Dettagli:

Nome:Fixnove - Fl 1200ui+fl 10ml
Codice Ministeriale:038324036
Principio attivo:Fattore Ix Di Coagulazione Del Sangue Umano Liofilizzato
Codice ATC:B02BD04
Fascia:A
Prezzo:746.46
Lattosio:Senza lattosio
Produttore:Baxalta Italy Srl
SSN:Concedibile esente
Ricetta:RR - ricetta ripetibile art.88 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco etico
Forma:Polvere e solvente per soluzione iniettabile
Contenitore:Flacone monodose
Iva:10%
Temp. Conservazione:Da +2 a +8 gradi, al riparo dalla luce, non congelare
Scadenza:24 mesi

Denominazione

FIXNOVE 1200 UI POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE INIETTABILE O PER INFUSIONE

Formulazioni

Fixnove - Fl 1200ui+fl 10ml

Categoria farmacoterapeutica

Antiemorragici.

Principi attivi

Sostanza attiva: fattore IX della coagulazione umano. Ogni flaconcino di polvere di soluzione per iniezione contiene nominalmente 1200 UI difattore IX della coagulazione umano. 1 ml di soluzione contiene appro ssimativamente 120 UI/ml di fattore IX della coagulazione umano, dopo ricostituzione con 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili.

Eccipienti

Polvere: sodio cloruro, sodio citrato biidrato. Solvente: scqua per preparazioni iniettabili.

Indicazioni

Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti con emofilia B (deficienza congenita di fattore IX). Indicato per tutti i gruppi di eta' compresi tra i bambini di eta' maggiore di 6 anni e gli adulti. I dati disponibili sono insufficienti per raccomandare l'uso nei bambini di eta' inferiore a 6 anni.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' verso il principio attivo o uno qualsiasi degli eccipienti. Coagulazione intravascolare disseminata (CID) e/o iperfibrinolisi. Reazioni allergiche note all'eparina o anamnesi di trombocitopeniaindotta da eparina Dopo avere controllato queste condizioni attravers o un adeguato trattamento, il prodotto deve essere somministrato solo in caso di emorragie a rischio per la vita.

Posologia

Il trattamento deve essere iniziato sotto il controllo di un medico esperto nel trattamento dell'emofilia. La dose e la durata della terapiasostitutiva dipendono dalla gravita' del deficit di fattore IX, dalla localizzazione e dal grado dell'emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente. Il numero di unita' di fattore IX somministrate viene e spresso in Unita' Internazionali (UI), relative all'attuale standard dell'OMS per i prodotti a base di fattore IX. L'attivita' del fattore IX nel plasma viene espressa come percentuale (rispetto al plasma umanonormale) o in Unita' Internazionali (rispetto ad uno standard interna zionale per i concentrati di fattore IX nel plasma). Una Unita' Internazionale (UI) di attivita' di fattore IX e' equivalente alla quantita'di fattore IX in un ml di plasma umano normale. Trattamento al bisogn o: il calcolo della dose richiesta di fattore IX si basa sull'osservazione empirica che 1 Unita' Internazionale (UI) di fattore IX per kg dipeso corporeo fa rialzare l'attivita' del fattore IX plasmatico dell' 1,1% dell'attivita' normale nei pazienti di eta' pari o superiore a 12anni. La dose richiesta viene determinata per mezzo della seguente fo rmula: Unita' richieste = peso corporeo (kg) x aumento di fattore IX desiderato (%) (UI/dl) x 0,9. La quantita' da somministrare e la frequenza delle somministrazioni devono sempre essere orientate verso l'efficacia clinica per ogni singolo caso. Raramente e' necessario somministrare i prodotti a base di fattore IX piu' di una volta al giorno. In caso di insorgenza dei seguenti eventi emorragici, l'attivita' di fattore IX non dovra' scendere al di sotto di un dato livello di attivita' plasmatica (in % del normale o in UI/dl) nel periodo corrispondente. Guida per la dose in caso di episodi emorragici e interventi chirurgici. Emorragia. Emartro in fase precoce, emorragie intramuscolari o orali. Livello plasmatico di Fattore IX richiesto (% del normale) (UI/dl): 20-40, ripetere l'infusione ogni 24 ore, per almeno un giorno, finche'l'episodio emorragico, come indicato dal dolore, non viene risolto o non si ottiene la guarigione. Emartri piu' estesi, emorragie intramuscolari o ematomi. Livello plasmatico di Fattore IX richiesto (% del normale) (UI/dl): 30-60, ripetere l'infusione ogni 24 ore per 3-4 giorni o piu', fino alla scomparsa del dolore e dell'invalidita' acuta. Emorragie a rischio per la vita. Livello plasmatico di Fattore IX richiesto(% del normale) (UI/dl): 60-100, ripetere l'infusione ogni 8-24 ore f ino al superamento del rischio. Interventi chirurgici. Minori, inclusele estrazioni dentarie. Livello plasmatico di Fattore IX richiesto (% del normale) (UI/dl): 30-60, ogni 24 ore per almeno 1 giorno, fino al raggiungimento della guarigione. Interventi chirurgici maggiori. Live llo plasmatico di Fattore IX richiesto (% del normale) (UI/dl): 80-100(pre- e post-intervento): ripetere l'infusione ogni 8-24 ore fino al raggiungimento di una adeguata cicatrizzazione; successivamente continuare la terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere l'attivita' del Fattore IX a valori compresi tra il 30-60%. Profilassi: per la profilassi a lungo termine di emorragie in pazienti affetti da emofilia B grave, solitamente vengono somministrate dosi di 20-40 UI di fattore IXper kg di peso corporeo ogni 3-4 giorni. In taluni casi, soprattutto nei pazienti piu' giovani, possono essere necessari intervalli piu' brevi o dosi maggiori. Durante il corso del trattamento, si consiglia dieseguire una adeguata determinazione dei livelli di fattore IX per st abilire la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni. In caso di interventi di chirurgia maggiore in particolare, e' indispensabile eseguire un preciso monitoraggio della terapia sostitutiva per mezzo di test della coagulazione (attivita' del fattore IX plasmatico). Larisposta dei singoli pazienti verso il fattore IX puo' variare, mostr ando livelli differenti del recupero in vivo e differente emivita. Popolazione pediatrica: puo' essere fornita una raccomandazione per la posologia per i pazienti pediatrici di eta' superiore ai 12 anni. Nella fascia di eta' compresa tra 6 e 12 anni, i dati clinici disponibili non sono sufficienti per fornire una raccomandazione sulla posologia. Modo di somministrazione: uso endovenoso. Si raccomanda di non superare la velocita' di 2 ml per minuto.

Conservazione

Conservare in frigorifero (2 gradi C - 8 gradi C). Non congelare. Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce. Durante il periodo di validita' indicato, puo' essere conservato a temperatura ambiente (fino a 25 gradi C) per un periodo di 3 mesi. Annotare questo periodo di conservazione sulla confezione del prodotto.Dopo la fine di questo periodo non deve essere posto nuovamente in fr igorifero, ma deve essere utilizzato immediatamente oppure eliminato.

Avvertenze

Ipersensibilita': possono verificarsi reazioni da ipersensibilita' di tipo allergico. Il prodotto contiene tracce di proteine umane diverse dal fattore IX. In caso di insorgenza di sintomi di ipersensibilita', ai pazienti deve essere raccomandato di interrompere immediatamente l'uso del prodotto e di contattare il proprio medico. I pazienti e/o coloro che li assistono devono essere informati circa i segni precoci di reazioni da ipersensibilita' inclusi prurito, orticaria generalizzata,senso di oppressione al petto, dispnea, ipotensione e anafilassi. In caso di shock, devono essere rispettati gli attuali standard medici per il trattamento dello shock. Inibitori Dopo trattamento ripetuto con prodotti a base di fattore IX della coagulazione umano, i pazienti devono essere monitorati per lo sviluppo di anticorpi neutralizzanti (inibitori), che devono essere quantificati in Unita' Bethesda (UB) utilizzando appropriati test biologici. Se non vengono raggiunti i livelli desiderati di attivita' di fattore IX nel plasma, o se l'emorragia non e' controllata con una dose adeguata, e' necessario eseguire un test per determinare se e' presente un inibitore del fattore IX. Nei pazienti con titoli di inibitore elevati la terapia con fattore IX puo' non risultare efficace e devono essere prese in considerazione altre opzioni terapeutiche. Il trattamento di questi pazienti deve essere seguito da medici specialisti nella cura dell'emofilia, pertanto occorre contattare un centro specializzato per l'emofilia. Nella letteratura sono stati riportati casi in cui e' stata dimostrata la correlazione fra la comparsa dell'inibitore del fattore IX e reazioni allergiche. Per questo motivo, nei pazienti che manifestano reazioni allergiche deve essere valutata la presenza di un inibitore. Bisogna sottolineare che pazienti con inibitori del fattore IX possono essere a piu' alto rischio dianafilassi in seguito a somministrazioni successive di fattore IX. A causa del rischio di reazioni allergiche con i prodotti a base di fattore IX, la somministrazione iniziale di fattore IX deve essere effettuata, secondo il parere del medico curante, sotto stretta osservazione medica in una situazione in cui sia possibile intervenire con cure mediche appropriate per le reazioni allergiche. Tromboembolismo, CID, Fibrinolisi Dal momento che l'uso di concentrati del complesso di fattoreIX e' stato storicamente associato allo sviluppo di complicanze tromb oemboliche, con un rischio maggiore per i preparati con un basso gradodi purezza, l'uso di prodotti a base di fattore IX puo' risultare pot enzialmente dannoso nei pazienti con segni di fibrinolisi e in quelli con coagulazione intravascolare disseminata (CID). Considerando il rischio potenziale di complicanze tromboemboliche, e' necessario iniziarela sorveglianza clinica per poter rilevare i segni precoci di coagulo patia trombotica e da consumo per mezzo di idonei test biologici in caso di somministrazione del prodotto a pazienti affetti da epatopatie, trombofilia, stati di ipercoagulabilita', angina pectoris, malattia coronarica o infarto miocardico acuto, dopo interventi chirurgici, a neonati prematuri o neonati, o a pazienti a rischio di fenomeni trombotici o di CID. In ognuna di queste situazioni il beneficio apportato dal trattamento con il farmaco deve essere valutato rispetto al rischio diqueste complicanze. Nei pazienti con sospetta CID deve essere immedia tamente interrotta la terapia sostitutiva con il prodotto. Sicurezza virale: le misure standard per prevenire le infezioni derivanti dall'uso di medicinali preparati a partire da sangue o plasma di origine umana includono la selezione dei donatori, lo screening delle singole donazioni e dei pool di plasma per i marker specifici delle infezioni e l'inclusione di efficaci fasi di produzione per l'inattivazione/rimozione dei virus. Cio' nonostante, in caso di somministrazione di medicinali a base di sangue o plasma di origine umana non e' possibile escludere totalmente la possibilita' di trasmissione di agenti infettivi. Questo vale anche per i virus o altri agenti patogeni sconosciuti o emergenti. Le misure intraprese sono considerate efficaci verso virus capsulati quali il virus dell'immunodeficienza umano (HIV), il virus dell'epatite B (HBV) e il virus dell'epatite C (HCV) e per il virus non capsulato dell'epatite A (HAV). Le misure intraprese possono avere una efficacia limitata verso i virus non capsulati quali il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 puo' essere grave per le donne in gravidanza (infezione fetale) e per i soggetti con immunodeficienza o con un aumentato ricambio degli eritrociti (es. in caso di anemia emolitica). Deve essere presa in considerazione una adeguata vaccinazione (epatiteA e B) per i pazienti sottoposti a trattamento regolare/ripetuto con concentrati di fattore IX derivati dal plasma umano. Contenuto di sodio: contiene un valore calcolato di 41 mg di sodio per flaconcino. Questo deve essere preso in considerazione nei pazienti sottoposti a dietapovera di sodio. E' fortemente raccomandato che ogni volta che si som ministra ad un paziente, il nome e il numero di lotto del prodotto vengano registrati per mantenere un legame tra il paziente e il lotto delprodotto.

Interazioni

Non sono stati effettuati studi di interazione con il prodotto.

Effetti indesiderati

In rari casi, in pazienti trattati con prodotti contenenti fattore IX,sono state osservate reazioni da ipersensibilita' o allergiche inclus i angioedema, senso di bruciore o puntorio nella sede di infusione, brividi, rossore, orticaria generalizzata, cefalea, orticaria, ipotensione, sonnolenza, nausea, agitazione, tachicardia, senso di oppressione al petto, formicolio, vomito, dispnea. In alcuni casi queste reazioni sono progredite fino ad una grave anafilassi, e si sono verificate in stretta associazione temporale con lo sviluppo di inibitori del fattore IX. E' stata segnalata sindrome nefrosica a seguito di tentata induzione di immunotolleranza in pazienti con emofilia B e con inibitori verso il fattore IX e con una storia di reazioni allergiche. In rari casi sono stati osservati episodi febbrili. I pazienti con emofilia B possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) verso il fattore IX. In caso di sviluppo di inibitori, la condizione si manifestera' sotto forma di una risposta clinica insufficiente. In questi casi si raccomanda di contattare un centro specializzato per l'emofilia. Dopo la somministrazione di prodotti a base di fattore IX vi e' un rischio potenziale di episodi tromboembolici, con un rischio maggiore per i preparati con un basso grado di purezza. L'uso di prodotti a base di fattore IX con un basso grado di purezza e' stato associato a episodi di infarto del miocardio, coagulazione intravascolare disseminata, trombosi venosa e embolia polmonare. L'uso di fattore IX di elevata purezza e' raramente associato a tali effetti indesiderati. Frequenze reazioni avverse: molto comune (>=1/10) comune (>= 1/100; < 1/10), non comune (>=1/1.000; <1/100), rara (>=1/10.000; <1/1.000) e molto rara (<1/10.000), non nota. patologie del sistema emolinfopoietico. Non nota: inibitori verso il Fattore IX, coagulazione intravascolare disseminata. Disturbi del sistema immunitario. Non nota: reazione allergica, reazioni anafilattiche/reazioni anafilattoidi, angioedema, orticaria, malattia da siero (in presenza di inibitori), reazioni di ipersensibilita'. Patologie del sistema nervoso. Non nota: cefalea, irrequietezza, ,formicolio. Patologie cardiache. Non nota: infarto del miocardio, tachicardia. Patologie vascolari. Non nota: ipotensione, episodi tromboembolici (es.embolia polmonare, trombosi venosa, trombosi arteriosa; trombosi dell 'arteria cerebrale), rossore al volto. Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche. Non comune: irritazione alla gola, dolore orofaringeo, tosse (secca); non nota: respiro affannoso, dispnea. Patologie gastrointestinali. Non nota: nausea, vomito. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Non comune: eruzione cutanea, prurito; non nota:orticaria. Patologie renali e urinarie. Non nota: sindrome nefrosica. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazi one. Non comune: piressia; non nota: brividi, senso di bruciore e puntorio sul sito di infusione, sonnolenza, senso di oppressione al petto.Inibitori verso il fattore IX: negli studi clinici non e' stato ident ificato alcun inibitore verso il fattore IX. Nessun paziente precedentemente non trattato (PUP) e' stato arruolato negli studi clinici. Popolazione speciale: l'uso e' stato studiato in pazienti pediatrici con emofilia B di eta' compresa fra 6 e 12 anni e di eta' superiore ai 12 anni. La sicurezza e' stata simile alla sicurezza negli adulti in trattamento con il farmaco. L'uso e' stato studiato anche in due studi osservazionali, rispettivamente in bambini fino ai 6 anni di eta' e in pazienti di eta' compresa tra 0 e 64 anni con emofilia B. La sicurezza nei bambini fino a 6 anni e' stata simile a quella nei bambini sopra i 6anni e negli adulti in trattamento con il prodotto. Possibili effetti indesiderati con i concentrati di fattore IX della coagulazione umano : parestesia. Segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite ilsistema nazionale di segnalazione.

Gravidanza e allattamento

Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con il fattore IX. Considerando i rari casi di emofilia B nelle donne, non e' disponibile nessuna esperienza circa l'uso del fattore IX in gravidanza o durante l'allattamento. Pertanto il fattore IX deve essere usato in gravidanza o durante l'allattamento solo se realmente necessario. Non sono stati stabiliti gli effetti del farmaco sulla fertilita'. Fare riferimento alle avvertenze contenute nella sezione intitolata sicurezza virale per quanto riguarda il rischio di infezione da Parvovirus B19.