Dettagli:

Nome:Nuwiq - Ev Fl 250ui+sir 2,5ml
Codice Ministeriale:043534015
Principio attivo:Simoctocog Alfa (Fattore Viii Di Coagulazione, Ricombinante)
Codice ATC:B02BD02
Fascia:A
Prezzo:268.19
Produttore:Kedrion Spa
SSN:Concedibile esente
Ricetta:RR - ricetta ripetibile art.88 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco etico
Forma:Polvere e solvente per soluzione iniettabile
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Da +2 a +8 e al riparo dalla luce
Scadenza:24 mesi

Denominazione

NUWIQ 250 UI POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE INIETTABILE (Medicinale sottoposto a monitoraggio addizionale).

Formulazioni

Nuwiq - Ev Fl 250ui+sir 2,5ml

Categoria farmacoterapeutica

Vitamina K ed altri emostatici.

Principi attivi

Ogni flaconcino contiene nominalmente 250 UI di fattore VIII della coagulazione umano (rDNA), simoctocog alfa.

Eccipienti

Polvere: saccarosio; sodio cloruro; calcio cloruro biidrato; arginina cloridrato; sodio citrato biidrato; poloxamer 188. Solvente: acqua perpreparazioni iniettabili.

Indicazioni

Trattamento e profilassi degli eventi emorragici in pazienti con emofilia A (deficit congenito del fattore VIII); il farmaco puo' essere usato in tutte le fasce d'eta'.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al(ai) principio(i) attivo(i) o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati.

Posologia

Il trattamento deve avvenire sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dell'emofilia. Pazienti non trattati in precedenza: la sicurezza e l'efficacia del medicinale nei pazienti non trattati inprecedenza non sono state ancora stabilite. La dose e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita' del deficit di fattore V III, dalla localizzazione ed estensione dell'emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente. Il numero di unita' di fattore VIII somministrate e' espresso in Unita' Internazionali (UI), che sono correlate allo standard OMS vigente per i prodotti a base di fattore VIII. L'attivita' plasmatica del fattore VIII viene espressa in percentuale (riferita al plasma umano normale) o in Unita' Internazionali (riferite allostandard internazionale per il fattore VIII plasmatico). Una Unita' I nternazionale (UI) di attivita' di fattore VIII e' equivalente alla quantita' di fattore VIII contenuta in un ml di plasma umano normale. Nel caso degli eventi emorragici seguenti, l'attivita' del fattore VIII non deve scendere al di sotto del livello di attivita' plasmatica indicato (in % del normale o UI/dl) nel periodo corrispondente. La posologia qui di seguito e' utilizzabile per guidare il dosaggio negli episodi di sanguinamento e negli interventi chirurgici. >>Emorragia. Emartroin fase iniziale, emorragia muscolare o emorragia orale livello di fa ttore VIII necessario 20-40 (%) (UI/dL): ripetere ogni 12-24 ore per almeno 1 giorno, finche' l'episodio emorragico nella misura indicata dal dolore non si risolve o non si giunge a guarigione. Emartro piu' esteso, emorragia muscolare o ematoma livello di fattore VIII necessario 30-60 (%) (UI/dL): ripetere l'infusione ogni 12-24 ore per 3-4 giorni o piu', finche' il dolore e la disabilita' acuta non si risolvono. Emorragie potenzialmente fatali livello di fattore VIII necessario 60-100(%) (UI/dL): ripetere l'infusione ogni 8-24 ore finche' la minaccia n on scompare. >>Intervento chirurgico. Intervento chirurgico minore tracui estrazione dentaria livello di fattore VIII necessario 30-60 (%) (UI/dL): ogni 24 ore, per almeno 1 giorno, finche' non si giunge a guarigione. Intervento chirurgico maggiore livello di fattore VIII necessario 80-100 (pre- e postoperatorio) (%) (UI/dL): ripetere l'infusione ogni 8-24 ore finche' non si raggiunge un'adeguata guarigione della ferita, quindi terapia per almeno 7 giorni per mantenere un'attivita' del fattore VIII del 30-60% (UI/dL). Per la profilassi antiemorragica a lungo termine in pazienti affetti da emofilia A grave, le dosi consuete sono di 20-40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo a intervalli di 2-3 giorni. In alcuni casi, soprattutto nei pazienti piu' giovani, potrebbero essere necessari intervalli di somministrazione piu' brevi o dosi piu' elevate. Nel corso del trattamento, si consiglia di provvedere a un'adeguata determinazione delle concentrazioni di fattore VIII per stabilire la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni ripetute. In particolare, nel caso di interventi chirurgici maggiori, e' indispensabile provvedere a un monitoraggio preciso della terapia sostitutiva mediante test di coagulazione (attivita' plasmatica del fattore VIII). La risposta dei singoli pazienti al fattore VIII puo' variare, mostrando emivite e miglioramenti diversi. Popolazione pediatrica: la posologia e' identica negli adulti e nei bambini, tuttavia, nel caso dei bambini potrebbero essere necessari intervalli di somministrazione piu' brevi o dosi piu' elevate; non sono disponibili dati sui bambini al di sotto dei 2 anni. Modo di somministrazione: uso endovenoso. Si raccomanda di non somministrare piu' di 4 ml al minuto.

Conservazione

Conservare in frigorifero (2 gradi C - 8 gradi C); non congelare; conservare il flaconcino nell'imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce.

Avvertenze

Sono possibili reazioni da ipersensibilita' di tipo allergico. Il farmaco contiene tracce di proteine delle cellule ospiti umane diverse dalfattore VIII. Se insorgono sintomi di ipersensibilita', i pazienti de vono essere avvisati di interrompere immediatamente l'uso del medicinale. I pazienti devono essere informati circa i primi segni delle reazioni di ipersensibilita' che comprendono orticaria, orticaria generalizzata, costrizione toracica, rantolo, ipotensione e anafilassi. In casodi shock, deve essere attuato il trattamento medico standard per lo s hock. La formazione di anticorpi neutralizzanti (inibitori) verso il fattore VIII rappresenta una complicanza nota nel trattamento di soggetti affetti da emofilia A. Tali inibitori sono generalmente immunoglobuline IgG dirette contro l'attivita' procoagulante del fattore VIII e sono quantificati in Unita' Bethesda (UB) per ml di plasma per mezzo del test modificato. Il rischio di sviluppare inibitori e' correlato al tempo di esposizione al fattore VIII, con un rischio massimo entro i primi 20 giorni di esposizione. E' raro che gli inibitori possano svilupparsi dopo i primi 100 giorni di esposizione. Casi di comparsa di inibitore ricorrente (a basso titolo) sono stati osservati a seguito del passaggio da un prodotto a base di fattore VIII ad un altro, in pazienti gia' trattati in precedenza con piu' di 100 giorni di esposizione econ anamnesi pregressa di sviluppo di inibitori. Si raccomanda pertan to di monitorare attentamente tutti i pazienti per la comparsa di inibitori dopo qualsiasi passaggio da un prodotto a un altro. In generale,tutti i pazienti trattati con prodotti a base di fattore VIII della c oagulazione devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo di inibitori mediante osservazioni cliniche e test di laboratorio appropriati. Se non si ottengono i livelli plasmatici di attivita' del fattoreVIII previsti, o se l'emorragia non e' controllata con una dose adegu ata, deve essere eseguito un test al fine di determinare se siano presenti inibitori del fattore VIII. Nei pazienti che presentano livelli elevati di inibitore, la terapia con fattore VIII potrebbe non essere efficace e devono essere prese in considerazione altre soluzioni terapeutiche, come l'induzione della tolleranza immunologica (ITI). La gestione di questi pazienti deve essere affidata a medici con esperienza nel trattamento di pazienti con emofilia e inibitori del fattore VIII. Se e' necessario l'uso di un dispositivo di accesso venoso centrale (CVAD), si deve prendere in considerazione il rischio di complicazioni correlate al CVAD, tra cui infezioni locali, batteriemia e trombosi in sede di catetere. Si raccomanda caldamente di annotare il nome e il numero di lotto ogni volta che il medicinale viene somministrato a un paziente onde disporre di un collegamento fra il paziente e il lotto di medicinale. Popolazione pediatrica: le avvertenze e le precauzioni elencate valgono per adulti e bambini. Questo medicinale contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per flaconcino. Tuttavia, a seconda del peso corporeo e della posologia, il paziente potrebbe ricevere piu' di un flaconcino. Cio' va preso in considerazione dai pazienti che seguono unadieta povera di sodio.

Interazioni

Non sono stati effettuati studi d'interazione con il medicinale.

Effetti indesiderati

Sono state osservate raramente reazioni di ipersensibilita' o allergiche (che possono comprendere angioedema, bruciore e sensazione urticante in sede di infusione, brividi, vampate, orticaria generalizzata, cefalea, orticaria, ipotensione, letargia, nausea, irrequietezza, tachicardia, costrizione toracica, formicolio, vomito, rantolo), che in alcuni casi potrebbero evolvere in grave anafilassi (incluso shock). I pazienti affetti da emofilia A possono sviluppare anticorpi neutralizzanti(inibitori) al fattore VIII. Nel caso si sviluppino tali inibitori, l a condizione si manifestera' come una risposta clinica insufficiente. In questi casi, si raccomanda di rivolgersi a un centro specializzato nel trattamento dell'emofilia. Durante gli studi clinici con il farmaco in pazienti pediatrici (eta' 2-11 anni, n = 58), adolescenti (eta' 12-17 anni, n = 3) e adulti (n = 74) trattati in precedenza affetti da emofilia A grave, e' stato segnalato un totale di 8 reazioni avverse afarmaci (ADR) (6 negli adulti, 2 nei bambini) manifestatesi in 5 pazi enti (3 adulti, 2 bambini). Le frequenze sono state valutate sulla base dei criteri seguenti: molto comune (>=1/10); comune (>=1/100 fino a <1/10); non comune (>=1/1,000 fino a <1/100); rara (>=1/10,000 fino a <1/1,000); molto rara (<1/10,000), non nota. >>Frequenza delle manifestazioni per paziente di reazioni avverse a farmaci (ADR) negli studi clinici in 135 pazienti trattati in precedenza e affetti da emofilia A grave. Patologie del sistema nervoso. Non comune: parestesia, cefalea.Patologie dell'orecchio e del labirinto. Non comune: vertigine. Patol ogie gastrointestinali. Non comune: bocca secca. Patologie del sistemamuscoloscheletrico e del tessuto connettivo. Non comune: dolore alla schiena. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Non comune: infiammazione in sede di iniezione, dolore insede di iniezione. Esami diagnostici. Non comune: positivo agli antic orpi non neutralizzanti anti fattore VIII. E' stato segnalato lo sviluppo di anticorpi non neutralizzanti anti fattore VIII in un paziente adulto. Il campione e' stato sottoposto ad analisi dal laboratorio centrale in otto diluizioni. Il risultato e' stato positivo solo con il fattore di diluizione 1 e il titolo anticorpale era molto basso. L'attivita' inibitoria, secondo la misurazione con metodo Bethesda modificato, non e' stata rilevata in questo paziente. L'efficacia clinica e il miglioramento in vivo del farmaco non sono stati inficiati in questo paziente. Popolazione pediatrica: si suppone che frequenza, tipo e gravita' delle reazioni avverse nei bambini siano identici a quelli degli adulti. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale e' importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale.

Gravidanza e allattamento

Non sono stati condotti studi sulla riproduzione negli animali con il medicinale. Sulla base della rara manifestazione dell'emofilia A nelladonna, l'esperienza relativa all'uso del fattore VIII durante la grav idanza e l'allattamento non e' disponibile. Pertanto, il farmaco deve essere usato durante la gravidanza e l'allattamento solo se chiaramente indicato. Non sono disponibili dati sulla fertilita'.