Dettagli:

Nome:Privigen - Ev 1fl 100ml 100mg/Ml
Codice Ministeriale:039712029
Principio attivo:Immunoglobulina Umana Normale
Codice ATC:J06BA02
Fascia:H
Prezzo:831.8
Produttore:Csl Behring Spa
SSN:Non concedibile
Ricetta:OSP1 - uso ospedaliero art.92 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco solo uso ospedaliero
Forma:Soluzione per infusione
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Non superiore a +25 gradi, al riparo dalla luce e non congelare
Scadenza:36 mesi

Denominazione

PRIVIGEN 100 MG/ML SOLUZIONE PER INFUSIONE.

Formulazioni

Privigen - Ev 1fl 50ml 100mg/Ml
Privigen - Ev 1fl 100ml 100mg/Ml
Privigen - Ev 1fl 200ml 100mg/Ml
Privigen - Ev 1fl 25ml 100mg/Ml

Categoria farmacoterapeutica

Sieri immuni e immunoglobuline: immunoglobuline, umane normali, per somministrazione endovascolare.

Principi attivi

Immunoglobulina umana normale.

Eccipienti

L-prolina, acqua per preparazioni iniettabili.

Indicazioni

Terapia sostitutiva in caso di sindromi da immunodeficienza primaria (PID), quali agammaglobulinemia e ipogammaglobulinemia congenita, immunodeficienza comune variabile, immunodeficienza combinata grave, sindrome di Wiskott-Aldrich, mieloma o leucemia linfatica cronica con ipogammaglobulinemia secondaria grave e infezioni ricorrenti. Bambini con AIDS congenito e infezioni ricorrenti. Immunomodulazione, porpora trombocitopenica immune (PTI) in bambini o adulti ad alto rischio di emorragie o prima di interventi chirurgici, per il ripristino della conta piastrinica. Sindrome di Guillain-Barre', morbo di Kawasaki. Trapianto allogenico di midollo osseo.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti. Ipersensibilita' alle immunoglobuline omologhe, in particolare neicasi molto rari di deficit di IgA con presenza di anticorpi anti-IgA. Pazienti con iperprolinemia.

Posologia

Nella terapia sostitutiva puo' rendersi necessario personalizzare il dosaggio per ciascun paziente in base alla risposta farmacocinetica e clinica. I regimi posologici riportati di seguito sono indicativi. Terapia sostitutiva nelle sindromi da immunodeficienza primaria: il regimeposologico deve indurre il raggiungimento di un livello minimo di IgG di almeno sei mesi dopo l'inizio della terapia. La dose iniziale racc omandata e' compresa tra 0,4 e 0,8 g/kg di peso corporeo (p.c.), seguito da almeno 0,2 g/kg ogni tre settimane. La dose necessaria per ottenere il livello minimo di 6 g/l e' compresa tra 0,2 e 0,8 g/kg p.c./mese. L'intervallo di dosaggio dopo il raggiungimento dello stato stazionario e' compreso tra due e quattro settimane. Si raccomanda di determinare i livelli minimi di dosaggio. Terapia sostitutiva nel mieloma o nella leucemia linfatica cronica con ipogammaglobulinemia secondaria grave e infezioni ricorrenti; terapia sostitutiva nei bambini con AIDS einfezioni ricorrenti La dose raccomandata e' compresa tra 0,2 e 0,4 g /kg p.c. ogni tre-quattro settimane. Porpora trombocitopenica immune: per il trattamento di un episodio acuto, da 0,8 a 1 g/kg p.c. il giorno uno. Il trattamento puo' essere ripetuto una volta entro tre giorni,oppure 0,4 g/kg p.c./die per due-cinque giorni. In caso di recidiva, il trattamento puo' essere ripetuto. Sindrome di Guillain-Barre': 0,4 g/kg p.c./die per tre-sette giorni. L'esperienza nei bambini e' limitata. Morbo di Kawasaki: la dose raccomandata e' di 1,6 - 2,0 g/kg p.c. in dosi divise nell'arco di due - cinque giorni, oppure 2,0 g/kg p.c. come dose singola. Si raccomanda un trattamento concomitante con acidoacetilsalicilico. Trapianto allogenico di midollo osseo: il trattamen to con immunoglobulina umana normale puo' essere parte della terapia di condizionamento e dopo trapianto. Il dosaggio viene personalizzato per il trattamento delle infezioni e la profilassi della malattia da trapianto contro l'ospite. Normalmente, la dose iniziale e' di 0,5 g/kg p.c./settimana, da iniziarsi sette giorni prima del trapianto e da proseguirsi fino a tre mesi dopo il trapianto. In caso di persistente assenza di produzione di anticorpi, si raccomanda una dose di 0,5 g/kg p.c./mese fino a che i livelli di anticorpi non siano ritornati normali.I dosaggi sono riassunti nella tabella seguente. Terapia sostitutiva. Immunodeficienza primaria: dose iniziale 0,4-0,8 g/kg di peso corpore a, successivamente 0,2-0,8 g/kg di peso corporeo ogni 2-4 settimane per ottenere livelli minimi di IgG di almeno 4-6 g/l. Immunodeficienza secondaria: 0,2-0,4 g/kg peso corporeo, ogni 3-4 settimane per ottenerelivelli minimi di IgG di almeno 4-6 g/l. Bambini con AIDS: 0,2-0,4 g/ kg di peso corporeo ogni 3-4 settimane. Immunomodulazione. Porpora trmbocitopenica immune: 0,8-1 g/kg di peso corporeo il giorno uno, eventualmente da ripretersi una volta entro tre giorni, oppure 0,4 g/kg di peso corporeo/die per 3-7 giorni. Morbo di Kawasaki: 1,6-2 g/kg di pesocorporeo in dosi divise nell'arco di 2-5 giorni, in associazione con acido acetilsalicilico; oppure 2 g/kg di peso corporeo in una dose in associazione con acido acetilsalicilico. Trapianto allogenico di midollo osseo. Trattamento delle infezioni e profilassi della malattia da trapianto contro l'ospite: 0,5 g/kg di peso corporeo ogni settimana, da7 giorni prima del trapianto fino a 3 mesi dopo il trapianto. Deficit persistente di produzione di anticorpi: 0,5 g/kg di peso corporeo ogn i mese, fino a che i livelli di anticorpi non ritornino normali. Modo di somministrazione: infondere l'immunoglobulina umana normale per viaendovenosa. La velocita' di infusione iniziale e' di 0,3 ml/kg p.c./h . Se ben tollerata, la velocita' di somministrazione puo' essere aumentata gradualmente a 4,8 ml/kg p.c./h. Nei pazienti con PID che hanno tollerato bene l'infusione alla velocita' di 4,8 ml/kg p.c./h, la velocita' puo' essere ulteriormente aumentata gradualmente fino a un massimo di 7,2 ml/kg p.c./h.

Conservazione

Non conservare a temperatura superiore ai 25 gradi C. Non congelare. Tenere il flaconcino nell'imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce.

Avvertenze

Determinate reazioni avverse gravi ai farmaci possono essere correlatecon la velocita' di infusione. La velocita' di infusione raccomandata , deve essere rispettata scrupolosamente. I pazienti devono essere sottoposti a stretto monitoraggio e attenta osservazione per evidenziare la comparsa di qualsiasi sintomo per tutta la durata dell'infusione. Determinate reazioni avverse possono verificarsi con maggiore frequenzain caso di alta velocita' di infusione, nei pazienti con ipo- o agamm aglobulinemia, con o senza deficit di IgA, nei pazienti trattati per la prima volta con immunoglobulina umana normale o, raramente, nei pazienti precedentemente trattati con un altro prodotto contenente immunoglobulina umana normale, o dopo un lungo intervallo dopo l'infusione precedente. Le vere reazioni di ipersensibilita' sono rare e possono verificarsi nei casi molto rari di deficit di IgA con anticorpi anti-IgA.Raramente, l'immunoglobulina umana normale puo' indurre un calo della pressione arteriosa con reazione anafilattica, anche nei pazienti che in precedenza hanno tollerato un trattamento con immunoglobulina uman a normale. Le potenziali complicanze possono spesso essere evitate se ci si assicura che i pazienti non siano sensibili all'immunoglobulina umana normale, con un'infusione inizialmente lenta del prodotto (0,3 ml/kg p.c./h); siano sottoposti ad attento monitoraggio per evidenziarela comparsa di qualsiasi sintomo per tutta la durata dell'infusione. In particolare, i pazienti mai trattati con immunoglobulina umana normale, i pazienti precedentemente trattati con un altro prodotto contenente IVIg o i pazienti per i quali sia trascorso un lungo intervallo dopo l'infusione precedente devono essere sottoposti a monitoraggio durante la prima infusione e nell'ora successiva, al fine di rilevare eventuali reazioni avverse. Tutti gli altri pazienti devono essere osservati per almeno venti minuti dopo la somministrazione. Esistono evidenzecliniche di una correlazione tra la somministrazione di IVIg ed event i tromboembolici, quali infarto miocardico, ictus cerebrale, embolia polmonare e trombosi venosa profonda, presumibilmente legati a un aumento relativo della viscosita' del sangue dovuto alla cospicua somministrazione di immunoglobuline nei pazienti a rischio. Si raccomanda cautela nella prescrizione e infusione di IVIg nei pazienti obesi e nei pazienti con fattori di rischio preesistenti per gli eventi trombotici (quali eta' avanzata, ipertensione, diabete mellito e patologie vascolari o episodi trombotici all'anamnesi, pazienti con disturbi trombofilici acquisiti o ereditari, pazienti costretti a periodi prolungati di immobilizzazione, pazienti gravemente ipovolemici e pazienti con patologie che aumentano la viscosita' del sangue). Sono stati osservati casi di insufficienza renale acuta in pazienti trattati con IVIg. Nella maggior parte dei casi sono stati individuati fattori di rischio, quali insufficienza renale preesistente, diabete mellito, ipovolemia, sovrappeso, uso concomitante di medicinali nefrotossici o eta' superiore a 65anni. In caso di compromissione della funzionalita' renale si deve co nsiderare l'eventualita' di sospendere il trattamento con IVIg. Benche' tali casi di disfunzione renale e di insufficienza renale acuta siano stati associati all'uso di numerosi prodotti a base di IVIg registrati, quelli contenenti saccarosio come stabilizzante rappresentano una percentuale preponderante del numero totale. Nei pazienti a rischio puo' essere considerato l'uso di prodotti IVIg non contenenti saccarosio. Il farmaco non contiene saccarosio o altri zuccheri. Nei pazienti a rischio di insufficienza renale acuta o reazioni avverse tromboemboliche, i prodotti IVIg dovrebbero essere somministrati con la velocita' di infusione e la dose piu' basse possibili. In tutti i pazienti, la somministrazione di IVIg richiede un'idratazione adeguata prima di iniziare l'infusione di IVIg, il monitoraggio dell'escrezione di urine, il monitoraggio dei livelli di creatinina nel siero, la rinuncia all'uso concomitante di diuretici dell'ansa. In caso di reazioni avverse occorre ridurre la velocita' di infusione o interrompere l'infusione. Il trattamento necessario dipende dalla natura e dall'entita' degli effettiindesiderati. In caso di shock, il trattamento deve seguire le linee guida per lo shock. Le misure standard per la prevenzione delle infezioni causate dall'uso di medicinali derivati dal sangue o dal plasma umano comprendono la selezione accurata dei donatori, lo screening dellesingole donazioni e dei pool di plasma riguardo ai marcatori di infez ione specifici e l'inclusione di passaggi efficaci di inattivazione o rimozione dei virus nelle fasi di produzione. Cio' nonostante, in casodi somministrazione di medicinali derivati dal sangue o dal plasma um ano, il rischio della trasmissione di agenti infettivi non puo' essereescluso completamente. Cio' e' valido anche per virus sconosciuti o e mergenti e per altri patogeni. Le misure adottate sono considerate efficaci contro i virus con involucro, quali HIV, HBV e HCV, e contro i virus senza involucro HAV e B19V. Esistono esperienze cliniche confortanti riguardo alla mancata trasmissione di epatite A o B19V con le immunoglobuline; si presume anche che il contenuto in anticorpi apporti uncontributo di rilievo alla sicurezza nei confronti dei virus. Si racc omanda di registrare il nome commerciale e il numero di lotto ogni qualvolta si somministri il medicinale a un paziente, in modo da poter collegare il paziente al lotto del prodotto.

Interazioni

La somministrazione di immunoglobuline puo' ridurre l'efficacia dei vaccini contenenti virus vivi attenuati, quali morbillo, parotite, rosolia e varicella, per un periodo compreso tra almeno sei settimane e fino al massimo tre mesi. Dopo la somministrazione di questo prodotto si dovrebbe attendere tre mesi prima di somministrare un vaccino contenente virus vivi attenuati. Nel caso del morbillo, la riduzione dell'efficacia del vaccino puo' persistere fino a un anno. Pertanto, nei pazienti vaccinati contro il morbillo si raccomanda di controllare il titoloanticorpale. Dopo l'iniezione di immunoglobuline, l'aumento transitor io di anticorpi trasferiti passivamente nel sangue del paziente puo' determinare risultati falsi positivi nelle analisi sierologiche. La trasmissione passiva di anticorpi contro antigeni eritrocitari, ad es. A,B, D, puo' interferire con alcune analisi sierologiche sugli allo-ant icorpi eritrocitari.

Effetti indesiderati

Con l'immunoglobina umana normale per uso endovenoso possono verificarsi occasionalmente reazioni avverse quali brividi, cefalea, febbre, vomito, reazioni allergiche, nausea, artralgia, ipotensione arteriosa e moderata lombalgia. Raramente l'immunoglobina umana normale puo' indurre una riduzione improvvisa della pressione arteriosa, e, in casi isolati, shock anafilattico, anche se il paziente non ha manifestato reazioni di ipersensibilita' in occasione di somministrazioni precedenti. Dopo la somministrazione di immunoglobina umana normale sono stati osservati casi di meningite asettica reversibile, casi isolati di anemia emolitica/emolisi reversibile e casi rari di reazioni cutanee transitorie. Sono stati osservati aumento dei livelli di creatinina nel siero e/o insufficienza renale acuta. Molto raramente: reazioni tromboemboliche, quali infarto miocardico, ictus cerebrale, embolia polmonare e trombosi venosa profonda. Frequenza delle reazioni avverse ai farmaci negli studi clinici con il medicinale. >>Esami diagnostici. Non comune: aumento della bilirubina coniugata, aumento della bilirubina non coniugata nel sangue, test di Coombs diretto positivo, test di Coombs positivo, aumento della lattato deidrogenasi nel sangue, riduzione dell'ematocrito, aumento dell'alanina aminotransferasi, aumento dell'aspartato aminotransferasi, aumento della creatinina nel sangue, riduzione dellapressione arteriosa, aumento della pressione arteriosa, aumento della temperatura corporea, riduzione dell'emoglobina. >>Patologie cardiach e. Non comune: palpitazioni. >>Patologie del sistema emolinfopoietico.Non comune: anemia, anisocitosi. >>Patologie del sistema nervoso. Mol to comune: cefalea. Non comune: capogiro, sensazione di fastidio al capo, sonnolenza, tremore, mal di testa sinusale. >>Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche. Non comune: dispnea, vesciche orofaringee, respirazione dolorosa, gola chiusa. >>Patologie gastrointestinali.Comune: vomito, nausea. Non comune: diarrea, dolore addominale superi ore. >>Patologie renali e urinarie. Non comune: proteinuria. >>Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Non comune: prurito, alterazioni cutanee, sudorazione notturna, orticaria. >>Patologie del sistemamuscoloscheletrico e del tessuto connettivo. Comune: lombalgia. Non c omune: dolore cervicale, dolore alle estremita', rigidita' muscoloscheletrica, spasmi muscolari, dolore muscoloscheletrico, mialgia. >>Patologie vascolari. Non comune: vampate, ipertensione, ipotensione. >>Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Non comune: dolore toracico, sintomi generali, astenia, disturbi simil-influenzali, ipertermia, dolore, dolore al sito di iniezione. >>Patologie epatobiliari. Non comune: iperbilirubinemia.

Gravidanza e allattamento

La sicurezza dell'uso di questo medicinale durante la gravidanza non e' stata stabilita in studi clinici controllati; pertanto, si raccomanda prudenza in caso di somministrazione durante la gravidanza o l'allattamento. Le esperienze cliniche con le immunoglobuline suggeriscono che non si devono attendere effetti dannosi sul corso della gravidanza, sul feto o sul neonato. Le immunoglobuline sono escrete nel latte materno e possono contribuire al trasferimento di anticorpi protettivi al neonato.