Dettagli:

Nome:Fixnove - Fl 600ui+fl 5ml
Codice Ministeriale:038324024
Principio attivo:Fattore Ix Di Coagulazione Del Sangue Umano Liofilizzato
Codice ATC:B02BD04
Fascia:A
Prezzo:373.23
Produttore:Baxalta Italy Srl
SSN:Concedibile esente
Ricetta:RR - ricetta ripetibile art.88 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco etico
Forma:Polvere e solvente per soluzione iniettabile
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Da +2 a +8 gradi, al riparo dalla luce, non congelare
Scadenza:24 mesi

Denominazione

FIXNOVE 600 UI POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE INIETTABILE E PER INFUSIONE

Formulazioni

Fixnove - Fl 600ui+fl 5ml

Categoria farmacoterapeutica

Vitamina K ed altri emostatici.

Principi attivi

Sostanza attiva: fattore IX della coagulazione umano.

Eccipienti

Polvere: sodio cloruro; sodio citrato biidrato. Solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

Indicazioni

Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti con emofilia B (deficienza congenita di fattore IX); il medicinale e' indicato per tutti i gruppi di eta' compresi tra i bambini di eta' maggiore di 6 anni egli adulti; i dati disponibili sono insufficienti per raccomandare l' uso del prodotto nei bambini di eta' inferiore a 6 anni.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' verso il principio attivo o uno qualsiasi degli eccipienti; coagulazione intravascolare disseminata (CID) e/o iperfibrinolisi; reazioni allergiche note all'eparina o anamnesi di trombocitopeniaindotta da eparina Dopo avere controllato queste condizioni attravers o un adeguato trattamento, il medicinale deve essere somministrato solo in caso di emorragie a rischio per la vita.

Posologia

Il trattamento deve essere iniziato sotto il controllo di un medico esperto nel trattamento dell'emofilia. La dose e la durata della terapiasostitutiva dipendono dalla gravita' del deficit di fattore IX, dalla localizzazione e dal grado dell'emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente. Il numero di unita' di fattore IX somministrate viene e spresso in Unita' Internazionali (UI), relative all'attuale standard dell'OMS per i prodotti a base di fattore IX. L'attivita' del fattore IX nel plasma viene espressa come percentuale (relativa al plasma umanonormale) o in Unita' Internazionali (relative ad uno standard interna zionale per i concentrati di fattore IX nel plasma). Una Unita' Internazionale (UI) di attivita' di fattore IX e' equivalente alla quantita'di fattore IX in un ml di plasma umano normale. Trattamento al bisogn o: il calcolo della dose richiesta di fattore IX si basa sull'osservazione empirica che 1 Unita' Internazionale (UI) di fattore IX per kg dipeso corporeo fa rialzare l'attivita' del fattore IX plasmatico dell' 1,1% dell'attivita' normale nei pazienti di eta' pari o superiore a 12anni. La dose richiesta viene determinata per mezzo della seguente fo rmula: Unita' richieste = peso corporeo (kg) x aumento di fattore IX desiderato (%) (UI/dl) x 0,9. La quantita' da somministrare e la frequenza delle somministrazioni devono sempre essere orientate verso l'efficacia clinica per ogni singolo caso. Raramente e' necessario somministrare i prodotti a base di fattore IX piu' di una volta al giorno. In caso di insorgenza dei seguenti eventi emorragici, l'attivita' di fattore IX non dovra' scendere al di sotto di un dato livello di attivita' plasmatica (in % del normale o in UI/dl) nel periodo corrispondente. Come guida per la dose in caso di episodi emorragici e interventi chirurgici puo' essere utilizzata la seguente posologia. >> Emorragia. Emartro in fase precoce, emorragie intramuscolari o orali. Livello plasmatico di Fattore IX richiesto (% del normale) (UI/dl): 20-40; frequenza delle dosi (ore) / Durata della terapia (giorni): ripetere l'infusioneogni 24 ore, per almeno un giorno, finche l'episodio emorragico, come indicato dal dolore, non viene risolto o non si ottiene la guarigione . Emartri piu' estesi, emorragie intramuscolari o ematomi. Livello plasmatico di Fattore IX richiesto (% del normale) (UI/dl): 30-60; frequenza delle dosi (ore) / Durata della terapia (giorni): ripetere l'infusione ogni 24 ore per 3-4 giorni o piu', fino alla scomparsa del doloree dell'invalidita' acuta. Emorragie a rischio per la vita. Livello pl asmatico di Fattore IX richiesto (% del normale) (UI/dl): 60-100; frequenza delle dosi (ore) / Durata della terapia (giorni): ripetere l'infusione ogni 8-24 ore fino al superamento del rischio. >> Interventi chirurgici. Minori Incluse le estrazioni Dentarie. Livello plasmatico diFattore IX richiesto (% del normale) (UI/dl): 30-60; frequenza delle dosi (ore) / durata della terapia (giorni): ogni 24 ore per almeno 1 giorno, fino al raggiungimento della guarigione. Interventi chirurgici Maggiori. Livello plasmatico di Fattore IX richiesto (% del normale) (UI/dl): 80-100 (pre- e post-intervento); frequenza delle dosi (ore) / durata della terapia (giorni): ripetere l'infusione ogni 8-24 ore finoal raggiungimento di una adeguata cicatrizzazione; successivamente co ntinuare la terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere l'attivita' del Fattore IX a valori compresi tra il 30-60%. Per la profilassi a lungo termine di emorragie in pazienti affetti da emofilia B grave, solitamente vengono somministrate dosi di 20-40 UI di fattore IX per kg di peso corporeo ogni 3-4 giorni. In taluni casi, soprattutto nei pazienti piu' giovani, possono essere necessari intervalli piu' brevi o dosi maggiori. Durante il corso del trattamento, si consiglia di eseguire una adeguata determinazione dei livelli di fattore IX per stabilire la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni. In caso di interventi di chirurgia maggiore in particolare, e' indispensabile eseguire un preciso monitoraggio della terapia sostitutiva per mezzo di test della coagulazione (attivita' del fattore IX plasmatico). La risposta dei singoli pazienti verso il fattore IX puo' variare, mostrando livelli differenti del recupero in vivo e differente emivita. Popolazionepediatrica: non puo' essere fatta alcuna raccomandazione riguardante la posologia. Modo di somministrazione: uso endovenoso. Si raccomanda di non superare la velocita' di 2 ml per minuto.

Conservazione

Conservare in frigorifero (2 gradi C - 8 gradi C); non congelare; conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce. Durante il periodo di validita' indicato, il farmaco puo' essere conservato a temperatura ambiente (fino a 25 gradi C) per un periodo di 3 mesi; annotare questo periodo di conservazione sulla confezione del prodotto; dopo la fine di questo periodo il medicinale non deve essere posto nuovamente in frigorifero, ma deve essere utilizzato immediatamente oppure eliminato.

Avvertenze

Ipersensibilita': possono verificarsi reazioni da ipersensibilita' di tipo allergico. Il prodotto contiene tracce di proteine umane diverse dal fattore IX. In caso di insorgenza di sintomi di ipersensibilita', ai pazienti deve essere raccomandato di interrompere immediatamente l'uso del prodotto. I pazienti e/o coloro che li assistono devono essereinformati circa i segni precoci di reazioni da ipersensibilita' inclu si prurito, orticaria generalizzata, senso di oppressione al petto, dispnea, ipotensione e anafilassi. In caso di shock, devono essere rispettati gli attuali standard medici per il trattamento dello shock. Inibitori: dopo trattamento ripetuto con prodotti a base di fattore IX della coagulazione umano, i pazienti devono essere monitorati per lo sviluppo di anticorpi neutralizzanti (inibitori), che devono essere quantificati in Unita' Bethesda (UB) utilizzando appropriati test biologici.Se non vengono raggiunti i livelli desiderati di attivita' di fattore IX nel plasma, o se l'emorragia non e' controllata con una dose adegu ata, e' necessario eseguire un test per determinare se e' presente un inibitore del fattore IX. Nei pazienti con titoli di inibitore elevatila terapia con fattore IX puo' non risultare efficace e devono essere prese in considerazione altre opzioni terapeutiche. Il trattamento di questi pazienti deve essere seguito da medici specialisti nella cura dell'emofilia, pertanto occorre contattare un centro specializzato perl'emofilia. Nella letteratura sono stati riportati casi in cui e' sta ta dimostrata la correlazione fra la comparsa dell'inibitore del fattore IX e reazioni allergiche. Per questo motivo, nei pazienti che manifestano reazioni allergiche deve essere valutata la presenza di un inibitore. Bisogna sottolineare che pazienti con inibitori del fattore IX possono essere a piu' alto rischio di anafilassi in seguito a somministrazioni successive di fattore IX. A causa del rischio di reazioni allergiche con i prodotti a base di fattore IX, la somministrazione iniziale di fattore IX deve essere effettuata, sotto stretta osservazione medica in una situazione in cui sia possibile intervenire con cure mediche appropriate per le reazioni allergiche. Tromboembolismo, CID, Fibrinolisi: dal momento che l'uso di concentrati del complesso di fattoreIX e' stato storicamente associato allo sviluppo di complicanze tromb oemboliche, con un rischio maggiore per i preparati con un basso gradodi purezza, l'uso di prodotti a base di fattore IX puo' risultare pot enzialmente dannoso nei pazienti con segni di fibronolisi e in quelli con coagulazione intravascolare disseminata (CID). Considerando il rischio potenziale di complicanze tromboemboliche, e' necessario iniziarela sorveglianza clinica per poter rilevare i segni precoci di coagulo patia trombotica e da consumo per mezzo di idonei test biologici in caso di somministrazione del prodotto a pazienti affetti da epatopatie, trombofilia, stati di ipercoagulabilita', angina pectoris, malattia coronarica o infarto miocardico acuto, dopo interventi chirurgici, a neonati prematuri o neonati, o a pazienti a rischio di fenomeni trombotici o di CID. In ognuna di queste situazioni il beneficio apportato dal trattamento con il farmaco deve essere valutato rispetto al rischio diqueste complicanze. Nei pazienti con sospetta CID deve essere immedia tamente interrotta la terapia sostitutiva con il medicinale. Sicurezzavirale: le misure standard per prevenire le infezioni derivanti dall' uso di medicinali preparati a partire da sangue o plasma di origine umana includono la selezione dei donatori, lo screening delle singole donazioni e dei pool di plasma per i marker specifici delle infezioni e l'inclusione di efficaci fasi di produzione per l'inattivazione/rimozione dei virus. Cio' nonostante, in caso di somministrazione di medicinali a base di sangue o plasma di origine umana non e' possibile escludere totalmente la possibilita' di trasmissione di agenti infettivi. Questo vale anche per i virus o altri agenti patogeni sconosciuti o emergenti. Le misure intraprese sono considerate efficaci verso virus capsulati quali il virus dell'immunodeficienza umano (HIV), il virus dell'epatite B (HBV) e il virus dell'epatite C (HCV) e per il virus non capsulato dell'epatite A (HAV). Le misure intraprese possono avere una efficacia limitata verso i virus non capsulati quali il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 puo' essere grave per le donne in gravidanza (infezione fetale) e per i soggetti con immunodeficienza o con unaumentato ricambio degli eritrociti (es. in caso di anemia emolitica) . Deve essere presa in considerazione una adeguata vaccinazione (epatite A e B) per i pazienti sottoposti a trattamento regolare/ripetuto con concentrati di fattore IX derivati dal plasma umano. Il medicinale contiene un valore calcolato di 20 mg di sodio per flaconcino. E' fortemente raccomandato che ogni volta che si somministra il farmaco ad un paziente, il nome e il numero di lotto del prodotto vengano registratiper mantenere un legame tra il paziente e il lotto del prodotto.

Interazioni

Non sono stati effettuati studi di interazione con il medicinale.

Effetti indesiderati

In rari casi, in pazienti trattati con prodotti contenenti fattore IX,sono state osservate reazioni da ipersensibilita' o allergiche inclus i angioedema, senso di bruciore o puntorio nella sede di infusione, brividi, rossore, orticaria generalizzata, cefalea, orticaria, ipotensione, sonnolenza, nausea, agitazione, tachicardia, senso di oppressione al petto, formicolio, vomito, dispnea. In alcuni casi queste reazioni sono progredite fino ad una grave anafilassi, e si sono verificate in stretta associazione temporale con lo sviluppo di inibitori del fattore IX. E' stata segnalata sindrome nefrosica a seguito di tentata induzione di immunotolleranza in pazienti con emofilia B e con inibitori verso il fattore IX e con una storia di reazioni allergiche. In rari casi sono stati osservati episodi febbrili. I pazienti con emofilia B possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) verso il fattore IX. In caso di sviluppo di inibitori, la condizione si manifestera' sotto forma di una risposta clinica insufficiente. In questi casi si raccomanda di contattare un centro specializzato per l'emofilia. Dopo la somministrazione di prodotti a base di fattore IX vi e' un rischio potenziale di episodi tromboembolici, con un rischio maggiore per i preparati con un basso grado di purezza. L'uso di prodotti a base di fattore IX con un basso grado di purezza e' stato associato a episodi di infarto del miocardio, coagulazione intravascolare disseminata, trombosi venosa e embolia polmonare. L'uso di fattore IX di elevata purezza e' raramente associato a tali effetti indesiderati. L'elenco seguente e' in accordo alla classificazione per sistemi e organi secondo MedDRA (SOC e secondo Termine Preferito). Gli effetti indesiderati riportati nell'elenco piu' avanti si basano su dati ottenuti da sei studi clinici condotti con il farmaco in 197 soggetti, nonche' dalla sorveglianza post-marketing. Le frequenze sono state valutate in accordo alla seguente convenzione: molto comune (>=1/10) comune (>=1/100; <1/10), non comune (>=1/1.000; <1/100), rara (>=1/10.000; < 1/1.000) e molto rara (<1/10.000), non nota. Patologie del sistema emolinfopoietico. Non nota: inibitori verso il Fattore IX, coagulazione intravascolare disseminata.Disturbi del sistema immunitario. Non nota: reazione allergica, reazi oni anafilattiche/reazioni anafilattoidi, angioedema, orticaria, malattia da siero (in presenza di inibitori), reazione di ipersensibilita'.Patologie del sistema nervoso. Non nota: cefalea, irrequietezza, form icolio. Patologie cardiache. Non nota: infarto del miocardio, tachicardia. Patologie vascolari. Non nota: ipotensione, episodi tromboembolici (es. embolia polmonare, trombosi venosa; trombosi arteriosa; trombosi dell'arteria cerebrale), rossore al volto. Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche. Non comune: irritazione alla gola, dolore orofaringeo, tosse (secca); non nota: respiro affannoso, dispnea. Patologie gastrointestinali. Non nota: nausea, vomito. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Non comune: eruzione cutanea, prurito; nonnota: orticaria. Patologie renali e urinarie. Non nota: sindrome nefr osica (a seguito di tentata induzione di immunotolleranza). Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Non comune: piressia; non nota: brividi, senso di bruciore e puntorio sul sito di infusione, sonnolenza, senso di oppressione al petto. Inibitori verso il fattore IX: negli studi clinici con il medicinale non e' stato identificato alcun inibitore verso il fattore IX. Nessun paziente precedentemente non trattato (PUP) e' stato arruolato negli studi clinici con il farmaco. Possibili effetti indesiderati con i concentrati di fattore IX della coagulazione umano: Parestesia. La segnalazione dellereazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale e' importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale.

Gravidanza e allattamento

Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con il fattore IX. Considerando i rari casi di emofilia B nelle donne, non e' disponibile nessuna esperienza circa l'uso del fattore IX in gravidanza o durante l'allattamento. Pertanto il fattore IX deve essere usato in gravidanza o durante l'allattamento solo se realmente necessario. Non sono stati stabiliti gli effetti del medicinale sulla fertilita'. Fare riferimento alle avvertenze contenute nella sezione intitolata Sicurezzavirale per quanto riguarda il rischio di infezione da Parvovirus B19.