Dettagli:

Nome:Normosang - Inf Ev4f 10ml25mg/Ml
Codice Ministeriale:034543013
Principio attivo:Emina
Codice ATC:B06AB01
Fascia:H
Prezzo:3576.26
Produttore:Orphan Europe Srl
SSN:Non concedibile
Ricetta:OSP1 - uso ospedaliero art.92 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco solo uso ospedaliero
Forma:Concentrato per soluzione per infusione
Contenitore:Fiale
Iva:10%
Temp. Conservazione:Da +2 a +8 e al riparo dalla luce
Scadenza:24 mesi

Denominazione

NORMOSANG 25 MG/ML, CONCENTRATO PER SOLUZIONE PER INFUSIONE

Formulazioni

Normosang - Inf Ev4f 10ml25mg/Ml

Categoria farmacoterapeutica

Agenti ematologici.

Principi attivi

Emina umana 25 mg/ml.

Eccipienti

Arginina, etanolo 96%, propilenglicole, acqua per preparazioni iniettabili.

Indicazioni

Trattamento delle crisi acute di porfiria epatica (porfiria acuta intermittente, porfiria variegata, coproporfiria ereditaria).

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

Posologia

La dose quotidiana raccomandata e' di 3 mg/kg una volta al giorno per quattro giorni, diluita in 100 ml di soluzione di sodio cloruro allo 0,9% in un flacone di vetro e somministrata per infusione endovenosa, nell'arco di almeno 30 minuti, in una grande vena dell'avambraccio o centrale utilizzando un filtro in linea. La dose non deve superare i 250mg (1 fiala) al giorno. Eccezionalmente il trattamento puo' essere ri petuto, con il controllo costante dei parametri biochimici, in caso dirisposta inadeguata al primo ciclo terapeutico. Pazienti anziani: non e' necessario un aggiustamento della dose. Bambini e adolescenti: le crisi di porfiria sono rare nei bambini, ma l'esperienza limitata nella tirosinemia indica che e' prudente utilizzare una dose non superiorea 3 mg/kg al giorno per 4 giorni, somministrata con le stesse precauz ioni previste per gli adulti. Modo di somministrazione: le infusioni devono essere somministrate in una grande vena dell'avambraccio o centrale nell'arco di almeno 30 minuti. Dopo l'infusione, si deve risciacquare la vena con 100 ml di NaCl allo 0.9%. Si raccomanda di lavare inizialmente la vena con 3 o 4 iniezioni in bolo di 10 ml di NaCl allo 0,9%; dopodiche' il volume rimanente di soluzione salina puo' essere somministrato con infusione di 10-15 minuti.

Conservazione

Conservare in frigorifero (2 gradi C - 8 gradi C). Tenere la fiala nell'imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce.

Avvertenze

Prima dell'inizio del trattamento, e' necessario che la crisi di porfiria epatica venga confermata da una serie di parametri clinici e biologici: anamnesi individuale o familiare positiva; segni clinici indicativi; determinazione quantitativa dell'acido delta- aminolevulinico e del porfobilinogeno nelle urine (da preferirsi ai test classici di WATSON- SCHWARTZ o HOESCH, che sono considerati meno affidabili). L'iniziotempestivo del trattamento con il farmaco dopo l'inizio della crisi n e aumenta l'efficacia. Come risultato delle infusioni del medicinale, i dolori addominali e gli altri sintomi gastrointestinali scompaiono generalmente in 2-4 giorni. Viceversa, le complicanze neurologiche (quali paralisi e disturbi psicologici) sono meno influenzate dal trattamento stesso. Dato che le crisi di porfiria sono spesso associate a varie manifestazioni cardiovascolari e neurologiche, e' necessario che il paziente venga opportunamente monitorato. E' importante inoltre avvertire i pazienti del rischio che le crisi vengano peggiorate o scatenatedal digiuno o dall'assunzione di alcuni medicinali (in particolare es trogeni, barbiturici e steroidi), in quanto, aumentando la richiesta epatica di eme, sono in grado di indurre indirettamente l'attivita' della delta- aminolevulinico sintetasi. Dato che la soluzione diluita e' ipertonica, deve essere somministrata esclusivamente tramite un'infusione endovenosa molto lenta. Allo scopo di prevenire irritazioni a livello venoso, l'infusione deve essere effettuata in non meno di 30 minuti in una grande vena dell'avambraccio o centrale. Dopo la somministrazione del prodotto puo' verificarsi una trombosi venosa nella vena utilizzata per l'infusione. Vi e' un numero limitato di casi segnalati di trombosi delle vene cave e dei loro principali affluenti (vena iliaca e succlavia). Non si puo' escludere un rischio di trombosi delle vene cave. Dopo infusioni ripetute, sono state osservate alterazioni delle vene periferiche; cio' puo' impedire l'utilizzo di queste vene per infusioni successive e richiedere l'utilizzo di un accesso venoso centrale. Si consiglia pertanto di risciacquare la vena con 100 ml di NaCl allo 0,9% dopo l'infusione. A seguito di infusioni ripetute, e' stato riportato un aumento delle concentrazioni di ferritina sierica. Si raccomanda pertanto di misurare la ferritina sierica a intervalli regolari per monitorare le riserve organiche di ferro. Se necessario, si deve ricorrere ad altre metodiche analitiche e misure terapeutiche. Il colore scuro del farmaco puo' conferire al plasma una colorazione insolita.Le misure standard atte a prevenire le infezioni associate all'uso di prodotti medicinali preparati da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, lo screening delle singole donazioni per l'in dividuazione di marker specifici e l'adozione di passaggi produttivi efficaci nell'inattivare/rimuovere eventuali virus. Nonostante queste precauzioni, la somministrazione di prodotti medicinali preparati da sangue o plasma umano non puo' essere considerata esente dal rischio di trasmissione di agenti infettivi. Il rischio e' esteso anche ai virus sconosciuti o emergenti e ad altri patogeni. Le misure adottate sono ritenute efficaci per i virus capsulati quali HIV, HBV e HCV. Quando ilfarmaco e' somministrato a un paziente, e' fortemente raccomandata la registrazione del nome e del numero di lotto del prodotto, al fine di mantenere un legame tra soggetto trattato e lotto di produzione. Il p rodotto contiene 1 g di etanolo (96%) per una fiala di 10 ml. Cio' puo' essere dannoso per le persone che soffrono di epatopatie, alcolismo,epilessia, lesioni o malattie cerebrali e per le donne in stato di gr avidanza e i bambini. Il contenuto di etanolo del medicinale puo' modificare o aumentare l'effetto di altri medicinali. Il farmaco non deve essere utilizzato come trattamento preventivo, dal momento che i dati disponibili sono limitati e che la somministrazione regolare di infusioni a lungo termine comporta il rischio di sovraccarico di ferro. In aggiunta al trattamento con il medicinalee alle altre misure necessarie, quali l'eliminazione dei fattori scatenanti, si raccomanda di assicurare un apporto sufficiente di carboidrati.

Interazioni

Nel corso della terapia con il farmaco l'attivita' enzimatica degli enzimi P450 aumenta. Il metabolismo dei farmaci metabolizzati dagli enzimi del citocromo P450 (quali estrogeni, barbiturici e steroidi), somministrati in concomitanza, puo' aumentare durante l'assunzione del medicinale, comportando un'esposizione sistemica inferiore.

Effetti indesiderati

I piu' comuni effetti indesiderati da farmaci sono le reazioni a livello del sito di infusione, che si verificano se l'infusione viene praticata in vene troppo piccole. Le reazioni avverse segnalate sono elencate di seguito, per sistemi e organi e frequenza. La frequenza e' definita come: molto comune (>=1/10); comune (>=1/100, <1/10); non comune (>=1/1.000, <1/100), raro (>=1/10.000, <1/1.000), molto raro (<1/10.000), non nota. Disturbi del sistema immunitario. Raro: reazione anafilattoide, ipersensibilita' (come dermatite da farmaci ed edema della lingua). Patologie del sistema nervoso. Frequenza non nota: cefalea. Patologie vascolari. Molto comune: deterioramento dell'accesso venoso; non nota: trombosi in corrispondenza della sede di iniezione, trombosi venosa. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Comune: flebite, dolore o gonfiore in corrispondenza del sitodi infusione; raro: febbre. Esami diagnostici. Non comune: aumento de lla ferritina sierica. Un aumento delle concentrazioni di ferritina sierica e' stato segnalato dopo diversi anni di trattamento con infusioni ripetute, a indicare un possibile sovraccarico di ferro. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale e' importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale.

Gravidanza e allattamento

In assenza di dati sperimentali e clinici specifici, i rischi associati all'assunzione del farmaco durante la gravidanza non sono definiti. Ad oggi, tuttavia, non sono state osservate conseguenze nei neonati lecui madri sono state trattate con il farmaco durante la gravidanza. N on sono disponibili studi con il prodotto durante l'allattamento. Tuttavia, dato che numerose sostanze vengono escrete nel latte materno, siconsiglia prudenza nella somministrazione del medicinale durante l'al lattamento. A causa degli scarsi dati disponibili, il farmaco non puo'essere raccomandato durante la gravidanza e l'allattamento se non in caso di assoluta necessita'.