Dettagli:

Nome:Ilaris - Sc 4fl(1x4) 150mg
Codice Ministeriale:039472028
Principio attivo:Canakinumab
Codice ATC:L04AC08
Fascia:H
Prezzo:68986.72
Lattosio:Senza lattosio
Produttore:Novartis Farma Spa
SSN:Medicinale ospedaliero dispensabile in farmacia a totale carico del cittadino
Ricetta:RR - ricetta ripetibile art.88 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco ospedaliero esitabile in farmacia
Forma:Polvere per soluzione iniettabile
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Da +2 a +8 e al riparo dalla luce
Scadenza:36 mesi

Denominazione

ILARIS 150 MG POLVERE PER SOLUZIONE INIETTABILE

Formulazioni

Ilaris - Sc 1fl 150mg
Ilaris - Sc 4fl(1x4) 150mg

Categoria farmacoterapeutica

Inibitori dell'interleuchina.

Principi attivi

Un flaconcino contiene 150 mg di canakinumab.

Eccipienti

Saccarosio, istidina, istidina cloridrato monoidrato, polisorbato 80.

Indicazioni

Trattamento delle Sindromi Periodiche Associate a Criopirina (CAPS) inadulti, adolescenti e bambini a partire dai 4 anni di eta' con peso c orporeo superiore a 15 kg, comprese: sindrome di Muckle-Wells (MWS), malattia infiammatoria multisistemica ad esordio neonatale (NOMID)/sindrome cronica infantile neurologica, cutanea, articolare (CINCA), graviforme di sindrome familiare autoinfiammatoria da freddo (FCAS)/ortica ria familiare da freddo (FCU) che si manifestano con segni e sintomi oltre a rash cutaneo orticarioide indotto da freddo.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti. Infezioni gravi in fase attiva.

Posologia

Il trattamento deve essere iniziato e supervisionato da un medico specialista esperto nella diagnosi e nel trattamento delle CAPS. Dopo un adeguato addestramento sulla corretta tecnica di iniezione, i pazienti possono autoiniettarsi il medicinale. Adulti, adolescenti e bambini dai 4 anni di eta': 150 mg per pazienti con CAPS di peso corporeo > 40 kg e 2 mg/kg per pazienti con CAPS di peso corporeo > 15 kg e < 40 kg. Questa viene somministrata ogni otto settimane in dose singola mediante iniezione sottocutanea. Se dopo 7 giorni dall'inizio del trattamentonon si raggiunge una risposta clinica soddisfacente, si puo' prendere in considerazione una seconda dose da 150 mg o 2 mg/kg. Se in seguito si raggiunge una risposta completa al trattamento si deve mantenere i l regime di dosaggio intensificato di 300 mg e 4 mg/kg. Non vi e' esperienza con dosi > 600 mg ogni 8 settimane. L'esperienza clinica con somministrazioni ad intervalli inferiori a 4 settimane e' limitata. L'uso del farmaco non e' raccomandato nei bambini al di sotto di 4 anni o con peso corporeo al di sotto di 15 kg. L'esperienza clinica nei pazienti di eta' superiore a 65 anni e' limitata, pertanto si raccomanda cautela. Il farmaco non e' stato studiato in pazienti con insufficienza epatica. Non e' necessario un aggiustamento della dose nei pazienti con insufficienza renale. Tuttavia l'esperienza clinica in questi pazienti e' limitata.

Conservazione

Conservare in frigorifero (2 gradi C-8 gradi C). Non congelare. Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.

Avvertenze

Il farmaco puo' essere associato ad un aumento dell'incidenza di infezioni gravi: monitorare per segni e sintomi di infezioni durante e dopoil trattamento. Prestare cautela quando il medicinale e' somministrat o a pazienti con infezioni, con storia di infezioni ricorrenti o condizioni sottostanti che possono predisporli a infezioni. Non si deve continuare o iniziare il trattamento in pazienti con gravi infezioni che necessitano dell'intervento del medico. Sono state riportate infezioni, principalmente del tratto respiratorio superiore, in alcuni casi gravi. Tutte le infezioni hanno risposto alla terapia standard. Nei pazienti trattati con canakinumab con infezioni gravi e sistemiche e' statamantenuta una risposta infiammatoria fisiologica, come evidenziato da concomitante aumento della proteina C reattiva (PCR) e febbre. Non si puo' escludere una riduzione della risposta infiammatoria alle infezi oni e pertanto si raccomanda un'aumentata vigilanza. Non sono state riportate infezioni insolite o opportunistiche. Non e' raccomandato l'uso concomitante del prodotto e di inibitori del fattore di necrosi tumorale (TNF) in quanto puo' aumentare il rischio di infezioni gravi. In alcuni pazienti con CAPS sottoposti al test cutaneo PPD, esami di follow-up hanno prodotto un risultato positivo del test mentre erano trattati con il farmaco senza evidenza clinica di un'infezione tubercolare latente e attiva. Prima di iniziare la terapia, tutti i pazienti devono essere valutati per l'infezione tubercolare sia attiva che latente. In particolare nei pazienti adulti questa valutazione deve comprendereuna storia medica dettagliata e esami di screening appropriati. I paz ienti devono essere monitorati attentamente per segni e sintomi di tubercolosi durante e dopo il trattamento. Nel caso di conversione del test PPD da negativo a positivo, devono essere valutati mezzi alternativi di screening per l'infezione tubercolare. La neutropenia e' stata osservata comunemente con un altro medicinale inibitore dell'IL-1 utilizzato in una popolazione di pazienti (artrite reumatoide) diversa dalleCAPS. La neutropenia e' stata osservata comunemente in pazienti con a rtrite reumatoide ai quali il farmaco e' stato somministrato per via sottocutanea negli studi clinici. Il trattamento non deve essere iniziato nei pazienti con neutropenia. Si raccomanda di valutare la conta dei neutrofili prima di iniziare il trattamento, dopo 1-2 mesi, e, in seguito, periodicamente durante il trattamento. Se un paziente diventa neutropenico, l'ANC deve essere tenuta sotto attenta osservazione e deve essere considerata l'interruzione del trattamento. Il rischio di sviluppare tumori con la terapia con anti-interleuchina (IL)-1 non e' noto. Non si puo' escludere un rischio potenziale nei pazienti trattati. Sono stati riportati casi indicativi di reazioni di ipersensibilita'. La maggioranza di questi eventi e' stata di entita' lieve. Non sono state riportate reazioni anafilattoidi o anafilattiche. Tuttavia non puo' essere escluso il rischio di gravi reazioni di ipersensibilita' che non e' infrequente per le proteine iniettabili. Sono stati riportati rari, lievi, transitori e asintomatici casi di innalzamento delle transaminasi sieriche o della bilirubina. Non vi sono dati disponibili sul rischio di trasmissione secondaria di infezioni mediante vaccini vivi:i vaccini vivi non devono essere somministrati in concomitanza con il farmaco. Prima di iniziare la terapia, ai pazienti adulti e pediatric i devono essere somministrate tutte le vaccinazioni raccomandate, comeappropriato, compresi il vaccino pneumococcico e il vaccino inattivat o dell'influenza. L'esperienza clinica in pazienti senza una mutazioneconfermata del gene NLRP3 e' limitata.

Interazioni

Non sono state studiate le interazioni con altri medicinali in studi formali. Un aumento dell'incidenza di infezioni gravi e' stato associato alla somministrazione di un altro bloccante dell'IL-1 in combinazione con inibitori del TNF. Non e' raccomandato l'uso del medicinale con inibitori del TNF in quanto puo' aumentare il rischio di infezioni gravi. L'espressione degli enzimi epatici CYP450 puo' essere soppressa dalle citochine che stimolano l'infiammazione cronica, come l'IL-1 beta.Pertanto l'espressione del CYP450 puo' essere invertita quando si som ministra una potente terapia con inibitori della citochina, come canakinumab. Cio' e' di rilevanza clinica per i substrati del CYP450 con uno stretto indice terapeutico dove il dosaggio e' aggiustato individualmente. All'inizio del trattamento con canakinumab nei pazienti in terapia con questo tipo di medicinale, si deve effettuare il monitoraggio terapeutico dell'effetto o della concentrazione del principio attivo esi deve aggiustare la dose individuale del medicinale. I vaccini vivi non devono essere somministrati in concomitanza con il farmaco a meno che i benefici siano chiaramente superiori ai rischi. Se la vaccinazi one con vaccini vivi e' necessaria dopo l'inizio del trattamento, la raccomandazione e' di attendere almeno 3 mesi dopo l'ultima iniezione del farmaco e prima della successiva.

Effetti indesiderati

Infezioni ed infestazioni. Molto comune: nasofaringite; comune: infezione del tratto urinario, infezione del tratto respiratorio superiore, infezione virale. Patologie dell'orecchio e del labirinto. Molto comune: vertigine. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Molto comune: reazione al sito di iniezione. Sono stati riportati casi indicativi di reazioni di ipersensibilita'. La maggioranza di questi eventi e' stata di entita' lieve. Non sono state riportate reazioni anafilattoidi o anafilattiche. E' stato osservato un aumento dei valori medi dell'emoglobina e una diminuzione dei valori medi dei globuli bianchi, neutrofili e piastrine. Nei pazienti con CAPS sono stati osservati raramente aumenti di transaminasi. Aumenti asintomatici e lievi della bilirubina sierica sono stati osservati in pazienti con CAPS trattati con canakinumab senza aumenti concomitanti delle transaminasi. Nei pazienti pediatrici con CAPS (4-17 anni di eta') efficacia e sicurezza si sono dimostrate simili a quelle dei pazienti adulti. In particolare la frequenza complessiva e la gravita' di episodi infettivi in pazienti pediatrici e' stata paragonabile a quella della popolazione adulta. L'infezione del tratto respiratorio superiore e' stata l'infezione riportata piu' frequentemente.

Gravidanza e allattamento

Ci sono dati limitati sull'uso di canakinumab in donne in gravidanza. Gli studi su animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti sulla tossicita' riproduttiva. Il rischio per il feto/la madre non e' noto. Le donne devono usare contraccettivi efficaci durante il trattamento e fino a 3 mesi dopo l'ultima dose. Non e' noto se canakinumab e'escreto nel latte materno. Pertanto la decisione di allattare durante la terapia deve essere presa solo dopo una valutazione approfondita d el beneficio-rischio. Non sono stati condotti studi formali per valutare l'effetto potenziale del farmaco sulla fertlita' umana. Canakinumab non ha avuto effetti sui parametri della fertilita' maschile nei marmoset. Un anticorpo IL-1 beta di origine murina anti murino non ha avuto effetti indesiderati sulla fertilita' nel topo maschio e femmina.