Dettagli:

Nome:Klott - Fl 500ui+fl 10ml+set
Codice Ministeriale:041649017
Principio attivo:Fattore Viii Di Coagulazione Del Sangue Umano Liofilizzato
Codice ATC:B02BD02
Fascia:A
Prezzo:392.92
Produttore:Kedrion Spa
SSN:Concedibile esente
Ricetta:RR - ricetta ripetibile art.88 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco etico
Forma:Polvere e solvente per soluzione per infusione
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Da +2 a +8 e al riparo dalla luce
Scadenza:36 mesi

Denominazione

KLOTT POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE PER INFUSIONE

Formulazioni

Klott - Fl 500ui+fl 10ml+set
Klott - Fl 1000ui+fl 10ml+set

Categoria farmacoterapeutica

Antiemorragici: fattore VIII della coagulazione del sangue.

Principi attivi

Il prodotto si presenta come polvere e solvente per soluzione per infusione contenente nominalmente le seguenti quantita' di fattore VIII della coagulazione del plasma umano, liofilo. Formulazione da 500 UI/10 ml: 500 UI/flaconcino di fattore VIII della coagulazione del plasma umano, tramite 50 UI/ml (500 UI/10 ml) fattore VIII della coagulazione del plasma umano ricostituito con acqua per preparazioni iniettabili e 10 ml di volume solvente. Formulazione da 1000 UI/10 ml: 1000 UI/flaconcino di fattore VIII della coagulazione del plasma umano, tramite 100UI/ml (1000 UI/10 ml) fattore VIII della coagulazione del plasma uman o ricostituito con acqua per preparazioni iniettabili e 10 ml di volume solvente. L'attivita' (UI) e' determinata usando il metodo cromogenico della Farmacopea Europea. L'attivita' specifica del prodotto e' circa 80 Ul/mg di proteine.

Eccipienti

Flaconcino di polvere: sodio citrato tribasico, sodio cloruro, glicina, calcio cloruro. Flaconcino di solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

Indicazioni

Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti affetti da emofilia A (deficienza congenita di Fattore VIII). Trattamento della deficienza acquisita di Fattore VIII. Trattamento di emofilici con anticorpi contro il Fattore VIII. L'efficacia del prodotto nella malattia di vonWillebrand non e' stata dimostrata con uno specifico studio clinico, quindi il prodotto non e' indicato nella malattia di von Willebrand.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualunque degli eccipienti.

Posologia

Il trattamento deve iniziare sotto la supervisione di un medico con esperienza nel trattamento dell'emofilia. >>Posologia. Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita' della deficienza di fattore VIII, dalla localizzazione ed entita' dell'emorragia edalla condizione clinica. Il numero di unita' di fattore VIII sommini strate e' espresso in Unita' Internazionali (UI), che sono correlate allo standard attuale dell'OMS per prodotti del fattore VIII. L'attivita' del fattore VIII nel plasma e' espressa o come percentuale (relativa al plasma umano normale) o in Unita' Internazionali (relative ad unostandard internazionale per il fattore VIII plasmatico). L'attivita' di una Unita' Internazionale di fattore VIII e' equivalente alla quantita' di fattore VIII contenuta in un millilitro di plasma umano normale. Il calcolo della dose di fattore VIII necessaria si basa sulla osservazione empirica che 1 UI di fattore VIII per Kg di peso corporeo aumenta l'attivita' del fattore VIII plasmatico da 1,5% a 2% dell'attivita' normale. La dose necessaria viene determinata usando la seguente formula: unita' necessarie = peso corporeo (Kg) x aumento desiderato di fattore VIII (%)(UI/dl) x (reciproco del recupero osservato). La quantita' da somministrare e la frequenza delle applicazioni devono essere sempre guidate dall'efficacia clinica del singolo caso. Nel caso dei seguenti eventi emorragici, l'attivita' del fattore VIII nel periodo corrispondente, non deve scendere al di sotto del dato livello di attivita' plasmatica (in % del normale). La seguente tabella puo' essere usata come riferimento in episodi emorragici e chirurgici. Emartrosi precoce, emorragia muscolare o emorragia orale: livello di fattore VIII necessario (%) 20-40 UI/dl; ripetere da 12 a 24 ore per almeno 1 giorno,finche' l'episodio emorragico indicato dal dolore e' risolto o si e' raggiunta la guarigione. Emartrosi piu' estesa, emorragia muscolare o ematoma: livello di fattore VIII necessario (%) 30-60 UI/dl; ripetere l'infusione ogni 12-24 ore per 3- 4 giorni o piu', finche' il dolore el'invalidita' grave sono passati. Emorragie a rischio di vita: livell o di fattore VIII necessario (%) 60-100 UI/dl; ripetere l'infusione da8 a 24 ore finche' il sintomo e' passato. Chirurgia minore, incluse e strazioni dentarie: livello di fattore VIII necessario (%) 30-60 UI/dl; ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino alla guarigione. Chirurgia maggiore: livello di fattore VIII necessario (%) 80-100 UI/dl (pre- e post- operazione); ripetere l'infusione da 8 a 24 ore fino ad una adeguata guarigione della ferita, poi terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere un'attivita' di fattore VIII da 30% a 60% (30 UI/dl-60 UI/dl). Durante il corso del trattamento, e' richiesta una determinazione appropriata dei livelli di fattore VIII per regolare la dose da somministrare e la frequenza di infusioni ripetute. In particolare nel caso di grandi interventi chirurgici e' indispensabile controllare precisamente la terapia sostitutiva per mezzo di analisi della coagulazione (attivita' plasmatica del fattore VIII). Le risposte al fattore VIII possono variare nei singoli pazienti, raggiungendo diversi livelli di recuperoin vivo e mostrando emivite differenti. >>Profilassi. Per la profilas si a lungo termine delle emorragie in pazienti con grave emofilia A ledosi usuali sono da 20 a 40 UI di fattore VIII per kg di peso corpore o a intervalli di 2-3 giorni. In alcuni casi, specialmente per i pazienti piu' giovani, possono essere necessari intervalli terapeutici piu'brevi o dosi piu' elevate. Non ci sono dati sufficienti per raccomand are l'uso nei bambini di eta' inferiore a 6 anni. I pazienti devono essere controllati per lo sviluppo di inibitori del fattore VIII. Se i livelli di attivita' plasmatica di fattore VIII attesi non sono raggiunti, o se l'emorragia non e' controllata con una dose appropriata, si deve eseguire un'analisi per determinare se e' presente un inibitore del fattore VIII. In pazienti con alti livelli di inibitore, la terapia con fattore VIII puo' non essere efficace ed altre opzioni terapeutiche devono essere prese in considerazione. Il trattamento di tali pazienti deve essere diretto da un medico con esperienza nella cura di pazienti emofiliaci. >> Modo di somministrazione. Sciogliere la polvere. Ilprodotto deve essere somministrato per via endovenosa, per iniezione o infusione lenta. Si raccomanda nel caso dell'iniezione endovenosa untempo di somministrazione compreso tra 3 e 5 minuti, controllando il polso del paziente e interrompendo o diminuendo la velocita' d'iniezione se la frequenza del polso aumenta. La velocita' di infusione deve essere valutata per ogni singolo paziente.

Conservazione

Conservare in frigorifero (2-8 gradi C). Non congelare. Tenere il flaconcino nell'imballaggio esterno, per proteggere il medicinale dalla luce.

Avvertenze

Come con qualunque prodotto proteico endovenoso, sono possibili reazioni di ipersensibilita' di tipo allergico. Il prodotto contiene tracce di proteine umane diverse dal fattore VIII. I pazienti devono essere informati sui primi segni di reazioni di ipersensibilita' incluso orticaria, orticaria generalizzata, senso di costrizione toracica, respiro sibilante, ipotensione e anafilassi. I pazienti devono essere avvisatidi interrompere immediatamente la somministrazione del prodotto e di contattare il proprio medico se questi segni si manifestano. In caso di shock devono essere seguite le linee guida specifiche attuali della terapia dello shock. >>Sicurezza virale. Misure standard per prevenirele infezioni conseguenti all'uso di prodotti medicinali preparati da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, lo screening delle donazioni individuali e dei pool plasmatici per specifici marcatori di infezione e l'inclusione di step di produzione efficaci perl'inattivazione/rimozione dei virus. Cio' nonostante, quando si sommi nistrano specialita' medicinali preparate da sangue o plasma umano nonpuo' essere totalmente esclusa la possibilita' di trasmissione di age nti infettivi. Cio' si applica anche a virus e altri patogeni emergenti o sconosciuti. Le misure prese sono considerate efficaci per i viruscon involucro lipidico come HIV, HBV e HCV e per il virus senza invol ucro lipidico come HAV. Le misure prese possono avere un effetto limitato contro i virus senza involucro lipidico come il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 puo' essere grave in gravidanza (infezionefetale) ed in individui con immunodeficienza o eritropoiesi aumentata (es. anemia emolitica). Una vaccinazione appropriata (epatite A e B) dovrebbe essere presa in considerazione per i pazienti che ricevono fattore VIII della coagulazione del plasma umano regolarmente. E' fortemente consigliato che ogni volta che si somministra il prodotto ad un paziente, siano registrati sia il nome che il numero di lotto del prodotto, in modo tale da mantenere la tracciabilita' tra il paziente ed illotto del prodotto. La formazione di anticorpi neutralizzanti del fat tore VIII (inibitori) e' una complicazione nota nel trattamento di individui con emofilia A. Questi inibitori sono di solito immunoglobulineIgG dirette contro l'attivita' procoagulante del fattore VIII, e sono quantificati in Unita' Bethesda (BU) per ml di plasma usando il saggi o modificato. Il rischio dello sviluppo degli inibitori e' correlato alla esposizione al fattore VIII anti-emofilico. Questo rischio e' maggiore entro i primi 20 giorni di esposizione. Raramente gli inibitori possono svilupparsi dopo i primi 100 giorni di esposizione. I pazienti trattati con fattore VIII della coagulazione del plasma umano devono essere attentamente controllati per lo sviluppo di inibitori con appropriate osservazioni cliniche e test di laboratorio.

Interazioni

Non sono conosciute interazioni fra concentrato di fattore VIII della coagulazione del plasma umano ed altri prodotti medicinali.

Effetti indesiderati

Raramente sono state osservate ipersensibilita' o reazioni allergiche (che possono includere angioedema, bruciore e sensazione urticante in sede di infusione, brividi, rossore, orticaria generalizzata, cefalea,orticaria, ipotensione, letargia, nausea, irrequietezza, tachicardia, senso di costrizione toracica, parestesia, vomito, respiro sibilante) e che possono in alcuni casi portare ad anafilassi acuta (incluso lo shock). In casi rari e' stata osservata febbre. Pazienti con emofilia A possono sviluppare anticorpi neutralizzanti del fattore VIII (inibitori). La presenza di questi inibitori si manifesta con una insufficiente risposta clinica. In tali casi, e' consigliabile contattare un centro specializzato in emofilia. Non ci sono dati consistenti sulla frequenza degli effetti indesiderati ricavati da studi clinici. I seguenti effetti indesiderati sono stati riportati. Patologie cardiache: tachicardia. Patologie del sistema emolinfopoietico: sviluppo di inibitori del fattore VIII (inibizione del fattore VIII). Patologie del sistema nervoso: letargia, parestesia, cefalea. Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche: respiro sibilante (sibilo). Patologie gastrointestinali: nausea, vomito. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo: angioedema, orticaria. Patologie vascolari: rossore, ipotensione. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione: bruciore e sensazione urticante in sede di infusione (dolore in sededi infusione), brividi, senso di costrizione toracica (fastidio al to race), febbre (piressia). Disturbi del sistema immunitario: ipersensibilita' o reazioni allergiche (ipersensibilita'), anafilassi acuta, shock. Disturbi psichiatrici: irrequietezza.

Gravidanza e allattamento

Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con fattore VIII. In base al raro manifestarsi dell'emofilia A nelle donne, dati sull'uso del fattore VIII durante la gravidanza e l'allattamento non sono disponibili. Quindi, il fattore VIII deve essere usato durante la gravidanza e l'allattamento solo se chiaramente indicato.