroidi potrebbe prevenire successive reazioni nei casi in cui si sia reso necessario un trattamento sintomatico. Nel corso degli studi clinici, prima dell'infusione di velaglucerasi alfa i pazienti non hanno ricevuto alcunpretrattamento di routine. Immunogenicita': gli anticorpi possono ave re un ruolo nelle reazioni correlate al trattamento osservate in associazione a velaglucerasi alfa. Per valutare ulteriormente questa relazione, in caso di gravi reazioni da infusione e assenza o riduzione dell'effetto del medicinale, occorre sottoporre i pazienti a esami per verificare la presenza di anticorpi e comunicare i risultati di tali esami all'azienda farmaceutica. Negli studi clinici, 1 paziente su 94 (1%)ha sviluppato anticorpi della classe IgG a velaglucerasi alfa. In que st'unico caso, un dosaggio in vitro ha determinato che si trattava di anticorpi neutralizzanti. Il paziente non ha manifestato reazioni da infusione. Nessun paziente ha sviluppato anticorpi IgE a velaglucerasi alfa. Questo medicinale contiene 12,15 mg di sodio per flaconcino.

Interazioni

Non sono stati effettuati studi di interazione.

Effetti indesiderati

I dati riportati di seguito sono relativi a 94 pazienti con malattia di Gaucher di tipo 1 trattati con velaglucerasi alfa a dosi comprese tra 15 e 60 Unita'/kg a settimane alterne nell'ambito di 5 studi clinici. Cinquantaquattro (54) pazienti non avevano mai assunto una TES e 40 pazienti sono passati dal trattamento con imiglucerasi al farmaco. Al primo trattamento con VPRIV i pazienti, 46 maschi e 48 femmine, avevano un'eta' compresa tra 4 e 71 anni. Le reazioni avverse piu' gravi osservate nei pazienti partecipanti agli studi clinici erano reazioni da ipersensibilita'. Le reazioni avverse piu' comuni erano reazioni da infusione. I sintomi delle reazioni da infusione osservati con maggiore frequenza includevano cefalea, vertigini, ipotensione, ipertensione, nausea, affaticamento/astenia e piressia/aumento della temperatura corporea. L'unica reazione avversa che ha comportato la sospensione del trattamento era una reazione da infusione. Le reazioni avverse manifestate dai pazienti con malattia di Gaucher di tipo 1 sono elencate di seguito. Le informazioni sono presentate per classe sistemico-organica e frequenza, secondo la convenzione MedDRA. La frequenza e' definita come molto comune (>=1/10) e comune (da >=1/100 a <1/10). >>Reazioni avverse del medicinale osservate in pazienti con malattia di Gaucher di tipo 1. Disturbi del sistema immunitario. Comune: reazioni da ipersensibilita'. Patologie del sistema nervoso. Molto comune: cefalea, vertigini. Patologie cardiache. Comune: tachicardia. Patologie vascolari. Comune: ipertensione, ipotensione, rossore diffuso al viso. Patologie gastrointestinale. Comune: dolore addominale/dolore nella regione addominale superiore, nausea. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo.Comune: rash/orticaria. Patologie del sistema muscoloscheletrico e te ssuto connettivo. Molto comune: dolore osseo, artralgia, mal di schiena. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Molto comune: reazione da infusione, astenia/affaticamento, piressia/aumento della temperatura corporea. Esami diagnostici. Comune: prolungamento del tempo di tromboplastina parziale attivata, positivita' agli anticorpi neutralizzanti. Popolazione pediatrica: il profilo disicurezza del farmaco emerso dagli studi clinici su pazienti pediatri ci e adolescenti di eta' compresa tra 4 e 17 anni e' risultato simile a quello osservato negli adulti. Popolazione geriatrica (>=65 anni): il profilo di sicurezza del medicinale cosi' come emerso nel corso di studi clinici su pazienti di eta' pari o superiore a 65 anni e' risultato simile a quello osservato in altri pazienti adulti. La segnalazionedelle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazio ne del medicinale e' importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale.

Gravidanza e allattamento

Le pazienti con malattia di Gaucher che sviluppano una gravidanza possono attraversare un periodo di aumentata attivita' della malattia durante la gravidanza e il puerperio. Per le donne con malattia di Gaucherche stanno considerando una gravidanza e' necessaria una valutazione dei rischi e dei benefici. I dati relativi all'uso di velaglucerasi alfa in donne in gravidanza non esistono o sono in numero limitato. Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti su gravidanza, sviluppo embrionale/fetale, parto o sviluppo postnatale.Per impostare una terapia individualizzata occorre monitorare attenta mente la gravidanza e le manifestazioni cliniche della malattia di Gaucher. Il farmaco deve essere prescritto con cautela a donne in stato di gravidanza. Non sono disponibili dati di studi nelle donne che allattano. Non e' noto se la velaglucerasi alfa sia escreta nel latte materno. Il medicinale deve essere prescritto con cautela a donne in stato di allattamento. Gli studi sugli animali non hanno evidenziato effettinegativi sulla fertilita'.