Rapamune - Os Fl 60ml+30sir Dos+

Dettagli:
Nome:Rapamune - Os Fl 60ml+30sir Dos+
Codice Ministeriale:035120017
Principio attivo:Sirolimus
Codice ATC:L04AA10
Fascia:A
Prezzo:348.52
Glutine:Senza glutine
Lattosio:Senza lattosio
Produttore:Pfizer Italia Srl
SSN:Concedibile esente
Ricetta:RNR - ricetta non ripetibile art.89 DL 219/06 (ex senza formalismi)
Tipo prodotto:Farmaco etico
Forma:Soluzione orale
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Da +2 a +8 e al riparo dalla luce
Scadenza:24 mesi

Denominazione

RAPAMUNE 1 MG/ML SOLUZIONE ORALE

Formulazioni

Rapamune - Os Fl 60ml+30sir Dos+

Categoria farmacoterapeutica

Agenti ad azione immunosoppressiva selettiva.

Principi attivi

Ogni ml contiene 1 mg di sirolimus.

Eccipienti

Polisorbato 80, phosal 50 PG (fosfatidilcolina, glicol propilenico, mono-di-gliceridi, etanolo (1,5% - 2,5%), acidi grassi della soia e ascorbil palmitato).

Indicazioni

Il farmaco e' indicato per la profilassi del rigetto d'organo in pazienti adulti con rischio immunologico da lieve a moderato che hanno ricevuto trapianto di rene. Si raccomanda di utilizzare il medicinale inizialmente in associazione con ciclosporina microemulsione e corticosteroidi per un periodo da 2 a 3 mesi. Il prodotto puo' essere continuato come terapia di mantenimento in associazione a corticosteroidi soltanto se la ciclosporina microemulsione puo' essere progressivamente eliminata.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti.

Posologia

Uso orale. Uso negli adulti. Terapia iniziale (fino a 2 - 3 mesi dopo il trapianto): il regime di dosaggio normalmente raccomandato consistein una dose di carico di 6 mg per via orale, somministrata appena pos sibile dopo il trapianto, seguita da una dose di 2 mg una volta al giorno. In seguito adattare la dose su base individuale, per ottenere dosaggi ematici pre-dose compresi tra 4 e 12 ng/ml (analisi cromatografica). Ottimizzare la terapia con un regime decrescente di steroidi e di ciclosporina in microemulsione. Il range delle concentrazioni pre-dosesuggerito per la ciclosporina nei primi 2-3 mesi dopo il trapianto e' di 150-400 ng/ml (tecnica di analisi monoclonale o tecnica equivalent e). Terapia di mantenimento: eliminare progressivamente la ciclosporina nell'arco di 4 - 8 settimane e aggiustare la dose del farmaco per ottenere dosaggi ematici pre-dose compresi tra 12 e 20 ng/ml (analisi cromatografica). somministrare il farmaco con i corticosteroidi. Nei pazienti nei quali la sospensione della ciclosporina non e' riuscita o non puo' essere tentata, la associazione di ciclosporina con il prodottonon deve essere prolungata per piu' di 3 mesi dopo il trapianto. In q uesti pazienti, quando clinicamente appropriato, eliminare il medicinale e istituire un regime immunosoppressivo alternativo. Uso nei bambini e adolescenti (eta' <18 anni): l'uso di sirolimus nei bambini e adolescenti con eta' inferiore ai 18 anni non e' raccomandato. Dati sui livelli ematici pre-dose di sirolimus in 35 pazienti > 65 anni con trapianto di rene sono stati simili a quelli di una popolazione adulta (n= 822) di eta' compresa tra i 18 e i 65 anni. Uso nei pazienti con compromissione renale: non e' richiesto un aggiustamento del dosaggio. Uso nei pazienti con compromissione epatica: la clearance di sirolimus puo' essere ridotta in pazienti con funzione epatica compromessa. In pazienti con compromissione epatica grave si raccomanda che la dose di mantenimento del farmaco sia ridotta di circa la meta'. Si raccomanda di monitorare attentamente i livelli ematici pre-dose di sirolimus nei pazienti con compromissione della funzione epatica. Non e' necessario modificare la dose di carico del prodotto. Monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco: nella maggior parte dei pazienti che hanno assunto 2 mg del medicinale 4 ore dopo la ciclosporina le concentrazioni ematiche pre-dose di sirolimus erano nel range prefissato di 4-12 ng/ml (espressi come valori ottenuti dall'analisi cromatografica). La terapiaottimale richiede il monitoraggio delle concentrazioni terapeutiche d el farmaco in tutti i pazienti. I livelli ematici di sirolimus devono essere attentamente monitorati nelle seguenti popolazioni: in pazienticon compromissione epatica; quando induttori o inibitori del CYP3A4 v engono somministrati contemporaneamente e dopo la loro sospensione; e/o se il dosaggio della ciclosporina viene notevolmente ridotto o sospeso, poiche' queste popolazioni hanno piu' probabilita' di richiedere particolari aggiustamenti di dose. Il monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco non deve essere la sola base per l'aggiustamento dellaterapia con sirolimus. Prestare particolare attenzione ai segni/sinto mi clinici, alle biopsie dei tessuti e ai parametri di laboratorio. Per minimizzare la variabilita', il farmaco deve essere assunto sempre allo stesso momento in relazione alla ciclosporina, cioe' 4 ore dopo ladose di ciclosporina, e, in modo coerente, sempre con o senza cibo. I n condizioni ottimali, basare l'aggiustamento del dosaggio su piu' di un livello pre-dose ottenuto > 5 giorni dopo il precedente cambiamentodella dose. Dopo l'interruzione della terapia con ciclosporina, si ra ccomanda un target range pre-dose compreso tra 12 e 20 ng/ml (analisi cromatografica). La ciclosporina inibisce il metabolismo di sirolimus e di conseguenza, i livelli di sirolimus diminuiranno quando la terapia con ciclosporina viene interrotta, a meno che la dose di sirolimus non venga aumentata. In media, sara' necessario che la dose di sirolimus sia 4 volte piu' elevata per controbilanciare sia l'assenza di interazione farmacocinetica (aumento di 2 volte) sia l'aumentata necessita'di immunosoppressione in assenza di ciclosporina (aumento di 2 volte) . La velocita' con la quale il dosaggio di sirolimus viene aumentato deve corrispondere alla velocita' di eliminazione della ciclosporina dal regime terapeutico. Se durante la terapia di mantenimento, sono richiesti ulteriori aggiustamenti della dose, nella maggior parte dei pazienti questi aggiustamenti possono essere basati su una semplice proporzione: nuova dose = dose attuale x (concentrazione target/concentrazione attuale). Considerare una dose di carico in aggiunta ad una nuova dose di mantenimento quando e' necessario aumentare considerevolmente le concentrazioni pre-dose di sirolimus: dose di carico = 3 x (nuova dose di mantenimento - dose attuale di mantenimento). La massima dose del farmaco somministrata ogni giorno non deve superare i 40 mg. Se una dose quotidiana stimata supera i 40 mg a causa dell'aggiunta di una dose di carico, la dose di carico deve essere somministrata in 2 giorni.Controllare le concentrazioni pre-dose di sirolimus almeno 3 - 4 gior ni dopo la/e dose/i di carico. In pazienti con compromissione epatica grave, effettuare il monitoraggio ogni 5-7 giorni finche' 3 controlli consecutivi abbiano mostrato concentrazioni stabili di sirolimus dopo aggiustamento della dose o dopo la dose di carico a causa del ritardo nel raggiungimento dello steady-state dovuto a una prolungata emivita.I range raccomandati della concentrazione pre-dose di sirolimus nell' arco delle 24 ore sono basati su metodi cromatografici. Attualmente nella pratica clinica, la concentrazione di sirolimus nel sangue intero viene misurata sia con metodi cromatografici che con analisi immunologiche. I valori di concentrazione ottenuti da queste differenti metodologie non sono intercambiabili. Tutte le concentrazioni di sirolimus segnalate in questo riassunto, sono state misurate usando metodi cromatografici o sono state convertite in valori equivalenti al metodo cromatografico. Eseguire gli aggiustamenti del target range in base al tipo di analisi che viene utilizzata per determinare le concentrazioni pre-dose di sirolimus. Poiche' i risultati dipendono da dosaggio e laboratorio, e possono variare nel tempo, l'aggiustamento al target range terapeutico deve essere fatto con una dettagliata conoscenza del metodo di dosaggio sito-specifico utilizzato. Tenere i medici continuamente informati dai responsabili dei laboratori locali di riferimento sulla prestazione del metodo per la determinazione della concentrazione di sirolimus impiegato in laboratorio. Altre considerazioni per l'uso: la ciclosporina (microemulsione) e altri medicinali o prodotti non medicinali possono interagire con sirolimus.

Conservazione

Conservare in frigorifero a 2 gradi C -8 gradi C. Conservare nel flacone originale per tenerlo al riparo dalla luce. Se necessario, il paziente puo' conservare i flaconi a temperatura ambiente fino a 25 gradi Cper un breve periodo di tempo (24 ore).

Avvertenze

L'uso del medicinale, micofenolato mofetile, e corticosteroidi, in associazione con un'induzione con anticorpi del recettore IL-2 (IL2R Ab),non e' raccomandato nell'ambito dei pazienti renali trapiantati de no vo. Gli agenti immunosoppressori possono influenzare la risposta alla vaccinazione. Durante il trattamento la vaccinazione puo' risultare meno efficace. Evitare l'uso di vaccini vivi. Monitorare, in pazienti con compromissione epatica, i livelli ematici pre-dose di sirolimus. Ridurre la dose di mantenimento alla meta' in pazienti con compromissioneepatica grave a causa della clearance ridotta. Poiche' l'emivita risu lta prolungata in questi pazienti, il monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco dopo dose di carico o dopo cambio di dose deve essereeffettuato per un periodo di tempo prolungato fino al raggiungimento di concentrazioni stabili. Non e' raccomandata la co-somministrazione di sirolimus con forti inibitori del CYP3A4 o induttori del CYP3A4. Un'aumentata suscettibilita' alle infezioni e il possibile sviluppo di linfomi o altre neoplasie maligne, possono essere una conseguenza dell'immunosoppressione. Una ipersoppressione del sistema immunitario puo' anche aumentare la suscettibilita' alle infezioni. I pazienti trattati, sono esposti ad un maggior rischio di sviluppare infezioni opportunistiche. Tra queste condizioni ci sono la nefropatia associata a virus BK e la leucoencefalopatia progressiva multifocale (PML) associata al virus JC. Queste infezioni sono spesso correlate ad un carico immunosoppressivo totale elevato e possono condurre a condizioni gravi o fatali. In pazienti sottoposti a trapianto di fegato, l'uso di sirolimus piu' ciclosporina oppure tacrolimus, ha evidenziato un aumento della trombosi dell'arteria epatica, portando, nella maggior parte dei casi, a perdita dell'organo o decesso. In pazienti sottoposti a trapianto di fegato randomizzati al passaggio da un regime basato su inibitori dellacalcineurina ad un regime basato sul sirolimus versus la prosecuzione di un regime basato su inibitori della calcineurina, per un periodo c ompreso tra i 6 ed i 144 mesi dopo il trapianto di fegato, ha fallito nel dimostrare la superiorita' nel GFR (Glomerular Filtration Rate) basale a 12 mesi (-4,45 mL/min e -3,07 mL/min, rispettivamente). Il tasso di decessi nel gruppo di passaggio a sirolimus e' stato piu' alto. Itassi di abbandono prematuro dello studio, gli eventi avversi comples sivi, e il rigetto acuto a 12 mesi del trapianto di fegato, dimostratocon biopsia, sono stati significativamente piu' elevati nel gruppo di passaggio a sirolimus confrontato con il gruppo di prosecuzione degli inibitori della calcineurina. E' stata riportata anormale o ritardata cicatrizzazione delle ferite, incluso linfocele e deiscenza della fer ita. Pazienti con un BMI >30 Kg/m^2 possono essere a rischio maggiore di un'anormale cicatrizzazione delle ferite in base ai dati della letteratura medica. Sono stati riferiti casi di accumulo di fluidi, incluso edema periferico, linfoedema, versamento pleurico, e versamento pericardico in pazienti trattati. Sono stati riportati casi di deiscenza anastomotica bronchiale, la maggior parte dei quali fatali, in pazientide novo sottoposti a trapianto di polmone, quando il prodotto e' stat o usato come parte di un regime immunosoppressivo. Reazioni di ipersensibilita', incluse reazioni anafilattico/anafilattoidi, angioedema, dermatite esfoliativa e vasculite allergica sono state associate alla somministrazione di sirolimus. La co-somministrazione di sirolimus con ACE inibitori ha provocato reazioni angioneurotiche tipo-edema. Limitare, nei pazienti con un aumentato rischio di tumori cutanei, l'esposizione alla luce solare e alla luce UV. Casi di polmonite da Pneumocystiscarinii sono stati riportati in pazienti che non hanno ricevuto la pr ofilassi antimicrobica. Somministrare, per i primi 12 mesi successivi al trapianto, la profilassi antimicrobica per la polmonite da Pneumocystis carinii. Eseguire la profilassi per il citomegalovirus (CMV) nei 3 mesi successivi al trapianto, particolarmente nei pazienti ad aumentato rischio di malattia da CMV. L'uso del medicinale nei pazienti con trapianto di rene e' stato associato ad aumento nei livelli sierici dicolesterolo e trigliceridi tale da poter richiedere un trattamento. M onitorare i livelli ematici dei lipidi utilizzando test di laboratorioe, qualora si accerti uno stato di iperlipidemia, adottare delle misu re appropriate, come la dieta, l'esercizio fisico e l'utilizzo di agenti ipolipidemizzanti. Prima di iniziare un regime immunosoppressivo includente il farmaco in pazienti con iperlipidemia accertata, valutare il rapporto rischio/beneficio. Rivalutare il rapporto rischio/beneficio di una terapia continuata con il prodotto in pazienti con iperlipidemia grave e refrattaria. La co-somministrazione del medicinale e inibitori della HMG-CoA reduttasi e/o fibrati e' stata ben tollerata. Monitorare i pazienti per l'aumento dei lipidi, e i pazienti che hanno ricevuto un inibitore della HMG-CoA reduttasi e/o un fibrato, monitorare il possibile sviluppo di rabdomiolisi e altri eventi avversi. Monitorare la funzione renale durante la co-somministrazione del farmaco e ciclosporina. Prendere in considerazione un aggiustamento adeguato del regime immunosoppressivo nei pazienti con livelli elevati di creatinina sierica. Usare cautela per co-somministrazione di altri farmaci con effetto deleterio sulla funzione renale. Pazienti trattati con ciclosporina e il prodotto per piu' di 3 mesi hanno avuto livelli di creatininasierica piu' elevati e valori calcolati di filtrazione glomerulare pi u' bassi rispetto a pazienti controllo trattati con ciclosporina e placebo o ciclosporina e azatioprina. I pazienti che hanno sospeso con successo il trattamento con ciclosporina hanno avuto livelli di creatinina sierica piu' bassi e valori calcolati di filtrazione glomerulare piu' alti, cosi' come un'incidenza inferiore di neoplasie rispetto ai pazienti che hanno continuato il trattamento con ciclosporina. Non e' raccomandata l'associazione protratta di ciclosporina e con il medicinale come terapia di mantenimento. Nei pazienti con ritardata funzionalita' del trapianto, sirolimus puo' ritardare il recupero della funzionalita' renale. E' raccomandato il monitoraggio quantitativo periodico dell'escrezione urinaria delle proteine. E' stata comunemente osservata un'aumentata escrezione urinaria delle proteine dal 6^ fino al 24^ mese dopo la conversione dagli inibitori della calcineurina al prodotto. E' stata anche riportata insorgenza di nefrosi (sindrome nefrotica). L'uso concomitante del medicinale con un inibitore della calcineurina puo' aumentare il rischio di sindrome uremico-emolitica/porpora trombotica trombocitopenica/microangiopatia trombotica (HUS/TTP/TMA) indotte dagli inibitori della calcineurina.

Interazioni

Sirolimus viene estensivamente metabolizzato dall'isoenzima del CYP3A4nella parete intestinale e nel fegato. Sirolimus e' anche un substrat o per la pompa di efflusso multi-farmaco, la P-glicoproteina (P-gp) situata nell'intestino tenue. Pertanto, l'assorbimento e la successiva eliminazione del sirolimus possono essere influenzati dalle sostanze che interagiscono con queste proteine. Gli inibitori del CYP3A4 (come ketoconazolo, voriconazolo, itraconazolo, telitromicina o claritromicina) diminuiscono il metabolismo del sirolimus e ne aumentano i livelli. Gli induttori del CYP3A4 (come rifampicina, rifabutina) aumentano il metabolismo del sirolimus e ne diminuiscono i livelli. La somministrazione concomitante di sirolimus con forti inibitori del CYP3A4 o induttori del CYP3A4 non e' raccomandata. Ciclosporina (substrato del CYP3A4): la velocita' ed il grado di assorbimento di sirolimus sono stati significativamente aumentati dalla ciclosporina A (CsA). La somministrazione di sirolimus (5 mg) in concomitanza con CsA e dopo 2 ore (5 mg) e 4 ore (10 mg) dalla CsA (300 mg) ha aumentato la AUC di sirolimus di circa il 183%, il 141% e l'80%, rispettivamente. Gli effetti della CsA hanno anche avuto come riflesso un aumento del C max e del T max di sirolimus. Quando sirolimus era somministrato 2 ore prima della ciclosporina, il C max e l'AUC di sirolimus non erano influenzati. In volontari sani, una dose singola di sirolimus non ha influenzato la farmacocinetica della ciclosporina (microemulsione) sia quando e' stata somministrata simultaneamente sia quando e' stata somministrata a distanza di 4 ore. Si raccomanda di somministrare il farmaco 4 ore dopo la somministrazione di ciclosporina (microemulsione). Il medicinale (induttore del CYP3A4): la somministrazione di dosi multiple di rifampicina ha diminuito le concentrazioni ematiche di sirolimus dopo una dose singola di 10 mg del prodotto soluzione orale. La rifampicina ha aumentato la clearance di sirolimus di circa 5,5 volte ed ha diminuito l'AUC e la C max rispettivamente dell'82% e del 71% circa. La somministrazione concomitante di sirolimus e rifampicina non e' raccomandata. Ketoconazolo (inibitore del CYP3A4): la somministrazione di dosi multiple di ketoconazolo ha significativamente influenzato la velocita' ed il grado dell'assorbimento e i livelli di esposizione al sirolimus, come evidenziato dagli incrementi della C max, T max e dell'AUC di sirolimus di 4,4 volte, 1,4 volte e 10,9 volte, rispettivamente. La somministrazione concomitante di sirolimus e ketoconazolo non e' raccomandata. Voriconazolo (inibitore del CYP3A4): e' stato riportato che la somministrazione concomitante di sirolimus (singola dose da 2 mg) con dosi multiple di voriconazolo orale (400 mg ogni 12 ore per 1 giorno, seguiti da 100 mg ogni 12 ore per 8 giorni) in volontari sani ha aumentato la C max e l'AUC del sirolimus di una media di 7 volte e 11 volte, rispettivamente.La somministrazione concomitante di sirolimus e voriconazolo non e' r accomandata. Diltiazem (inibitore del CYP3A4): la somministrazione orale simultanea di 10 mg del prodotto in soluzione orale, e di 120 mg didiltiazem ha influenzato significativamente la biodisponibilita' di s irolimus. La C max, il T max, e l'AUC di sirolimus sono aumentate, rispettivamente, di 1,4 volte, 1,3 volte e 1,6 volte. Sirolimus non ha influenzato la farmacocinetica ne' del diltiazem ne' dei suoi metabolitidesacetil-diltiazem e desmetil-diltiazem. Se viene somministrato il d iltiazem, monitorare i livelli ematici di sirolimus e puo' essere necessario un aggiustamento del dosaggio. Verapamil (inibitore del CYP3A4): la somministrazione di dosi multiple di verapamil e di sirolimus soluzione orale ha influenzato significativamente il grado e la velocita'dell'assorbimento di entrambi i farmaci. La C max, il T max, e l'AUC del sirolimus totale ematico sono aumentate, rispettivamente, di 2,3 volte, 1,1 volte e 2,2 volte. La C max e l'AUC del S-(-) verapamil plasmatico sono entrambe aumentate di 1,5 volte ed il T max e' diminuito del 24%. I livelli di sirolimus devono essere monitorati e deve essere presa in considerazione un'appropriata riduzione dei dosaggi di entrambi i farmaci. Eritromicina (inibitore del CYP3A4): la somministrazionedi dosi multiple di eritromicina e di sirolimus soluzione orale ha in fluenzato significativamente il grado e la velocita' dell'assorbimentodi entrambi i farmaci. La C max, il T max, e l'AUC del sirolimus tota le ematico sono aumentate, rispettivamente, di 4,4 volte, 1,4 volte e 4,2 volte. La C max, il T max e l'AUC dell'eritomicina plasmatica sonoaumentate di 1,6 volte, 1,3 volte ed 1,7 volte, rispettivamente. I li velli di sirolimus devono essere monitorati e deve essere presa in considerazione un'appropriata riduzione dei dosaggi di entrambi i farmaci. Contraccettivi orali: non e' stata osservata nessuna interazione farmacocinetica clinicamente significativa tra sirolimus e 0,3 mg norgestrel/ 0,03 mg etinilestradiolo. Anche se i risultati di uno studio di interazione a dose singola con un contraccettivo orale suggeriscono l'assenza di interazione farmacocinetica, i risultati non possono escludere la possibilita' di modifiche nella farmacocinetica tali da poter pregiudicare l'efficacia del contraccettivo orale durante il trattamentoa lungo termine con il medicinale. Altre interazioni possibili: moder ati e deboli inibitori del CYP3A4 possono diminuire il metabolismo di sirolimus e aumentarne i livelli ematici (es. calcio antagonisti: nicardipina, antifungini: clotrimazolo, fluconazolo; antibiotici: troleandomicina; altre sostanze: bromocriptina, cimetidina, danazolo, inibitori delle proteasi). Gli induttori del CYP3A4 possono aumentare il metabolismo di sirolimus riducendone i livelli ematici (es. Iperico (Hypericum perforatum), anticonvulsivant: carbamazepina, fenobarbital, fenitoina). Sebbene il sirolimus inibisca in vitro il sistema microsomiale epatico umano citocromo P 450 CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 e CYP3A4/5, non si prevede che il principio attivo inibisca l'attivita' di questi isoenzimi in vivo, poiche' le concentrazioni di sirolimus necessarie a determinare l'inibizione sono molto piu' alte di quelle osservate nei pazienti che ricevono il farmaco a dosi terapeutiche. Gli inibitori della P-gp possono ridurre l'efflusso di sirolimus dalle cellule intestinali, aumentandone i livelli ematici. Il succo di pompelmo influisce sul metabolismo mediato dal CYP3A4 e pertanto deve essere evitato. Possono essere osservate interazioni farmacocinetiche con agenti pro-cinetici gastrointestinali come la cisapride e la metoclopramide. Nessuna interazione farmacocinetica clinicamente significativa e' stata osservata tra il sirolimus e una qualsiasi delle seguenti sostanze: aciclovir, atorvastatina, digossina, glibenclamide, metilprednisolone, nifedipina, prednisolone e trimetoprim/sulfametossazolo.

Effetti indesiderati

Le reazioni avverse piu' comunemente riportate sono trombocitopenia, anemia, febbre, ipertensione, ipokaliemia, ipofosfatemia, infezioni deltratto urinario, ipercolesterolemia, iperglicemia, ipertrigliceridemi a, dolore addominale, linfocele, edema periferico, artralgia, acne, diarrea, dolore, costipazione, nausea, mal di testa, aumento della creatinina nel sangue ed aumento della latticodeidrogenasi nel sangue (LDH). Le frequenze sono classificate come: molto comune (>=1/10); comune (>=1/100, <1/10); non comune (>=1/1.000, <1/100); raro (>=1/10.000, <1/1.000). Infezioni e infestazioni. Molto comune: infezioni del tratto urinario; comune: sepsi, polmonite, pielonefrite, herpes simplex, infezioni faringee virali e batteriche (come infezioni da micobatteri, inclusa tubercolosi, virus di Epstein - Barr, CMV e herpes zoster). Tumoribenigni, maligni, e non specificati (cisti e polipi compresi). Comune : tumori della pelle; non comune: linfoma/disturbi linfoproliferativi post-trapianto. Patologie del sistema emolinfopoietico. Molto comune: trombocitopenia, anemia; comune: porpora trombotica trombocitopenica/sindrome uremico emolitica, leucopenia, neutropenia; non comune: pancitopenia. Disturbi del sistema immunitario. Raro: reazioni di ipersensibilita', incluse reazioni anafilattico/anafilattoidi, angiodema, dermatite esfogliativa e vasculite allergica. Disturbi del metabolismo e della nutrizione. Molto comune: ipokaliemia, ipofosfatemia, ipercolesterolomia, iperglicemia, ipetrigliceridemia; comune: diabete mellito. Disturbi del sistema nervoso. Molto comune: mal di testa. Patologie cardiache. Comune: tachicardia; non comune: effusione pericardica (incluse effusioni emodinamicamente significative in bambini e adulti). Patologie vascolari. Molto comune: linfocele, ipertensione; comune: trombosi venosa profonda; non comune: embolia polmonare; raro: linfoedema. Patologie respiratorie toraciche e mediastiniche. Comune: polmonite, versamento pleurico, epistassi; non comune: emorragia polmonare; raro: proteinosi alveolare. Patologie gastrointestinali. Molto comune: dolore addominale, diarrea, costipazione, nausea; comune: stomatite, ascite; noncomune: pancreatite. Patologie biliari. Comune: anomalie dei test di funzionalita' epatica. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Molto comune: acne; comune: rash. Patologie del sistema muscoloscheletrico e del tessuto connettivo. Molto comune: artralgia; comune: osteonecrosi. Patologie renali e urinarie. Comune: proteinuria; non comune: sindrome nefrotica. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione, Molto comune: edema periferico, febbre, dolore; non comune: cicatrizzazione anormale, edema. Esami diagnostici. Molto comune: aumento della lattico deidrogenasi ematica, aumento della creatinina ematica; comune: aumento dell'aspartato aminotransferasi, aumento dell'alanino aminotransferasi. L'immunosoppressione aumenta la suscettibilita' a sviluppare linfomi ed altre neoplasie maligne, in particolare della pelle. Sono stai riportati casi di nefropatia associata al virus BK, cosi' come casi di leucoencefalopatia progressiva multifocale (PML) associata al virus JC. E' stata riportata epatotossicita', il rischio puo' aumentare con l'aumentare del livello pre-dose di sirolimus. Con elevati livelli pre-dose di sirolimus sono stati riportati rari casi di necrosi epatica fatale. Si sono verificati casi di patologia polmonare interstiziale alcuni fatali, senza una eziologia infettiva identificata. In alcuni casi la patologia polmonare interstizialesi e' risolta dopo interruzione della terapia o dopo riduzione della dose del medicinale. Il rischio puo' aumentare con l'aumentare del livello pre-dose di sirolimus. E' stata riportata una anormale cicatrizzazione in seguito al trapianto, inclusa deiscenza fasciale, ernia incisionale e lacerazione anastomotica. Sono state osservate alterazioni dei parametri spermatici in alcuni pazienti trattati. Nella maggior parte dei casi questi effetti sono risultati reversibili dopo l'interruzione del farmaco. Nei pazienti con ritardata funzionalita' del trapianto, sirolimus puo' ritardare il recupero della funzionalita' renale. L'uso concomitante di sirolimus con un inibitore della calcineurina puo' aumentare il rischio di HUS/TTP/TMA indotte dagli inibitori della calcineurina. E' stata riportata glomerulosclerosi focale segmentale. Sonostati riferiti anche casi di accumulo di fluidi, incluso edema perife rico, linfoedema, versamento pleurico e versamento pericardico in pazienti che hanno ricevuto il prodotto. In uno studio in corso che valutala sicurezza e l'efficacia della conversione da inibitori della calci neurina a sirolimus (livelli target di 12-20 ng/ml) per il mantenimento dei pazienti con trapianto renale, si e' verificata una maggiore incidenza di eventi avversi gravi fra i quali polmonite, rigetto acuto, perdita dell'organo trapiantato e morte. La sicurezza e' stata valutatain uno studio clinico controllato che ha arruolato pazienti trapianta ti di rene con eta' inferiore ai 18 anni considerati ad alto rischio immunologico definito come storia di uno o piu' episodi di rigetto acuto da allotrapianto e/o presenza di nefropatia cronica da allotrapiantorilevata da biopsia renale. L'uso del medicinale in associazione con inibitori della calcineurina e corticosteroidi e' stato associato con un aumentato rischio di deterioramento della funzionalita' renale, anomalie dei lipidi del sangue ed infezioni del tratto urinario. Il regime di trattamento studiato non e' indicato per adulti o pazienti pediatrici. In un altro studio, che ha arruolato pazienti trapiantati di rene con eta' inferiore ai 20 anni volto a valutare la sicurezza dell'eliminazione progressiva dei corticosteroidi (iniziando sei mesi dopo il trapianto) da un regime immunosoppressivo iniziato al momento del trapianto comprendente l'immunosoppressione a piena dose sia che con un inibitore della calcineurina in associazione con induzione di basiliximab,alcuni pazienti arruolati (6,9%) hanno sviluppato disordini linfoproliferativi post-trapianto (PLTD). Tra gli 89 pazienti conosciuti come EBV sieronegativi prima del trapianto, e' stato riportato che 13 (15,6%) hanno sviluppato PLTD. Tutti i pazienti che hanno sviluppato PLTD avevano un'eta' inferiore ai 18 anni. Non c'e' sufficiente esperienza per raccomandare l'uso del medicinale in bambini e adolescenti.

Gravidanza e allattamento

Non sono disponibili dati adeguati circa l'uso di sirolimus in donne in stato di gravidanza. Gli studi negli animali hanno mostrato tossicita' riproduttiva. Il potenziale rischio per l'uomo e' sconosciuto. Il medicinale non deve essere utilizzato durante la gravidanza a meno che non sia strettamente necessario. Deve essere utilizzato un metodo contraccettivo efficace durante la terapia e per 12 settimane dopo la sospensione del farmaco stesso. Dopo somministrazione di sirolimus radiomarcato, la radioattivita' si ritrova nel latte di ratti che allattano. Non e' noto se il sirolimus e' escreto nel latte umano. A causa delle potenziali reazioni avverse derivanti da sirolimus nei lattanti, l'allattamento deve essere interrotto durante la terapia. Sono state osservate alterazioni dei parametri spermatici in alcuni pazienti trattati con il prodotto. Nella maggior parte dei casi questi effetti sono risultati reversibili dopo l'interruzione del prodotto.