Dettagli:

Nome:Haemobionine - 1fl 500ui+sir+sis
Codice Ministeriale:039072020
Principio attivo:Fattore Ix Di Coagulazione Del Sangue Umano Liofilizzato
Codice ATC:B02BD04
Fascia:A
Prezzo:326.97
Glutine:Senza glutine
Lattosio:Senza lattosio
Produttore:Biotest Italia Srl
SSN:Concedibile esente
Ricetta:RR - ricetta ripetibile art.88 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco etico
Forma:Polvere e solvente per soluzione iniettabile
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Non superiore a +25 gradi
Scadenza:24 mesi

Denominazione

HAEMOBIONINE 100 UI/ML

Formulazioni

Haemobionine - 1fl 500ui+sir+sis
Haemobionine - 1fl 1000ui+sir+si

Categoria farmacoterapeutica

Vitamine K ed altri emostatici.

Principi attivi

Fattore IX della coagulazione derivato da plasma umano.

Eccipienti

Polvere: arginina, lisina, cloruro di sodio, citrato di sodio. Solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

Indicazioni

Trattamento e profilassi delle emorragie nei pazienti con Emofilia B (deficit congenito del fattore IX).

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo, ad uno qualsiasi degli eccipienti o all'eparina.

Posologia

Il trattamento deve essere iniziato sotto il diretto controllo di un medico esperto nella cura dell'emofilia. Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita' del deficit del fattore IX, dalla sede ed entita' dell'emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente. Il numero di unita' di fattore IX somministrate e' espresso in Unita' Internazionali (UI), in relazione all'attuale standard WHOper i prodotti a base di fattore IX. L'attivita' del fattore IX nel p lasma e' espressa o in percentuale (in relazione al plasma umano normale) o in Unita' Internazionali (in riferimento a uno Standard Internazionale per il Fattore IX nel plasma). L'attivita' di 1 Unita' Internazionale (UI) di fattore IX equivale a quella del fattore IX che si trova in 1ml di plasma umano normale. Il calcolo della dose di fattore IX necessaria si basa sul dato empirico che 1 Unita' Internazionale (UI) di fattore IX per kg di peso corporeo aumenta l'attivita' del fattore IX nel plasma dell'1-2 % dell'attivita' normale. Il dosaggio necessario viene determinato applicando la formula seguente: Unita' necessarie = peso corporeo (kg) x incremento desiderato del fattore IX (%)(UI/dl)x 0,8. La quantita' da somministrare e la frequenza di somministrazio ne devono sempre tenere conto dell'efficacia clinica nei singoli casi specifici. I prodotti con fattore IX raramente devono essere somministrati piu' di una volta al giorno. Nel caso degli episodi emorragici riportati nella tabella sottostante, l'attivita' del fattore IX non deveessere inferiore al livello di attivita' del plasma indicato (in % de l normale o in UI/dl) nel periodo corrispondente. La posologia seguente puo' essere usata come riferimento per il dosaggio nel trattamento di episodi emorragici e nella pratica chirurgica. >>Emorragia. Principio di emartrosi, sanguinamento muscolare od orale livello necessario diFattore IX 20 - 40 :(%) (UI/dl) Ripetere ogni 24 ore. Almeno per 1 gi orno, finche' l'emorragia non cessa, come indicato dalla scomparsa deldolore, o fino a guarigione. Emartrosi e sanguinamenti muscolari piu' gravi o ematoma livello necessario di Fattore IX 30 - 60 (%) (UI/dl): ripetere l'infusione ogni 24 ore per 3 - 4 giorni o piu', finche' il dolore e lo stato acuto della malattia si risolvono. Emorragie che mettono in pericolo di vita livello necessario di Fattore IX 60 - 100 (%)(UI/dl): ripetere l'infusione ogni 8 - 24 ore finche' il paziente e' fuori pericolo. >>Chirurgia. Minore (inclusa l'estrazione di denti) livello necessario di Fattore IX 30 - 60 (%) (UI/dl): ogni 24 ore, almeno per 1 giorno, fino a guarigione. Maggiore livello necessario di Fattore IX 80 - 100 (%) (UI/dl) (pre- e post-operatorio): ripetere l'infusione ogni 8 - 24 ore fino a un'adeguata guarigione della ferita, poi proseguire la terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere l'attivita' del fattore IX dal 30 al 60% (UI/dl). Durante il trattamento, si raccomanda un'appropriata determinazione dei livelli del fattore IX perdefinire la dose da somministrare e la frequenza con cui ripetere le infusioni. In particolare nel caso di interventi chirurgici maggiori, e' indispensabile monitorare in modo preciso la terapia sostitutiva mediante il test della coagulazione (attivita' del fattore IX nel plasma). La risposta al fattore IX puo' variare da paziente a paziente, raggiungendo livelli diversi in vivo con differenti emivite. Nelle profilassi di lungo periodo dell'emorragia in pazienti con grave emofilia B, il dosaggio abituale e' da 20 a 30 UI di fattore IX per chilogrammo dipeso corporeo a intervalli di 3 - 4 giorni. In alcuni casi, specialme nte nei pazienti piu' giovani, possono essere necessari intervalli piu' ravvicinati tra i dosaggi o dosaggi piu' elevati. I dati disponibilisono insufficienti per raccomandare l'uso del medicinale in bambini c on meno di 6 anni di eta'. I pazienti devono essere monitorati relativamente allo sviluppo di inibitori del fattore IX. Se non vengono raggiunti i livelli attesi di attivita' del fattore IX nel plasma, o se l'emorragia non viene mantenuta sotto controllo con una dose appropriata,si deve effettuare un test per determinare la presenza di un inibitor e del fattore IX. Nei pazienti con elevati livelli di inibitore, la terapia di F IX potrebbe non risultare efficace e dovrebbero essere prese in considerazione terapie alternative. La gestione di tali pazienti deve essere posta sotto il diretto controllo di medici con esperienza nella cura di pazienti emofilici. Modo e via di somministrazione: sciogliere la preparazione. Il prodotto deve essere somministrato per via endovenosa. Si raccomanda di non superare la velocita' massima di infusione di 5 ml/min.

Conservazione

Non conservare a temperatura superiore ai 25 gradi C. Non congelare. Tenere i flaconcini nell'imballaggio esterno per tenerli al riparo dalla luce.

Avvertenze

Come per ogni prodotto contenente proteine e da somministrare per via endovenosa, non possono essere escluse reazioni di ipersensibilita' ditipo allergico. Il prodotto contiene tracce di proteine umane diverse dal fattore IX. I pazienti devono essere informati circa i primi segn i di reazioni di ipersensibilita', quali formicolio, orticaria diffusa, sensazione di costrizione al torace, respiro affannoso, ipotensione,e anafilassi. Se questi sintomi insorgono, il paziente deve interromp ere immediatamente la terapia. In caso di shock, seguire le linee guida specifiche per la terapia dello shock. Le misure standard per prevenire infezioni conseguenti all'uso di medicinali ottenuti da sangue o plasma umano includono la selezione dei donatori, lo screening delle singole donazioni e dei pools plasmatici, utilizzando specifici markers di infezione, e la presenza nel processo produttivo di procedure efficaci di rimozione/inattivazione virale. Cio' nonostante, quando vengonosomministrati medicinali ottenuti da sangue umano o plasma, la possib ilita' di trasmissione di agenti infettivi non puo' essere esclusa completamente. Questo riguarda anche virus di natura ancora sconosciuta oemergenti e altri patogeni. Le misure adottate sono considerate effic aci per i virus con membrana, quali HIV, HBV e HCV e per il virus privo di membrana HAV. Le misure intraprese possono risultare di efficacialimitata nei confronti di virus privi di membrana come il Parvovirus B19. L'infezione da Parvovirus B19 puo' avere gravi conseguenze per ledonne in gravidanza (infezione del feto) e per gli individui affetti da immunodeficienza o aumentata eritropoiesi (e.g. anemia emolitica). Una specifica vaccinazione (per l'epatite A e l'epatite B) deve esserepresa in considerazione nel caso di pazienti che vengono trattati rip etutamente o con regolarita' con plasma-derivati contenenti fattore IX. In seguito a trattamenti ripetuti con prodotti contenenti fattore IXdella coagulazione umana, nei pazienti deve essere monitorato lo svil uppo di anticorpi neutralizzanti (inibitori), che vanno quantificati in Unita' Bethesda (BU), utilizzando test biologici specifici. In letteratura sono stati riportati casi che evidenziano una correlazione tra la presenza dell'inibitore del fattore IX e l'insorgenza di reazioni allergiche. Di conseguenza, i pazienti che hanno avuto reazioni allergiche devono essere sottoposti a test per rilevare la presenza di un inibitore. Si deve tener conto del fatto che i pazienti che hanno inibitori del fattore IX possono essere maggiormente esposti al rischio di shock anafilattico nelle successive somministrazioni di fattore IX. A causa del rischio di reazioni allergiche conseguenti all'utilizzo di concentrati di fattore IX, inizialmente la somministrazione del fattore IX deve essere effettuata, sotto controllo medico al fine di poter prestare le cure mediche appropriate in caso di insorgenza di reazioni allergiche. Poiche' e' stato rilevato che l'uso di concentrati del complesso di fattore IX e' associato al manifestarsi di eventi tromboembolici e che il rischio e' maggiore per preparazioni con un ridotto livellodi purezza, l'uso di prodotti contenenti fattore IX puo' essere poten zialmente pericoloso per pazienti con segni di fibrinolisi e in pazienti con coagulazione intravascolare disseminata (DIC). A causa del potenziale rischio di eventi trombotici, quando si somministra questo prodotto a pazienti con epatopatie, a pazienti in situazione post-operatoria, a neonati o a pazienti a rischio di eventi trombotici o DIC, questi devono essere posti sotto sorveglianza clinica al fine di individuare i primi sintomi di trombosi e coagulopatia da consumo mediante specifici test biologici. Per ognuna di queste situazioni, occorre valutarei benefici del trattamento con il medicinale rispetto ai rischi deriv anti da queste complicanze. Questa specialita' medicinale contiene un massimo di 4,9 mmol (113 mg) di sodio per dose standard di 2000 UI. Questo deve essere tenuto presente dai pazienti sottoposti ad una dieta controllata per quanto riguarda l'apporto di sodio. Si raccomanda fortemente di annotare il nome e il numero di lotto del medicinale, ogni volta che si somministra il farmaco a un paziente, in modo che per ciascun paziente si possa risalire al lotto del prodotto.

Interazioni

Non sono note interazioni del fattore IX della coagulazione umana con altri medicinali.

Effetti indesiderati

In pazienti trattati con prodotti contenenti fattore IX sono stati osservati casi di raramente ipersensibilita' o reazioni allergiche (inclusi angioedema, bruciore e dolore in corrispondenza del punto di infusione, brividi, arrossamenti, febbre, orticaria diffusa, cefalea, formicolio, ipotensione, sonnolenza, nausea, stato di irrequietezza, tachicardia, senso di costrizione al torace, sensazione di pizzicore, vomito,respiro affannoso). In alcuni casi, queste reazioni hanno progredito verso quadri di grave anafilassi e si sono manifestate in stretta vicinanza temporale con lo sviluppo di inibitori del fattore IX. In pazienti affetti da emofilia B, con inibitori del Fattore IX e che hanno avuto reazioni allergiche, sono stati riportati casi di sindrome nefrosica come conseguenza del tentativo di induzione di tolleranza immunitaria. In rare occasioni e' stata osservata la comparsa di febbre. I pazienti affetti da emofilia B possono sviluppare anticorpi neutralizzantiil fattore IX (inibitori). Se cio' accade, la condizione si manifesta con una insufficiente risposta clinica. In questi casi, si raccomanda di contattare un centro specializzato in emofilia. Non esistono dati relativi a pazienti precedentemente non trattati (PUPs/previously untreated patients). Nel corso dello sviluppo clinico, non sono stati osservati segni di induzione di inibitori del fattore IX nei pazienti precedentemente trattati (PTPs/previously treated patients, n. 36) per un periodo di 1.493 giorni di esposizione. Quando si somministrano prodotti con fattore IX, specialmente nel caso di preparazioni con un ridotto livello di purezza, non e' da escludere il rischio di episodi tromboembolici. L'uso di prodotti con fattore IX scarsamente purificati e' stato associato a casi di infarto del miocardio, coagulazione intravascolare disseminata, trombosi venosa ed embolia polmonare. L'uso di fattore IX altamente purificato raramente e' stato associato a queste reazioni avverse. Il medicinale puo' contenere tracce di eparina al di sotto dei limiti di analisi quantitativa (0,1 UI/ml) che possono causare reazioni allergiche e una ridotta conta delle cellule ematiche con conseguenze sull'emostasi. I pazienti che hanno avuto reazioni allergicheall'eparina devono evitare di assumere medicinali contenenti eparina. Per la valutazione delle reazioni indesiderate del prodotto sono sta te utilizzate le seguenti frequenze: Molto comune (>=1/10), comune (>=1/100 - <1/10); non comune (>= 1/1.000 - <1/100); rara (>= 1/10.000 - <1/1000); molto rara (<1/10.000). Le seguenti reazioni avverse sono s tate segnalate dai pazienti nel corso di studi clinici. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Rara: sensazione di freddo. Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche. Rara: dispnea.

Gravidanza e allattamento

Non sono stati condotti studi sulla riproduzione degli animali con il fattore IX. A causa della rarita' dell'emofilia B nelle donne, non sono disponibili dati relativi all'uso del fattore IX in gravidanza e allattamento. Percio', l'uso del fattore IX in gravidanza e allattamento deve essere limitato ai casi di documentata necessita'.