Dettagli:

Nome:Recombinate - Fl 1000ui+fl 10ml
Codice Ministeriale:028687034
Principio attivo:Octocog Alfa (Fattore Viii Di Coagulazione, Ricombinante)
Codice ATC:B02BD02
Fascia:A
Prezzo:990.25
Lattosio:Senza lattosio
Produttore:Baxalta Italy Srl
SSN:Concedibile esente
Ricetta:RR - ricetta ripetibile art.88 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco etico
Forma:Polvere e solvente per soluzione iniettabile
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Da +2 a +8 e al riparo dalla luce
Scadenza:36 mesi

Denominazione

POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE INIETTABILE

Formulazioni

Recombinate - Fl 250ui+fl 10ml
Recombinate - Fl 500ui+fl 10ml
Recombinate - Fl 1000ui+fl 10ml

Categoria farmacoterapeutica

Antiemorragici.

Principi attivi

Octocog alfa, fattore VIII.

Eccipienti

Polvere: albumina umana, sodio cloruro, istidina, macrogol 3350, calcio cloruro diidrato. Solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

Indicazioni

Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti con emofilia A (deficienza congenita di Fattore VIII). Questo prodotto non contiene fattore di von Willebrand e pertanto non e' indicato nella malattia di von Willebrand. Indicato per tutti i gruppi di eta', dai neonati agli adulti.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti. Nota reazione allergica alle proteine bovine, murine o di criceto.

Posologia

Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita' del deficit della funzione emostatica, dalla localizzazione e dalgrado dell'emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente. Il tra ttamento deve essere eseguito in collaborazione con un medico esperto nei disordini della coagulazione e con un laboratorio in grado di misurare la concentrazione plasmatica dell'AHF. Il numero di unita' di fattore VIII somministrato viene espresso in Unita' Internazionali (UI), riferite all'attuale standard WHO per i prodotti a base di fattore VIII. L'attivita' plasmatica del fattore VIII e' espressa sia in percentuale (riferita al plasma umano normale) sia in Unita' Internazionali (riferite ad uno standard internazionale per il fattore VIII plasmatico). Una Unita' Internazionale (UI) di attivita' di fattore VIII e' equivalente alla quantita' di fattore VIII contenuta in 1 ml di plasma umano normale. L'aumento atteso in vivo del livello di picco del farmaco espresso in UI/dL di plasma o in % (percentuale) del normale, puo' essere calcolato moltiplicando per due la dose somministrata per kg di peso corporeo (UI/kg). L'accurato controllo della terapia sostitutiva e' di fondamentale importanza in caso di chirurgia maggiore o di emorragie con rischio per la vita del paziente. Benche' il dosaggio possa essere stimato con il calcolo precedente, e' fortemente raccomandabile eseguire, quando possibile, accurate analisi di laboratorio comprensive del dosaggio seriale di AHF sul plasma del paziente ad adeguati intervalli di tempo per assicurarsi che siano stati raggiunti e mantenuti gliadeguati livelli di AHF. Se nel paziente non viene raggiunto il livel lo plasmatico di AHF desiderato, o se l'emorragia non viene controllata dopo somministrazione di una dose adeguata, si deve sospettare la presenza di un inibitore. Con appropriati esami di laboratorio la presenza di un inibitore puo' essere evidenziata e quantificata in termini di Unita' Internazionali AHF neutralizzate da 1 ml di plasma (Unita' Bethesda) o dal volume totale, stimato, del plasma. Se l'inibitore e' presente in quantita' inferiori alle 10 Unita' Bethesda per ml, la somministrazione di ulteriore AHF puo' neutralizzare l'inibitore. Pertanto,la somministrazione di ulteriori Unita' Internazionali di AHF deve po rtare al risultato previsto. In questi casi e' necessario il controllodei livelli di AHF con analisi di laboratorio. Livelli di inibitore s uperiori alle 10 Unita' Bethesda per ml possono rendere impossibile o impraticabile il controllo dell'emorragia a causa dei dosaggi troppo elevati richiesti. Lo schema posologico seguente puo' essere usato comeguida per gli adulti e per i bambini. La quantita' da somministrare e la frequenza delle infusioni devono essere sempre rivolte all'efficac ia clinica nei singoli casi. A seconda dei casi e secondo il giudizio del medico, il prodotto puo' essere somministrato anche per la profilassi (a breve o lungo termine) delle emorragie. Schema del dosaggio. Emartro allo stato iniziale, emorragia muscolare o orale (20-40)*: iniziare a infondere, ogni 12-24 ore, da uno a tre giorni fino a che l'episodio emorragico sia risolto (sulla base del dolore) o si sia giunti a guarigione. Emartro piu' esteso, emorragia muscolare o ematoma (30-60)*: Ripetere l'infusione ogni 12-24 ore, di norma per tre giorni o piu'fino a scomparsa del dolore e a recupero funzionale. Emorragie a risc hio per la vita, tipo emorragie intracraniche, emorragie della gola o emorragie addominali gravi (60-100)*: ripetere l'infusione ogni 8-24 ore fino a remissione del rischio. >>Chirurgia. Chirurgia minore, incluse le estrazioni dentali (30-60)*: una singola infusione, piu' terapiaantifibrinolitica orale, entro un'ora dall'intervento e' sufficiente nel 70% dei casi. Ogni 24 ore, per almeno 1 giorno, fino alla guarigione della ferita. Chirurgia maggiore (80-100)*: ripetere l'infusione ogni 8-24 ore in relazione allo stato di guarigione della ferita. (*Picco di attivita' di AHF richiesta nel sangue dopo infusione (% del normale o UI/dL di plasma)). Se considerata necessaria, l'attivita' di picco deve essere misurata entro mezz'ora dalla somministrazione. In pazienti con emivite del Fattore VIII relativamente brevi, puo' rendersi necessario aumentare il dosaggio e/o la frequenza della somministrazione. Per la profilassi anti-emorragica a lungo termine in pazienti affetti da grave emofilia A, le dosi normali sono da 20 - 40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo a intervalli di 2 - 3 giorni. E' necessario che i pazienti vengano monitorati per lo sviluppo di inibitori verso il fattore VIII. In caso di mancato raggiungimento dei livelli previsti di attivita' di fattore VIII nel plasma, o se non e' possibile controllare l'episodio emorragico con una dose appropriata, e' necessarioeffettuare un test per determinare l'eventuale presenza di un inibito re verso il fattore VIII. Nei pazienti con livelli elevati di inibitore, la terapia a base di fattore VIII puo' non risultare efficace e pertanto devono essere prese in considerazione altre opzioni terapeutiche. Il trattamento di tali pazienti deve essere affidato a medici esperti nella cura di pazienti con emofilia. Il prodotto risulta idoneo per essere utilizzato in bambini di tutte le eta', inclusi i neonati (studi sulla sicurezza ed efficacia sono stati effettuati sia in bambini gia' trattati in precedenza che in bambini non trattati in precedenza). Per il trattamento on-demand, il dosaggio nei pazienti pediatrici non differisce da quello per i pazienti adulti. Per la profilassi a lungo termine delle emorragie nei pazienti con emofilia A grave, in alcuni casi possono essere necessari intervalli di dosaggio piu' brevi o dosi maggiori rispetto alla dose normale di 20-40 UI di fattore VIII per Kgdi peso corporeo ad intervalli di 2-3 giorni. Modo di somministrazion e: la preparazione deve essere somministrata per via endovenosa dopo ricostituzione con il solvente fornito. Il prodotto ricostituito non deve essere refrigerato. Si raccomanda di somministrare il farmaco a temperatura ambiente non oltre 3 ore dalla ricostituzione. La velocita' di somministrazione deve essere tale da assicurare il benessere del paziente, fino ad un massimo di 10 ml/minuto. Prima e durante la somministrazione, si devono controllare le pulsazioni del paziente. Nel caso si verificasse un aumento significativo, la diminuzione della velocita'di infusione o la temporanea sospensione dell'iniezione fanno di norm a cessare rapidamente la sintomatologia.

Conservazione

Conservare in frigorifero (2 gradi C - 8 gradi C). Non congelare. Conservare nell'imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce. Entro il periodo di validita' il medicinale puo' essere conservato fino a sei mesi a 15 gradi C - 25 gradi C prima dell'uso. Non refrigerare nuovamente dopo conservazione a 15 gradi C - 25 gradi C.

Avvertenze

Sono stati riportati casi di gravi reazioni allergiche. Pazienti con nota ipersensibilita' alle proteine murine, bovine o di criceto devono essere trattati con cautela. I pazienti devono essere informati circa i sintomi precoci delle reazioni da ipersensibilita' che comprendono eruzioni cutanee, orticaria generalizzata, senso di costrizione toracica, broncospasmo, ipotensione ed anafilassi. In caso di insorgenza di una reazione allergica o anafilattica, si deve sospendere immediatamente l'iniezione o l'infusione. Devono essere disponibili gli strumenti per un appropriato trattamento dello shock. Se i livelli plasmatici di AHF non raggiungono i livelli attesi o se l'emorragia non viene controllata dopo somministrazione di un dosaggio adeguato, si devono effettuare idonee analisi di laboratorio per evidenziare l'eventuale presenzadi un inibitore. La formazione di anticorpi neutralizzanti (inibitori ) verso il fattore VIII rappresenta una complicanza nota nel trattamento di soggetti affetti da emofilia A. Tali inibitori sono generalmenteimmunoglobuline IgG dirette contro l'attivita' procoagulante del fatt ore VIII, e sono quantificate in Unita' Bethesda (UB) per ml di plasmaper mezzo del test Bethesda modificato. Il rischio di sviluppare inib itori e' correlato al tempo di esposizione al fattore VIII, essendo maggiore entro i primi 20 giorni di esposizione, e ad altri fattori genetici e ambientali. Raramente gli inibitori possono svilupparsi dopo i primi 100 giorni di esposizione. Casi di ricorrenza di inibitori (a basso titolo) sono stati osservati, a seguito di passaggio da un prodotto a base di fattore VIII ricombinante ad un altro, in pazienti gia' trattati in precedenza con piu' di 100 giorni di esposizione ed una storia di sviluppo di inibitori. I pazienti trattati con fattore VIII della coagulazione ricombinante devono essere sottoposti ad attento monitoraggio per evidenziare lo sviluppo di inibitori mediante adeguate osservazioni cliniche e test di laboratorio. Nell'interesse dei pazienti si deve, ove possibile, ogni qualvolta venga loro somministrato Recombinate, prendere nota del nome e del numero di lotto del prodotto. Questo medicinale contiene 1,5 mmol (millimoli) di sodio per dose. Bisogna tenerne conto in caso di pazienti sottoposti a dieta iposodica. Le avvertenze e le precauzioni per l'uso nei pazienti pediatrici non differiscono da quelle per i pazienti adulti.

Interazioni

Non sono stati effettuati studi di interazione.

Effetti indesiderati

Frequenza reazioni avverse: molto comune (>=1/10), comune (>=1/100, <1/10), non comune (>=1/1000, < 1/100), raro (>=1/10000, < 1/1000), molto raro (<1/10000) non nota (la frequenza non puo' essere definita sulla base dei dati disponibili). Infezioni ed infestazioni. Non comune: infezione dell'orecchio. Patologie del sistema emolinfopoietico. Comune: inibitori verso il fattore VIII. Disturbi del sistema immunitario. Non nota: reazione anafilettica, ipersensibilita'. Patologie del sistema nervoso. Non comune: capogiri, tremore; non nota: perdita di coscienza, sincope, cefalea, parestesia. Patologie cardiache. Non nota: cianosi, tachicardia. Patologie vascolari. Non comune: epistassi, vampate, ematoma, ipotensione, pallore, sensazione di freddo alle estremita'. Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche. Non comune: dolore faringolaringeo; non nota: dispnea, tosse, broncospasmo. Patologie gastrointestinali. Non comune: nausea; non nota: vomito, dolore addominale. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Non comune: iperidrosi, prurito, esantema, esantema maculo-papuloso; non nota: angioedema, orticaria, esfoliazione cutanea, eritema. Patologie del sistema muscoloscheletrico e del tessuto connettivo. Non comune: dolore alle estremita'. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Comune: brividi; non comune: sensazione di affaticamento, piressia; non nota: malessere, reazioni al sito di iniezione, dolore toracico, senso di costrizione toracica. Esami diagnostici. Non comune:testi di stimolazione acustica anomali. La formazione di anticorpi ne utralizzanti (inibitori) verso il fattore VIII rappresenta una complicanza nota nel trattamento di soggetti affetti da emofilia A. Il rischio di sviluppare inibitori e' correlato al tempo di esposizione al Fattore VIII antiemofilico, essendo maggiore entro i primi 20 giorni di esposizione. I pazienti trattati devono essere sottoposti ad attento monitoraggio per evidenziare lo sviluppo di anticorpi inibitori mediante adeguate osservazioni cliniche e test di laboratorio.

Gravidanza e allattamento

Non sono stati eseguiti studi sulla riproduzione animale con fattore VIII. Considerando che l'emofilia A nelle donne e' un evento raro, non sono disponibili dati sperimentali circa l'impiego di fattore VIII in gravidanza o durante l'allattamento al seno. Il fattore VIII deve essere pertanto somministrato durante la gravidanza e l'allattamento al seno solo se chiaramente indicato.