Dettagli:

Nome:Novoseven - Iv 5mg(250kui)+5,2ml
Codice Ministeriale:029447063
Principio attivo:Eptacog Alfa Attivato (Fattore Vii Di Coagulazione Da Dna Ricombinante)
Codice ATC:B02BD08
Fascia:H
Prezzo:5395.61
Lattosio:Senza lattosio
Produttore:Novo Nordisk Spa
SSN:Medicinale ospedaliero dispensabile in farmacia a totale carico del cittadino
Ricetta:RNRL - vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti art.93 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco ospedaliero esitabile in farmacia
Forma:Polvere e solvente per soluzione iniettabile
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Inferiore a +25 gradi
Scadenza:36 mesi

Denominazione

NOVOSEVEN 5 MG (250 KUI) POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE INIETTABILE

Formulazioni

Novoseven - Iv 5mg(250kui)+5,2ml

Categoria farmacoterapeutica

Vitimina K ed altri emostatici.

Principi attivi

Eptacog alfa (attivato) per flaconcino (corrispondente a 250 KUI/flaconcino).

Eccipienti

Polvere: sodio cloruro; calcio cloruro diidrato; gicilglicina; polisorbato 80; mannitolo; saccarosio; metionina; acido cloridrico (per aggiustamento del pH); sodio idrossido (per aggiustamento del pH). Solvente: istidina; acido cloridrico (per aggiustamento del pH); sodio idrossido (per aggiustamento del pH); acqua per preparazioni iniettabili.

Indicazioni

Trattamento di episodi emorragici e nella prevenzione di sanguinamentidurante gli interventi chirurgici a cui ci si sta sottoponendo o proc edure invasive nei seguenti gruppi di pazienti; in pazienti con emofilia congenita con inibitori verso i fattori VIII o IX della coagulazione > 5 Unita' Bethesda (UB); in pazienti con emofilia congenita che si prevede possano avere una risposta anamnestica intensa alla somministrazione di fattore VIII o fattore IX; in pazienti con emofilia acquisita; in pazienti con deficit del fattore VII congenito; in pazienti con tromboastenia di Glanzmann con anticorpi verso GP IIb; IIIa e/o HLA e con refrattarieta' alla trasfusione piastrinica presente o passata.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti o alle proteine bovine, di topo o di criceto.

Posologia

Il trattamento deve essere iniziato sotto la supervisione di un medicoesperto nel trattamento dell'emofilia e/o dei disturbi della coagulaz ione. Emofilia A o B con inibitori o quando si prevede una risposta anamnestica intensa: somministrare il farmaco il prima possibile dopo l'insorgenza di un episodio emorragico. Si raccomanda una dose iniziale di 90 mcg per kg di peso corporeo somministrato in bolo venoso. Dopo la dose iniziale, ulteriori iniezioni possono essere ripetute. La durata del trattamento e l'intervallo tra le somministrazioni varia a seconda della gravita' dell'emorragia, delle procedure invasive o dell'intervento chirurgico eseguito. Popolazione pediatrica: l'esperienza clinica attuale non giustifica in generale una differenza di dosaggio nei bambini rispetto agli adulti, sebbene la clearance nei bambini sia piu'rapida che negli adulti. Pertanto, nei pazienti pediatrici possono es sere necessarie dosi di rFVIIa piu' elevate per ottenere concentrazioni plasmatiche simili a quelle dei pazienti adulti. Intervallo di somministrazione: inizialmente ogni 2 - 3 ore per ottenere l'emostasi. Se e' necessario continuare la terapia, una volta raggiunta un'emostasi efficace, l'intervallo di somministrazione puo' essere aumentato ad ogni4, 6, 8 o 12 ore per il periodo di tempo in cui il trattamento e' ind icato. Episodi emorragici da lievi a moderati (incluso trattamento domiciliare): l'intervento precoce e' risultato essere efficace nel trattamento degli episodi emorragici articolari, muscolari e mucocutanei, da lievi a moderati. Si possono raccomandare due regimi di dosaggio: dadue a tre iniezioni di 90 mcg per kg di peso corporeo somministrate a d intervalli di tre ore. Se viene richiesto un trattamento ulteriore, puo' essere somministrata un'altra dose di 90 mcg per kg di peso corporeo. Una singola iniezione di 270 mcg per kg di peso corporeo. La durata del trattamento domiciliare non deve protrarsi oltre le 24 ore. La prosecuzione del trattamento domiciliare puo' essere considerata solo dopo aver consultato il centro per il trattamento dell'emofilia. Non vi e' esperienza clinica riguardo la somministrazione di una singola dose di 270 mcg per kg di peso corporeo in pazienti anziani. Episodi emorragici gravi: si consiglia un dosaggio iniziale di 90 mcg per kg di peso corporeo che potrebbe essere somministrato durante il trasporto nell'ospedale presso il quale il paziente viene solitamente trattato. Lasuccessiva somministrazione varia secondo il tipo e la gravita' della emorragia. La frequenza di somministrazione dovrebbe essere inizialme nte ogni 2 ore, sino al miglioramento clinico. Se e' opportuno prolungare la terapia, l'intervallo fra una somministrazione e l'altra puo' essere aumentato sino a 3 ore per 1 - 2 giorni. Successivamente, gli intervalli tra le somministrazioni possono essere aumentati a 4, 6, 8 o 12 ore per il periodo di tempo ritenuto idoneo. Una emorragia estesa puo' essere trattata per 2 - 3 settimane, ma puo' anche essere ulteriormente prolungata se sussiste una giustificazione clinica. Procedura invasiva/intervento chirurgico: un dosaggio iniziale di 90 mcg per kg dipeso corporeo va somministrato immediatamente prima dell'intervento. La dose va ripetuta dopo 2 ore e in seguito ad intervalli di 2 - 3 oreper le prime 24 - 48 ore, in relazione al tipo di intervento effettua to e allo stato clinico del paziente. Nelle chirurgie maggiori il trattamento dovrebbe protrarsi per 6 - 7 giorni con intervalli fra una dose e l'altra di 2 - 4 ore. Successivamente l'intervallo tra le somministrazioni puo' essere portato a 6 - 8 ore per ulteriori 2 settimane di trattamento. Nelle chirurgie maggiori la terapia puo' essere protrattaper un periodo di 2 - 3 settimane fino a guarigione. Emofilia acquisi ta: dose e intervallo tra le somministrazioni del medicinale deve essere somministrato appena possibile dopo l'inizio dell'episodio emorragico. La dose iniziale raccomandata, somministrata per iniezione in boloendovenoso, e' di 90 mcg per kg di peso corporeo. Dopo la dose inizia le del farmaco, possono essere somministrate ulteriori iniezioni, se richieste. La durata del trattamento e l'intervallo tra le iniezioni dipendono dalla gravita' dell'emorragia, dalle procedure invasive o dall'intervento chirurgico effettuato. L'intervallo iniziale tra le somministrazioni deve essere di 2 - 3 ore. Una volta ottenuta l'emostasi, l'intervallo tra le somministrazioni puo' essere portato progressivamente a 4, 6, 8 o 12 ore per il periodo di tempo in cui si ritiene che il trattamento sia indicato. >>Deficit di fattore VII. Dose, range di dosaggio e intervallo di somministrazione: il range di dosaggio consigliato per il trattamento di episodi emorragici negli adulti e nei bambinie per la prevenzione dell'emorragia in pazienti sottoposti ad interve nto chirurgico o a procedure invasive e' di 15 - 30 mcg per kg di pesocorporeo ogni 4 - 6 ore fino a raggiungere l'emostasi. La dose e la f requenza delle somministrazioni varia da paziente a paziente. Popolazione pediatrica: limitate esperienze cliniche nella profilassi a lungo termine sono state raccolte nella popolazione pediatrica al di sotto dei 12 anni di eta' che presentava un fenotipo clinico grave. La dose ela frequenza delle somministrazioni per la profilassi deve basarsi su risposte cliniche e varia da paziente a paziente. >>Tromboastenia di Glanzmann. Dose, range di dosaggio e intervallo di somministrazione: il range di dosaggio consigliato per il trattamento di episodi emorragici e per la prevenzione dei sanguinamenti in pazienti sottoposti ad intervento chirurgico o a procedure invasive e' di 90 mcg (range 80 - 120 mcg) per kg di peso corporeo, con intervalli di 2 ore (1,5 - 2,5 ore). Per garantire un'emostasi efficace, e' necessario somministrare un minimo di tre dosi. La via di somministrazione raccomandata e' la somministrazione in bolo endovenoso poiche' puo' comparire una mancanza diefficacia in associazione all'infusione continua. Per quei pazienti c he non sono refrattari, le piastrine sono la prima linea di trattamento per la Tromboastenia di Glanzmann. Modo di somministrazione: somministrare la soluzione in bolo endovenoso in 2 - 5 minuti. Monitoraggio del trattamento - analisi di laboratorio: non e' necessario monitorare la terapia con il farmaco. Il dosaggio deve essere stabilito in base alla gravita' delle condizioni emorragiche e alla risposta clinica allasomministrazione del medicinale. Dopo la somministrazione di rFVIIa i l tempo di protrombina (PT) e il tempo parziale di tromboplastina attivata (aPTT) si riducono, ma non e' stata dimostrata alcuna correlazione tra PT e aPTT e l'efficacia clinica di rFVIIa.

Conservazione

Conservare polvere e solvente al di sotto di 25 gradi C. Conservare polvere e solvente al riparo dalla luce. Non congelare per prevenire danni al flaconcino di solvente/siringa preriempita.

Avvertenze

In condizioni patologiche nelle quali il fattore tissutale puo' essereespresso in modo piu' esteso del normale, vi puo' essere un potenzial e rischio di sviluppo di eventi trombotici o di induzione della coagulazione intravascolare disseminata (DIC) in associazione al trattamentocon il medicinale. Tali situazioni possono riguardare pazienti con at erosclerosi avanzata, lesione da schiacciamento, setticemia o DIC. A causa del rischio di complicazioni tromboemboliche, deve essere esercitata cautela nella somministrazione del farmaco in pazienti con una storia di patologia coronarica, di disturbi epatici, dopo interventi chirurgici, in neonati e in pazienti a rischio di eventi tromboembolici o coagulazione intravasale disseminata. In ognuna di queste situazioni, il potenziale beneficio del trattamento con il medicinale deve essere valutato rispetto al rischio di queste complicazioni. Poiche' il farmaco, come fattore VIIa della coagulazione ricombinante, puo' contenere tracce di IgG murine, IgG bovine ed altre proteine residue di coltura (proteine del siero di criceto e bovino), esiste la possibilita' remota che i pazienti trattati con questo prodotto possano sviluppare ipersensibilita' a queste proteine. In tali casi deve essere considerato iltrattamento con antistaminici e.v. Se si verificano reazioni allergic he o reazioni anafilattiche, la somministrazione deve essere immediatamente interrotta. In caso di shock, devono essere attuati i trattamenti medici standard. I pazienti devono essere informati dei primi segni di reazioni di ipersensibilita'. Se tali sintomi si verificano, si raccomanda ai pazienti di sospendere immediatamente l'uso del prodotto. In caso di gravi emorragie il prodotto deve essere somministrato preferibilmente in centri specializzati nel trattamento di pazienti emofiliaci con inibitori ai fattori VIII o IX della coagulazione, o se cio' non e' possibile, in stretta collaborazione con un medico specializzato nel trattamento dell'emofilia. Se l'emorragia non e' tenuta sotto controllo e' obbligatorio il trattamento ospedaliero. I pazienti con deficit di fattore VII devono essere controllati per il tempo di protrombina e per l'attivita' coagulante del fattore VII prima e dopo la somministrazione del medicinale. Nel caso in cui l'attivita' del fattore VIIanon raggiunga i livelli attesi o l'emorragia non e' controllata dopo le dosi raccomandate, si puo' sospettare la formazione di anticorpi e deve essere eseguita un'analisi anticorpale. Eventi trombotici sono stati segnalati in pazienti con deficit di fattore VII trattati con il prodotto durante interventi chirurgici ma il rischio di trombosi in pazienti con deficit di fattore VII trattati con il farmaco non e' noto. I pazienti con problemi ereditari rari di intolleranza al fruttosio, malassorbimento del glucosio o deficit di saccarasi-isomaltasi non devono prendere questo medicinale.

Interazioni

Non e' noto il rischio di una potenziale interazione tra il farmaco e i concentrati dei fattori della coagulazione. L'uso contemporaneo di concentrati del complesso protrombinico, attivati e non, deve essere evitato. E' stato riportato che gli antifibrinolitici riducono la perdita di sangue associata ad interventi chirurgici in pazienti emofilici, specialmente in chirurgia ortopedica e negli interventi che riguardanoregioni ricche di attivita' fibrinolitica, come il cavo orale. Tuttav ia, l'esperienza nella somministrazione di antifibrinolitici in concomitanza con il trattamento con rFVIIa e' limitata. Sulla base di uno studio non-clinico si raccomanda di non combinare rFVIIa e rFXIII. Non ci sono dati clinici disponibili sull'interazione tra rFVIIa e rFXIII.

Effetti indesiderati

Le reazioni avverse al farmaco piu' frequentemente riportate sono ridotta risposta terapeutica, piressia, eruzione cutanea, eventi tromboembolici arteriosi, prurito e orticaria. Queste reazioni sono riportate come non comuni (>= 1/1.000, < 1/100). Le frequenze delle reazioni avverse al farmaco sia gravi che non gravi sono elencate secondo la classificazione per sistemi e organi nella tabella seguente. Patologie del sistema emolinfopoietico. Raro: coagulazione intravascolare disseminatae relativi risultati di laboratorio compresi elevati livelli di D- di mero e diminuiti livelli di AT, coagulopatia. Disturbi del sistema immunitario. Raro: ipersensibilita'; non nota: reazione anafilattica. Patologie del sistema nervoso. Raro: mal di testa. Patologie vascolari. Raro: eventi tromboembolici arteriosi (infarto miocardico, infarto cerebrale, ischemia cerebrale, occlusione dell'arteria cerebrale, accidente cerebrovascolare, trombosi dell'arteria renale, ischemia periferica,trombosi arteriosa periferica e ischemia intestinale), angina pectori s; non comune: eventi tromboembolici venosi (trombosi venosa profonda,trombosi nella sede di iniezione e.v., embolia polmonare, eventi trom boembolici del fegato compresa trombosi della vena porta, trombosi venosa renale, tromboflebite, tromboflebite superficiale e ischemia intestinale); non nota: trombo intracardiaco. Patologie gastrointestinali. Raro: nausea. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Non comune: eruzione cutanea (inclusi dermatite allergica ed eruzione cutaneaeritematosa), prurito e orticaria; non nota: vampate, angioedema. Pat ologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione.Non comune: diminuita risposta terapeutica, piressia; raro: reazione nella sede di iniezione incluso dolore al sito di iniezione. Esami diagnostici. Raro: aumento dei prodotti di degradazione della fibrina, aumento dei livelli di alanina aminotransferasi, fosfatasi alcalina, lattato deidrogenasi e protrombina. E' stata riportata perdita di efficacia (diminuita risposta terapeutica). E' importante che il dosaggio delmedicinale rispetti il dosaggio raccomandato. Formazione di anticorpi inibitori: nell'esperienza post-marketing, non sono stati segnalati a nticorpi inibitori verso il farmaco o fattore VII in pazienti con emofilia A o B. Lo sviluppo di anticorpi inibitori verso il medicinale sono stati segnalati in un registro dello studio osservazionale post-marketing di pazienti con deficit congenito del FVII. Negli studi clinici in pazienti con deficit di fattore VII, la formazione di anticorpi verso il farmaco e fattore VII e' la sola reazione avversa al farmaco segnalata (frequenza: comune (>= 1/100 e < 1/10)). In alcuni casi, gli anticorpi hanno mostrato un effetto inibitorio in vitro . Erano presentifattori di rischio che possono aver contribuito allo sviluppo di anti corpi inclusi trattamenti precedenti con plasma umano e/o fattore VII plasma-derivato, grave mutazione del gene del fattore VII e sovradosaggio del farmaco. I pazienti con deficit di fattore VII trattati con ilmedicinale devono essere controllati riguardo agli anticorpi verso il fattore VII. Eventi tromboembolici - arteriosi e venosi: gli eventi t romboembolici arteriosi sono comuni (>= 1/100 e <1/10) quando il farmaco e' somministrato a pazienti al di fuori delle indicazioni approvate. Un rischio maggiore di eventi avversi tromboembolici arteriosi e' stato osservato in una meta-analisi di dati raccolti da studi controllati con placebo condotti al di fuori delle indicazioni approvate in varie impostazioni cliniche, ciascuna delle quali prevedeva caratteristiche distinte del paziente e quindi diversi profili di rischio intrinseco. Al di fuori delle indicazioni approvate, la sicurezza e l'efficacia del medicinale non sono state stabilite pertanto il farmaco non deve essere usato in tali situazioni. Gli eventi tromboembolici possono portare ad arresto cardiaco. Pazienti con emofilia acquisita: studi clinici condotti su 61 pazienti con emofilia acquisita per un totale di 100 episodi trattati, hanno mostrato che in questi pazienti alcune reazioni avverse al farmaco sono riportate piu' frequentemente (1% sulla basedegli episodi trattati): eventi tromboembolici arteriosi (occlusione dell'arteria cerebrale, accidente cerebrovascolare), eventi tromboembolici venosi (embolia polmonare e trombosi venosa profonda), angina pectoris, nausea, piressia, rash eritematoso ed esami diagnostici sui livelli aumentati di prodotti della degradazione della fibrina. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale e' importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale.

Gravidanza e allattamento

In misura precauzionale, e' preferibile evitare l'uso del farmaco durante la gravidanza. Dati su un numero limitato di gravidanze esposte secondo indicazioni approvate indicano l'assenza di effetti negativi delrFVIIa sulla gravidanza o sulla salute del feto/neonato. Fino ad oggi , non sono disponibili altri dati epidemiologici. Studi compiuti suglianimali non indicano effetti dannosi diretti e indiretti sulla gravid anza, sviluppo embrionale/fetale, parto o sviluppo postnatale. Non e' noto se rFVIIa venga escreto nel latte materno. L'escrezione di rFVIIanel latte non e' stata studiata negli animali. La decisione se contin uare/sospendere l'allattamento o continuare/sospendere la terapia con il medicinale deve essere presa considerando il beneficio dell'allattamento al seno per il bambino e il beneficio della terapia con il farmaco per la donna. Dati provenienti da studi non-clinici e post marketing non indicano effetti negativi del rFVIIa sulla fertilita' maschile efemminile.