Dettagli:

Nome:Hizentra - Sc 20fl 5ml 200mg/Ml
Codice Ministeriale:041157037
Principio attivo:Immunoglobulina Umana Normale
Codice ATC:J06BA01
Fascia:H
Prezzo:1663.62
Lattosio:Contiene lattosio
Produttore:Csl Behring Spa
SSN:Non concedibile
Ricetta:OSP1 - uso ospedaliero art.92 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco solo uso ospedaliero
Forma:Soluzione iniettabile
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Non superiore a +25 gradi, al riparo dalla luce e non congelare
Scadenza:30 mesi

Denominazione

HIZENTRA 200 MG/ML SOLUZIONE PER INIEZIONE SOTTOCUTANEA ▼ Medicinale sottoposto a monitoraggio addizionale. Cio' permettera' la rapidaidentificazione di nuove informazioni sulla sicurezza. Agli operatori sanitari e' richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospett a. Vedere paragrafo 4.8 per informazioni sulle modalita' di segnalazione delle reazioni avverse.

Formulazioni

Hizentra - Sc 1fl 5ml 200mg/Ml
Hizentra - Sc 10fl 5ml 200mg/Ml
Hizentra - Sc 20fl 5ml 200mg/Ml
Hizentra - Sc 1fl 10ml 200mg/Ml
Hizentra - Sc 10fl 10ml 200mg/Ml
Hizentra - Sc 20fl 10ml 200mg/Ml
Hizentra - Sc 1fl 20ml 200mg/Ml
Hizentra - Sc 10fl 20ml 200mg/Ml
Hizentra - Sc 20fl 20ml 200mg/Ml
Hizentra - Sc 1fl 50ml 200mg/Ml

Categoria farmacoterapeutica

Sieri immuni e immunoglobuline: immunoglobuline, umane normali, per somministrazione extravascolare.

Principi attivi

Immunoglobulina umana normale (SCIg). Un ml contiene: proteine plasmatiche umane 200 mg (purezza: almeno 98% IgG). Ogni flaconcino da 5 ml di soluzione contiene: 1 g di proteine plasmatiche umane. Ogni flaconcino da 10 ml di soluzione contiene: 2 g di proteine plasmatiche umane. Ogni flaconcino da 20 ml di soluzione contiene: 4 g di proteine plasmatiche umane. Ogni flaconcino da 50 ml di soluzione contiene: 10 g di proteine plasmatiche umane.

Eccipienti

L-prolina, polisorbato 80, acqua per preparazioni iniettabili.

Indicazioni

Terapia sostitutiva in adulti e bambini (da 0 a 18 anni) in caso di sindromi da immunodeficienza primaria, quali: agammaglobulinemia e ipogammaglobulinemia congenita, immunodeficienza comune variabile, immunodeficienza combinata grave, deficit delle sottoclassi di IgG con infezioni ricorrenti. Terapia sostitutiva in caso di mieloma o leucemia linfatica cronica con ipogammaglobulinemia secondaria grave e infezioni ricorrenti.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti. Pazienti con iperprolinemia tipo I o II. Non deve essere somministrato per via endovascolare.

Posologia

Il trattamento deve essere avviato e monitorato inizialmente sotto la supervisione di un operatore sanitario esperto nel trattamento dell'immunodeficienza. Adulti e bambini (018 anni): puo' rendersi necessario personalizzare la dose per ciascun paziente in base alla risposta farmacocinetica e clinica e ai livelli sierici minimi di IgG. I regimi posologici riportati di seguito sono indicativi. Il regime posologico pervia sottocutanea deve indurre il raggiungimento di un livello sostenu to di IgG. Puo' essere necessaria una dose di carico di almeno 0,2 - 0,5 g/kg (da 1,0 a 2,5 ml/kg) di peso corporeo (p.c.), che potrebbe essere necessario suddividere in vari giorni. Dopo il raggiungimento di livelli stabili di IgG, somministrare le dosi di mantenimento a intervalli ripetuti, per raggiungere una dose mensile cumulativa dell'ordine di 0,4 - 0,8 g/kg (da 2,0 a 4,0 ml/kg) di peso corporeo. Si devono determinare e valutare i livelli minimi unitamente alla risposta clinica del paziente. A seconda della risposta clinica (es. il tasso di infezione), puo' essere preso in considerazione un aggiustamento della dose e/o dell'intervallo tra una somministrazione e l'altra, allo scopo di raggiungere livelli minimi piu' alti. Poiche' la posologia e' stabilita in base al peso corporeo e aggiustata in base all'esito clinico delle condizioni di cui sopra, la posologia nella popolazione pediatrica non e' considerata diversa da quella degli adulti. Il medicinale e' stato valutato in 33 soggetti pediatrici (21 bambini [dai 3 agli 11 anni]e 12 adolescenti [dai 12 ai 16 anni]) con immunodeficienza primaria ( PID). Per raggiungere i livelli sierici di IgG desiderati non sono state necessarie dosi specifiche per la popolazione pediatrica. Precauzioni che devono essere prese prima della manipolazione o della somministrazione del medicinale: il medicinale deve essere somministrato esclusivamente per via sottocutanea. Il farmaco puo' essere iniettato in siti quali l'addome, la coscia, la parte superiore del braccio e l'anca laterale. In caso di somministrazione di dosi elevate (> 25 ml), si consiglia di somministrarle in siti multipli. La velocita' di infusione iniziale raccomandata dipende dalle necessita' individuali del pazientee non deve superare i 15 ml/h/sito. Se ben tollerata, la velocita' di infusione puo' essere quindi aumentata gradualmente a 25 ml/h/sito. S i possono utilizzare pompe di infusione adatte alla somministrazione sottocutanea di immunoglobuline. E' possibile utilizzare simultaneamente fino a 4 siti di iniezione, purche' la velocita' di infusione massima combinata per tutti i siti non superi i 50 ml/h. I siti di iniezionedevono trovarsi ad almeno 5 cm di distanza l'uno dall'altro. L'infusi one sottocutanea per il trattamento domiciliare deve essere effettuatae monitorata inizialmente da un operatore sanitario esperto nella gui da dei pazienti in terapia domiciliare. Istruire il paziente o la persona che si prende cura di lui sulle tecniche di infusione, il mantenimento di un diario terapeutico e le misure da adottare in caso di reazioni avverse gravi.

Conservazione

Non conservare a temperatura superiore ai 25 gradi C. Non congelare. Tenere il flaconcino nell'imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce.

Avvertenze

Esclusivamente per uso sottocutaneo. In caso di somministrazione accidentale in un vaso sanguigno, i pazienti possono entrare in stato di shock. La velocita' di infusione raccomandata deve essere rispettata scrupolosamente. I pazienti devono essere sottoposti a stretto monitoraggio e attenta osservazione per tutta la durata dell'infusione per evidenziare la comparsa di qualsiasi evento avverso. Determinate reazioni avverse possono verificarsi con maggiore frequenza nei pazienti trattati per la prima volta con immunoglobulina umana normale o, raramente, nei pazienti precedentemente trattati con un altro prodotto contenente immunoglobulina umana normale o quando il trattamento e' stato interrotto per piu' di otto settimane. Le vere reazioni allergiche sono rare e possono verificarsi in modo particolare in pazienti con anticorpi anti-IgA, i quali devono essere trattati con particolare cautela. I pazienti con anticorpi anti-IgA per i quali il trattamento con prodotti sottocutanei a base di IgG rimane l'unica opzione terapeutica, devono passare alla terapia con il farmaco solo sotto stretta supervisione medica. Raramente, l'immunoglobulina umana normale puo' indurre un calo della pressione arteriosa con reazione anafilattica, anche nei pazienti che in precedenza hanno tollerato un trattamento con immunoglobulina umana normale. Le potenziali complicanze possono spesso essere evitate se ci si assicura che i pazienti: non siano sensibili all'immunoglobulina umana normale, attraverso un'infusione inizialmente lenta del prodotto; siano sottoposti ad attento monitoraggio per evidenziare la comparsa di qualsiasi sintomo per tutta la durata dell'infusione. In particolare, i pazienti mai trattati con immunoglobulina umana normale, i pazienti precedentemente trattati con un altro prodotto o i pazienti per i quali sia trascorso un lungo intervallo dopo l'infusione precedente devono essere sottoposti a monitoraggio durante la prima infusione enell'ora successiva la prima infusione, al fine di rilevare i primi s egnali di eventuali reazioni avverse. Tutti gli altri pazienti devono essere tenuti sotto osservazione per almeno venti minuti dopo la somministrazione. Sospette reazioni di tipo allergico o anafilattico comportano l'interruzione immediata dell'iniezione. In caso di shock, somministrare trattamento medico standard. Tromboembolia: eventi tromboembolici arteriosi e venosi, compresi infarto del miocardio, ictus, trombosi venosa profonda ed embolia polmonare, sono stati associati all'uso delle immunoglobuline. Deve essere usata cautela nei pazienti con fattori di rischio pregressi per gli eventi tromboembolici (ad esempio eta'avanzata, ipertensione, diabete mellito e anamnesi di vasculopatia o di episodi trombotici, pazienti con disordini trombofilici acquisiti oereditari, pazienti con lunghi periodi di immobilizzazione, pazienti gravemente ipovolemici, pazienti con patologie che accrescono la viscosita' ematica). I pazienti devono essere informati sia dei primi sintomi di eventi tromboembolici, compresi dispnea, dolore e gonfiore di unarto, deficit neurologici focali e dolore toracico, sia della necessi ta' di contattare immediatamente ilmedico alla comparsa di tali sintomi. Il livello di idratazione dei pazienti deve essere sufficiente prima dell'uso delle immunoglobuline. Sindrome di meningite asettica (SMA): casi di SMA sono stati riportati con l'uso di Ig per via endovenosa o per via sottocutanea. Solitamente la sindrome fa il suo esordio da diverse ore fino a 2 giorni dopo la terapia con immunoglobulina. La SMAe' caratterizzata dai seguenti segni e sintomi: cefalea grave, rigidi ta' del collo, sonnolenza, febbre, fotofobia, nausea e vomito. I pazienti che evidenziano segni e sintomi di SMA devono essere sottoposti a un esame neurologico approfondito, comprendente studi del FCS, per escludere altre cause di meningite. La cessazione della terapia con immunoglobulina puo' portare alla remissione della SMA nel giro di diversi giorni, senza alcuna sequela. Informazioni di sicurezza riguardo agli agenti trasmissibili: le misure standard per la prevenzione delle infezioni causate dall'uso di medicinali derivati dal sangue o dal plasma umano comprendono la selezione dei donatori, lo screening delle singole donazioni e dei pool di plasma riguardo ai marcatori di infezione specifici e l'inclusione di passaggi efficaci di inattivazione o rimozione dei virus nelle fasi di produzione. Cio' nonostante, in caso di somministrazione di medicinali derivati dal sangue o dal plasma umano, ilrischio della trasmissione di agenti infettivi non puo' essere esclus o completamente. Cio' e' valido anche per virus sconosciuti o emergenti e per altri patogeni. Le misure adottate sono considerate efficaci contro i virus con involucro, quali HIV, HBV e HCV, e contro i virus senza involucro HAV e parvovirus B19. L'esperienza clinica riguardo allamancata trasmissione di epatite A o parvovirus B19 con le immunoglobu line e' sostanzialmente positiva; si presume anche che il contenuto inanticorpi apporti un contributo di rilievo alla sicurezza nei confron ti dei virus. Si raccomanda di registrare il nome commerciale e il numero di lotto ogni qualvolta si somministra il farmaco a un paziente, in modo da poter collegare il paziente al lotto del prodotto. Interferenze con analisi sierologiche: dopo l'iniezione di immunoglobulina, l'aumento transitorio di anticorpi trasferiti passivamente nel sangue delpaziente puo' determinare risultati falsi positivi nelle analisi sier ologiche. La trasmissione passiva di anticorpi contro antigeni eritrocitari, ad es. A, B, D, puo' interferire con alcune analisi sierologiche sugli allo-anticorpi eritrocitari (test di Coombs). Contenuto di sodio: il farmaco e' essenzialmente privo di sodio. Popolazione pediatrica: valgono le stesse avvertenze e precauzioni.

Interazioni

Vaccini con virus vivi attenuati: la somministrazione di immunoglobuline puo' ridurre l'efficacia dei vaccini contenenti virus vivi attenuati, quali morbillo, rosolia, parotite e varicella, per un periodo di almeno sei settimane e fino ad un massimo di tre mesi. Dopo la somministrazione di questo medicinale si devono attendere tre mesi prima di somministrare un vaccino contenente virus vivi attenuati. Nel caso del morbillo, la riduzione dell'efficacia del vaccino puo' persistere fino aun anno. Pertanto, nei pazienti a cui vengono somministrati vaccini c ontro il morbillo si raccomanda di controllare il titolo anticorpale. Popolazione pediatrica: valgono le stesse avvertenze e precauzioni.

Effetti indesiderati

Possono verificarsi, occasionalmente, reazioni avverse quali brividi, cefalea, febbre, vomito, reazioni allergiche, nausea, artralgia, ipotensione arteriosa e moderata lombalgia. Raramente, l'immunoglobulina umana normale puo' indurre una riduzione improvvisa della pressione arteriosa e, in casi isolati, shock anafilattico, anche se il paziente nonha manifestato reazioni di ipersensibilita' in occasione di somminist razioni precedenti. Reazioni locali nel sito di infusione: gonfiore, dolore, arrossamento, indurimento, calore localizzato, prurito, lividi ed eruzione cutanea. Frequenze reazioni avverse: molto comune (>=1/10), comune (da >=1/100, <1/10), non comune (da >=1/1.000, <1/100) e rara(>=1/10.000, <1/1.000). Infezioni ed infestazioni. Raro: nasofaringit e. Disturbi del sistema immunitario. Raro: ipersensibilita'. Patologiedel sistema nervoso. Comune: cefalea; raro: capogiri, emicrania, iper attivita' psicomotoria, sonnolenza. patologie cardiache. Raro: tachicardia. Patologie vascolari. Raro: ematoma, vampate di calore. Patologierespiratorie, toraciche e mediastiniche. Raro: tosse. Patologie gastr ointestinali. Non comune: vomito; raro: fastidio addominale, distensione addominale, dolore addominale, dolore addominale inferiore, dolore addominale superiore, diarrea, nausea. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Non comune: prurito; raro: dermatite da contatto, eritema, eruzione cutanea, orticaria. Patologie del sistema muscoloscheletrico e del tessuto connettivo. Raro: artralgia, lombalgia, spasmi muscolari, debolezza muscolare, dolore muscoloscheletrico, mialgia, dolore cervicale, dolore alle estremita'. Patologie renali e urinarie. Raro: ematuria. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Molto comune: reazioni nella sede di iniezione/infusione; non comune: stanchezza, dolore; raro: dolore toracico, brividi, sensazione di freddo, ipotermia, disturbi simil- influenzali, malessere, piressia. Esami diagnostici. Raro: aumento dell'aldolasi, aumento della creatina fosfochinasi ematica, aumento della lattato deidrogenasi nel sangue, aumento della pressione arteriosa, aumento della temperatura corporea, aumento ponderale. Traumatismo, avvelenamento e complicazioni da procedura. Raro: contusione. Durante l'uso post-approvazione sono state osservate le reazioni avverse seguenti. Disturbi del sistemaimmunitario: reazioni anafilattiche. Patologie del sistema nervoso: s indrome di meningite asettica (SMA), tremori, sensazione di bruciore. Patologie vascolari: tromboembolia. La frequenza di queste reazioni non e' nota. Popolazione pediatrica: le stesse reazioni avverse possono insorgere nella popolazione pediatrica. Segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta.

Gravidanza e allattamento

I dati ottenuti negli studi clinici prospettici relativi all'uso dell'immunoglobulina umana normale in donne in gravidanza sono limitati; pertanto, si deve usare cautela in caso di somministrazione durante la gravidanza o l'allattamento. Le esperienze cliniche con le immunoglobuline suggeriscono che non si devono attendere effetti dannosi sul corsodella gravidanza, sul feto o sul neonato. Il trattamento continuato d ella donna in gravidanza garantisce immunita' passiva per il neonato. Le immunoglobuline sono escrete nel latte materno e possono contribuire al trasferimento di anticorpi protettivi al neonato. L'esperienza clinica con le immunoglobuline suggerisce che non sono da attendersi effetti nocivi sulla fertilita'.