Dettagli:

Nome:Vpriv - Iv 1fl Polv 200u
Codice Ministeriale:040424018
Principio attivo:Velaglucerasi Alfa
Codice ATC:A16AB10
Fascia:H
Prezzo:1096.5
Produttore:Shire Italia Spa
SSN:Medicinale ospedaliero dispensabile in farmacia a totale carico del cittadino
Ricetta:RR - ricetta ripetibile art.88 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco ospedaliero esitabile in farmacia
Forma:Preparazione iniettabile
Contenitore:Scatola
Iva:10%
Temp. Conservazione:Da +2 a +8 e al riparo dalla luce
Scadenza:18 mesi

Denominazione

VPRIV 200 UNITA' POLVERE PER SOLUZIONE PER INFUSIONE

Formulazioni

Vpriv - Iv 1fl Polv 200u

Categoria farmacoterapeutica

Farmaci per l'apparato gastrointestinale e il metabolismo - enzimi.

Principi attivi

Un flaconcino contiene 200 Unita' di velaglucerasi alfa. Dopo la ricostituzione, un ml di soluzione contiene 100 Unita' di velaglucerasi alfa.

Eccipienti

Saccarosio, sodio citrato diidrato (E331), acido citrico monoidrato (E330), polisorbato 20.

Indicazioni

Terapia enzimatica sostitutiva (TES) a lungo termine in pazienti affetti da malattia di Gaucher di tipo 1.

Controindicazioni / effetti secondari

Grave reazione allergica al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti.

Posologia

Il trattamento deve essere somministrato sotto la supervisione di un medico esperto nella gestione dei pazienti affetti da malattia di Gaucher. Si puo' prendere in considerazione la somministrazione a domiciliosotto la supervisione di un professionista sanitario solo per i pazie nti che hanno ricevuto almeno tre infusioni e le hanno tollerate bene.Posologia La dose raccomandata e' 60 Unita'/kg da somministrare a set timane alterne. Al raggiungimento e al mantenimento degli obiettivi terapeutici e' possibile effettuare aggiustamenti posologici su base individuale. Gli studi clinici hanno valutato dosaggi compresi tra 15 e 60 Unita'/kg a settimane alterne. Dosi superiori a 60 Unita'/kg non sono state valutate. I pazienti attualmente trattati con terapia enzimatica sostitutiva a base di imiglucerasi per la malattia di Gaucher di tipo 1 possono passare al farmaco, alla stessa dose e frequenza di assunzione. Popolazioni particolari Compromissione della funzionalita' renale o epatica: alla luce delle conoscenze attuali sulla farmacocineticae sulla farmacodinamica di velaglucerasi alfa, non si raccomandano ag giustamenti della dose in pazienti che presentano compromissioni renali o epatiche. Pazienti anziani (>=65 anni): i pazienti anziani possonoessere trattati con VPRIV a dosi comprese nello stesso intervallo di dose (15-60 Unita'/kg) utilizzato per altri pazienti adulti. Popolazione pediatrica: venti pazienti su 94 (21%) trattati con velaglucerasi alfa nel corso di studi clinici erano in eta' pediatrica e adolescenziale (eta': da 4 a 17 anni). I profili di sicurezza ed efficacia della popolazione pediatrica ed adulta sono risultati simili. Modo di somministrazione: solo per somministrazione in infusione endovenosa (EV). Somministrare come infusione EV nell'arco di 60 minuti. Somministrare conun filtro da 0,22 mcm.

Conservazione

Conservare in frigorifero (2 gradi C - 8 gradi C). Non congelare. Tenere il flaconcino nell'imballaggio esterno per proteggere il medicinaledalla luce.

Avvertenze

Ipersensibilita': reazioni da ipersensibilita' sono state osservate inpazienti partecipanti a studi clinici. E' possibile che si verifichin o reazioni da ipersensibilita'. Pertanto, durante la somministrazione di velaglucerasi alfa deve essere prontamente disponibile un adeguato supporto medico. Qualora si verifichi una reazione grave si devono seguire gli attuali standard medici per il trattamento di emergenza. Il trattamento deve essere somministrato con cautela a pazienti che abbiano manifestato sintomi di ipersensibilita' ad altra terapia enzimatica sostitutiva. Reazioni da infusione: le reazioni da infusione sono le reazioni avverse osservate con maggiore frequenza nei pazienti partecipanti agli studi clinici. Nella maggior parte dei casi erano di intensita' lieve. I sintomi piu' comuni delle reazioni da infusione includevano cefalea, vertigini, ipotensione, ipertensione, nausea, affaticamento/astenia e piressia/aumento della temperatura corporea. Nei pazienti naive al trattamento la maggior parte delle reazioni da infusione si e' verificata nei primi 6 mesi di terapia. La gestione delle reazioni da infusione deve tenere conto della gravita' della reazione e prevede una riduzione della velocita' di infusione, il trattamento con medicinali quali antistaminici, antipiretici e/o corticosteroidi e/o l'interruzione e la successiva ripresa del trattamento allungando il tempo di infusione. Il pretrattamento con antistaminici e/o corticosteroidi potrebbe prevenire successive reazioni nei casi in cui si sia reso necessario un trattamento sintomatico. Nel corso degli studi clinici, prima dell'infusione di velaglucerasi alfa i pazienti non hanno ricevuto alcun pretrattamento di routine. Immunogenicita': gli anticorpi possono avere un ruolo nelle reazioni correlate al trattamento osservate in associazione a velaglucerasi alfa. Per valutare ulteriormente questa relazione, in caso di gravi reazioni da infusione e assenza o riduzione dell'effetto del medicinale, occorre sottoporre i pazienti a esami per verificare la presenza di anticorpi e comunicare i risultati di tali esami all'azienda farmaceutica. Negli studi clinici, 1 paziente su 94 hasviluppato anticorpi della classe IgG a velaglucerasi alfa. In quest' unico caso, un dosaggio in vitro ha determinato che si trattava di anticorpi neutralizzanti. Il paziente non ha manifestato reazioni da infusione. Nessun paziente ha sviluppato anticorpi IgE a velaglucerasi alfa. Questo medicinale contiene 6,07 mg di sodio per flaconcino. Da tenere in considerazione in persone con ridotta funzionalita' renale o cheseguono una dieta a basso contenuto di sodio.

Interazioni

Non sono stati effettuati studi di interazione.

Effetti indesiderati

Le reazioni avverse piu' gravi osservate erano reazioni da ipersensibilita'. Le reazioni avverse piu' comuni erano reazioni da infusione. I sintomi delle reazioni da infusione osservati con maggiore frequenza includevano cefalea, vertigini, ipotensione, ipertensione, nausea, affaticamento/astenia e piressia/aumento della temperatura corporea. L'unica reazione avversa che ha comportato la sospensione del trattamento era una reazione da infusione. Frequenza effetti indesiderati: molto comune (>=1/10) e comune (da >=1/100 a <1/10). Disturbi del sistema immunitario. Comune: reazioni da ipersensibilita'. Patologie del sistema nervoso. Molto comune: cefalea, vertigini. Patologie cardiache. Comune:tachicardia. Patologie vascolari. Comune: ipertensione, ipotensione, rossore diffuso al viso. Patologie gastrointestinali. Comune: dolore addominale/dolore nella regione addominale superiore, nausea. Patologiedella cute e del tessuto sottocutaneo. Comune: rash/orticaria. Patolo gie del sistema muscoloscheletrico e tessuto connettivo. Molto comune:dolore osseo, artralgia, mal di schiena. Patologie sistemiche e condi zioni relative alla sede di somministrazione. Molto comune: reazione da infusione, astenia/affaticamento, piressia/aumento della temperaturacorporea. Esami diagnostici. Comune: prolungamento del tempo di tromb oplastina parziale attivata, positivita' agli anticorpi neutralizzanti. Popolazione pediatrica: il profilo di sicurezza emerso dagli studi clinici su pazienti pediatrici e adolescenti di eta' compresa tra 4 e 17 anni e' risultato simile a quello osservato negli adulti. Il profilodi sicurezza cosi' come emerso nel corso di studi clinici su pazienti di eta' pari o superiore a 65 anni e' risultato simile a quello osser vato in altri pazienti adulti.

Gravidanza e allattamento

Le pazienti con malattia di Gaucher che sviluppano una gravidanza possono attraversare un periodo di aumentata attivita' della malattia durante la gravidanza e il puerperio. Per ogni gravidanza e' necessaria una valutazione dei rischi e dei benefici. Per impostare una terapia individualizzata occorre monitorare attentamente la gravidanza e le manifestazioni cliniche della malattia di Gaucher. I dati relativi all'uso di velaglucerasi alfa in donne in gravidanza non esistono. Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti su gravidanza, sviluppo embrionale/fetale, parto o sviluppo postnatale. Il medicinale deve essere prescritto con cautela a donne in stato di gravidanza. Non sono disponibili dati di studi nelle donne che allattano. None' noto se la velaglucerasi alfa sia escreta nel latte materno. Poich e' molti principi attivi sono escreti nel latte materno, deve essere prescritto con cautela a donne in stato di allattamento. Gli studi sugli animali non hanno evidenziato effetti negativi sulla fertilita'.