Dettagli:

Nome:Octanate - Iniet Fl1000ui+fl10ml
Codice Ministeriale:040112031
Principio attivo:Fattore Viii Umano Di Coagulazione/Fattore Di Von Willebrand
Codice ATC:B02BD06
Fascia:A
Prezzo:680
Lattosio:Senza lattosio
Produttore:Octapharma Italy Spa
SSN:Concedibile esente
Ricetta:RR - ricetta ripetibile art.88 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco etico
Forma:Polvere e solvente per soluzione iniettabile
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Da +2 a +8 e al riparo dalla luce
Scadenza:24 mesi

Denominazione

OCTANATE 100 UI/ML POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE INIETTABILE

Formulazioni

Octanate - Iniet Fl1000ui+fl10ml

Categoria farmacoterapeutica

Vitamina K ed altri emostatici.

Principi attivi

Octanate 100 UI/ml contiene nominalmente 1000 UI del fattore VIII della coagulazione umana per flaconcino.

Eccipienti

Polvere: sodio citrato; sodio cloruro; calcio cloruro; glicina. Solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

Indicazioni

Trattamento e profilassi dell'emorragia in pazienti affetti da emofilia A (carenza congenita del fattore VIII); questa preparazione non contiene il fattore di von Willebrand in quantita' farmacologicamente efficaci e non e' pertanto indicato per il morbo di von Willebrand.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

Posologia

Il trattamento deve essere iniziato sotto la supervisione di un medicoesperto nel trattamento dell'emofilia. Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita' della carenza del fattoreVIII, dalla sede e dall'entita' dell'emorragia e dalle condizioni cli niche del paziente. Il numero delle unita' del fattore VIII somministrate e' espresso in Unita' Internazionali (UI), che sono correlate all'attuale standard internazionale dell'Organizzazione Mondiale della Sanita' (OMS) per i prodotti del fattore VIII. L'attivita' del fattore VIII nel plasma e' espressa in percentuale (rispetto al plasma umano normale) o in Unita' Internazionali (rispetto allo Standard Internazionale per il fattore VIII nel plasma). Una Unita' Internazionale (UI) dell'attivita' del fattore VIII e' equivalente alla quantita' di fattore VIII contenuto in un ml di plasma umano normale. Il calcolo della dose richiesta di fattore VIII si basa sul riscontro empirico che 1 UI del fattore VIII per kg di peso corporeo incrementa l'attivita' plasmaticadel fattore VIII dell'1,5-2 % del valore normale. Il dosaggio richies to e' stabilito con la seguente formula: Unita' richieste = peso corporeo (kg) x incremento desiderato del fattore VIII (%) (UI/dl) x 0,5. La quantita' da somministrare e la frequenza della somministrazione devono sempre essere aggiustate in relazione all'efficacia clinica nel singolo paziente. Se compaiono i seguenti eventi emorragici, l'attivita'del fattore VIII non deve scendere sotto il livello dato di attivita' plasmatica (in % rispetto al normale) per il corrispondente periodo. La seguente posologia puo' essere utilizzata per indirizzare il dosaggio negli episodi emorragici e in caso di interventi chirurgici. >>EMORRAGIE. Emartro in fase precoce, emorragie muscolari o sanguinamento orale (Livello del Fattore VIII richiesto 20-40(%) (UI/dl)): ripetere ogni 12 - 24 ore per almeno 1 giorno, fino alla risoluzione dell'episodio emorragico come indicato dal dolore o a guarigione avvenuta. Emartri, emorragie muscolari o ematomi piu estesi (Livello del Fattore VIII richiesto 30-60 (%) (UI/dl): ripetere l'infusione ogni 12-24 ore per 3-4 giorni o piu', fino a quando il dolore e l'infermita' sono risolti. Episodi emorragici a rischio per la vita (livello del Fattore VIII richiesto 60-100 (%) (UI/dl): ripetere l'infusione ogni 8-24 ore sino alla scomparsa del pericolo. Minore. Compresa estrazione dentale (livellodel Fattore VIII richiesto 30-60 (%) (UI/dl): ogni 24 ore, per almeno 1 giorno, sino a guarigione. Maggiore (l ivello del Fattore VIII rich iesto 80-100 (pre e post operatorio): ripetere l'infusione per 8-24 ore sino ad una adeguata cicatrizzazione della ferita, continuare poi laterapia per almeno altri 7 giorni per mantenere l'attivita' del Fatto re VIII al 30%-60%. Durante il trattamento si consiglia di determinareaccuratamente i livelli del fattore VIII per stabilire la dose da som ministrare e la frequenza delle infusioni ripetute. In particolare nelcaso di interventi chirurgici maggiori e' indispensabile monitorare c on precisione la terapia sostitutiva mediante analisi della coagulazione (attivita' plasmatica del fattore VIII). I singoli pazienti possonomanifestare risposte variabili al fattore VIII, mostrando livelli dif ferenti di recupero in vivo e differenti emivite. Nel caso della profilassi anti-emorragica a lungo termine in pazienti con grave emofilia Asi devono somministrare dosi di 20 - 40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo a intervalli di 2-3 giorni. Popolazione pediatrica: uno studio clinico, condotto su 15 pazienti di eta' uguale o inferiore ai 6 anni non ha evidenziato alcuna necessita' di aggiustamento del dosaggio nei bambini. Dati clinici sull'uso del medicinale in pazienti precedentemente non trattati (PUP) sono limitati. I pazienti devono esseremonitorati per valutare lo sviluppo di inibitori del fattore VIII. Se non si raggiungono i livelli attesi dell'attivita' plasmatica del fat tore VIII, o se l'emorragia non e' controllata con una dose adeguata, si deve effettuare una analisi per valutare la presenza di un inibitore del fattore VIII. La terapia con il fattore VIII puo' risultare inefficace nei pazienti che presentano elevati livelli di inibitori, e si devono quindi prendere in considerazione altre opzioni terapeutiche. La cura di questi pazienti deve essere affidata a medici esperti nel trattamento dell'emofilia. Il prodotto deve essere somministrato per viaendovenosa. Si raccomanda di non somministrare piu' di 2 - 3 ml al mi nuto.

Conservazione

Conservare in frigorifero (2 gradi C - 8 gradi C); non congelare; conservare i flaconi nella loro confezione esterna per proteggere il prodotto dalla luce.

Avvertenze

Come per qualsiasi prodotto proteico endovenoso sono possibili reazioni di ipersensibilita' di tipo allergico. Il prodotto contiene tracce di proteine umane diverse dal fattore VIII. I pazienti devono essere informati sui segni precoci delle reazioni di ipersensibilita', tra cui orticaria, prurito generalizzato, oppressione toracica, sibili respiratori, ipotensione e anafilassi. Se si verificano questi sintomi deve essere raccomandato di sospendere immediatamente l'uso del prodotto. Incaso di shock si dovranno osservare gli attuali standard clinici per il trattamento dello shock. La formazione di anticorpi neutralizzanti (inibitori) il fattore VIII e' una nota complicanza del trattamento disoggetti con emofilia A. Questi inibitori sono di solito immunoglobul ine IgG dirette contro l'attivita' procoagulante del fattore VIII, chesono quantificate in Unita' Bethesda (UB) per ml di plasma per mezzo del test modificato. Il rischio di sviluppo di inibitori e' correlato all'esposizione al fattore VIII antiemofilico ed e' massimo nei primi 20 giorni di esposizione. Raramente gli inibitori possono svilupparsi dopo i primi 100 giorni di esposizione. I pazienti trattati con il fattore VIII della coagulazione umano devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo di anticorpi inibitori mediante idonee osservazionicliniche e test di laboratorio. In letteratura sono riportati dati ch e mostrano una correlazione tra l'insorgenza di un inibitore del fattore VIII e reazioni allergiche. Pertanto, se si verificano reazioni allergiche, il paziente deve essere esaminato per la presenza di un inibitore. Pazienti con inibitori del fattore VIII possono essere esposti ad un aumentato rischio di anafilassi, in caso di successivo trattamento con fattore VIII. Di conseguenza, la prima somministrazione del fattore VIII deve, essere effettuata sotto controllo medico, in un luogo in cui possono essere fornite appropriate cure mediche per reazioni allergiche. Misure standard per prevenire le infezioni derivanti dall'usodi prodotti medicinali preparati da sangue o plasma umano includono l a selezione dei donatori, lo screening delle donazioni individuali e dei pool di plasma per specifici marcatori di infezione e l'inclusione di fasi di produzione efficaci per l'inattivazione/rimozione dei virus. Nonostante questo, quando sono somministrati prodotti medicinali preparati da sangue o plasma umano, la possibilita' di trasmissione di agenti infettivi non puo' essere totalmente esclusa. Questo vale anche per virus sconosciuti o emergenti ed altri agenti patogeni. Le misure adottate sono considerate efficaci per virus capsulati come l'HIV, HBV e HCV, e per il virus non capsulato HAV. Le misure adottate possono essere di valore limitato contro i virus non capsulati come il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 puo' essere grave per le donne ingravidanza (infezione fetale) e per le persone con immunodeficienza o aumento dell'eritropoiesi (ad esempio anemia emolitica). Devono esser e prese in considerazione vaccinazioni adeguate (epatite A e B) per i pazienti che ricevono regolarmente/ripetutamente prodotti con fattore VIII derivante dal plasma umano. Si raccomanda vivamente, ogni volta che viene somministrato il medicinale, di registrare il nome e il numero di lotto del prodotto al fine di mantenere un collegamento tra il paziente e il lotto del prodotto.

Interazioni

Non si conoscono interazioni dei prodotti a base di fattore VIII dellacoagulazione umana con altri prodotti medicinali.

Effetti indesiderati

Ipersensibilita' o reazioni allergiche (che possono includere angioedema, bruciore e rossore nel sito di infusione, brividi, vampate, orticaria generalizzata, cefalea, orticaria, ipotensione, letargia, nausea, irrequietezza, tachicardia, oppressione toracica, formicolio, vomito, dispnea) sono state osservate raramente e possono in alcuni casi progredire in anafilassi severa (incluso lo shock). In rare occasioni, e' stata osservata la comparsa di febbre. Pazienti con emofilia A possono sviluppare anticorpi (inibitori) del fattore VIII. Se si sviluppano tali inibitori, la loro presenza si manifesta sotto forma di risposta clinica insufficiente. In tali casi, si raccomanda di contattare un centro specializzato in emofilia. In uno studio clinico in corso su pazienti precedentemente non trattati (PUP), 3 su 39 (7,6%) PUP trattati conil farmaco al bisogno hanno sviluppato inibitori con un titolo superi ore a 5 BU. Un paziente ha sviluppato inibitori con un titolo inferiore a 5 BU. Due casi (5,1%) avevano rilevanza clinica; i restanti due soggetti hanno presentato inibitori che sono scomparsi spontaneamente senza una modifica di dosaggio del medicinale. Tutti gli inibitori si sono sviluppati con un trattamento al bisogno e prima del giorno 50 di esposizione. 35 PUP avevano un'attivita' FVIII basale <1% e 4 PUP avevano <=2% FVIII: C. Al momento dell'analisi ad interim, c'erano 34 pazienti con 20 o piu' giorni di esposizione al farmaco e 30 pazienti con 50 giorni o piu'. Nessun inibitore e' stato riscontrato nei PUP sottoposti a profilassi con Octanate. Durante lo studio, 12 PUP hanno subito 14 interventi chirurgici. L'eta' media alla prima esposizione era di 7mesi (range: da 3 giorni a 67 mesi). Il numero medio di giorni di esp osizione nello studio clinico era di 100 (range: 1-553). Disturbi del sistema Immunitario. Rari: reazione di ipersensibilita'; molto rari: shock anafilattico. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Rari: febbre. Esami diagnostici. Rari: anticorpi anti fattore VIII nel sangue.

Gravidanza e allattamento

Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con il fattore VIII. A causa della rara comparsa di emofilia A nelle donne non e' disponibile alcuna esperienza sull'impiego del fattore VIII durante la gravidanza o l'allattamento. Di conseguenza, il fattore VIII dovra' essere utilizzato durante la gravidanza o l'allattamento solo se chiaramente indicato.