Dettagli:

Nome:Emowil - 1f 500ui+f 10ml
Codice Ministeriale:023308152
Principio attivo:Fattore Viii Di Coagulazione Del Sangue Umano Liofilizzato
Codice ATC:B02BD02
Fascia:A
Prezzo:387.86
Produttore:Kedrion Spa
SSN:Concedibile esente
Ricetta:RR - ricetta ripetibile art.88 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco etico
Forma:Polvere e solvente per soluzione per infusione
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Da +2 a +8 e al riparo dalla luce
Scadenza:24 mesi

Denominazione

EMOWIL POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE PER INFUSIONE

Formulazioni

Emowil - 1f 500ui+f 10ml
Emowil - 1f 1000ui+f 10ml

Categoria farmacoterapeutica

Antiemorragici.

Principi attivi

Fattore VIII della coagulazione del plasma umano, liofilo. Ogni flaconcino contiene nominalmente 500 UI o 1000 UI di fattore VIII umano della coagulazione. Contiene approssimativamente 500 UI/10 ml o 1000 UI/10ml di fattore VIII umano della coagulazione dopo ricostituzione.

Eccipienti

Flaconcino di polvere: sodio citrato tribasico, sodio cloruro, glicina, calcio cloruro. Flaconcino di solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

Indicazioni

Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti affetti da emofilia A (deficienza congenita di Fattore VIII). Trattamento della deficienza acquisita di Fattore VIII. Trattamento di pazienti con malattia divon Willebrand. Trattamento di emofilici con anticorpi contro il Fatt ore VIII (inibitori).

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualunque degli eccipienti.

Posologia

Il trattamento deve iniziare sotto la supervisione di un medico con esperienza nel trattamento dell'emofilia. Posologia: il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita' della deficienza di fattore VIII, dalla localizzazione ed entita' dell'emorragia e dalla condizione clinica del paziente. Il numero di unita' di fattore VIII somministrate e' espresso in Unita' Internazionali (UI), che sono correlate allo standard attuale dell'OMS per prodotti a base di fattore VIII. L'attivita' del fattore VIII nel plasma e' espressa o come percentuale (relativa al plasma umano normale) o in Unita' Internazionali(relative ad uno standard internazionale per il fattore VIII plasmati co). L'attivita' di una Unita' Internazionale di fattore VIII e' equivalente alla quantita' di fattore VIII contenuta in un millilitro di plasma umano normale. Trattamento su richiesta: il calcolo della dose difattore VIII necessaria si basa sulla osservazione empirica che 1 Uni ta' Internazionale (UI) di fattore VIII per Kg di peso corporeo aumenta l'attivita' del fattore VIII plasmatico da 1,5% a 2% dell'attivita' normale. La dose necessaria viene determinata usando la seguente formula: Unita' necessarie = peso corporeo (Kg) x aumento desiderato di fattore VIII (%)(UI/dl) x (reciproco del recupero osservato). La quantita' da somministrare e la frequenza delle applicazioni devono essere sempre guidate dall'efficacia clinica del singolo caso. Nel caso dei seguenti eventi emorragici, l'attivita' del fattore VIII nel periodo corrispondente, non deve scendere al di sotto del dato livello di attivita'plasmatica (in % del normale). La seguente tabella puo' essere usata come riferimento in episodi emorragici e chirurgici. Emorragia. Emartro precoce, emorragia muscolare o emorragia orale. Livello di fattore VIII necessario (%): 20-40 UI/dl. Ripetere da 12 a 24 ore. Almeno 1 giorno, finche' l'episodio emorragico indicato dal dolore e' risolto o sie' raggiunta la guarigione. Emartro massivo, emorragia muscolare o em atoma. Livello di fattore VIII necessario (%) 30-60 UI/dl. Ripetere l'infusione ogni 12 - 24 ore per 3 - 4 giorni o piu', finche' il dolore e la disabilit? acuti non sono risolti. Emorragie a rischio di vita. Livello di fattore VIII necessario (%) 60-100 UI/dl. Ripetere l'infusione da 8 a 24 ore finche' il rischio non sia scongiurato. Chirurgia. Chirurgia minore incluse estrazioni dentarie. Livello di fattore VIII necessario (%): 30-60 UI/dl. Ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino a guarigione avvenuta. Chirurgia maggiore. Livello di fattore VIII necessario (%) 80-100 UI/dl (pre- e post-operatorie). Ripetere l'infusione da 8 a24 ore fino ad una adeguata guarigione della ferita, quindi proseguir e la terapia per almeno altri 7 giorni al fine di mantenere un'attivita' del fattore VIII da 30% a 60% (30 UI/dl - 60 UI/dl). Profilassi: per la profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti con grave emofilia A le dosi usuali sono da 20 a 40 UI di fattore VIII per kg dipeso corporeo a intervalli di 2 - 3 giorni. In alcuni casi, specialme nte per i pazienti piu' giovani, possono essere necessari intervalli terapeutici piu' brevi o dosi piu' elevate. Durante il corso del trattamento, e' richiesta una determinazione appropriata dei livelli di fattore VIII per regolare la dose da somministrare e la frequenza di infusioni ripetute. In particolare nel caso di grandi interventi chirurgicie' indispensabile controllare precisamente la terapia sostitutiva per mezzo di test dei parametri della coagulazione (attivita' plasmatica del fattore VIII). Le risposte al fattore VIII possono variare nei singoli pazienti, mostrando emivite e recuperi differenti. Popolazione pediatrica Non ci sono dati sufficienti per raccomandare l'uso del farmaco nei bambini di eta' inferiore a 6 anni. Modo di somministrazione: uso endovenoso, per iniezione o infusione lenta. Si raccomanda nel casodell'iniezione endovenosa un tempo di somministrazione compreso tra 3 e 5 minuti, controllando il polso del paziente e interrompendo o dimi nuendo la velocita' d'iniezione se la frequenza del polso aumenta. La velocita' di infusione deve essere valutata per ogni singolo paziente.

Conservazione

Conservare in frigorifero (2 gradi C - 8 gradi C). Non congelare. Tenere il flaconcino nell'imballaggio esterno, per proteggere il medicinale dalla luce.

Avvertenze

Ipersensibilita': sono possibili reazioni di ipersensibilita' di tipo allergico con il farmaco. Il prodotto contiene tracce di proteine umane diverse dal fattore VIII. Se si verificano i sintomi di una reazionedi ipersensibilita', i pazienti devono interrompere immediatamente l' uso del prodotto e devono contattare il proprio medico. I pazienti devono essere informati sui primi segni di reazioni di ipersensibilita' incluso orticaria generalizzata, senso di costrizione toracica, respirosibilante, ipotensione e anafilassi. In caso di shock devono essere m essi in atto i trattamenti medici standard per lo shock. Inibitori: laformazione di anticorpi neutralizzanti (inibitori) del fattore VIII e ' una complicanza nota del trattamento di individui con emofilia A. Questi inibitori sono di solito immunoglobuline IgG dirette contro l'attivita' procoagulante del fattore VIII, e sono quantificati in Unita' Bethesda (BU) per ml di plasma usando il saggio modificato. Il rischio dello sviluppo degli inibitori e' correlato all'esposizione al fattoreVIII. Questo rischio e' maggiore entro i primi 20 giorni di esposizio ne. Raramente gli inibitori possono svilupparsi dopo i primi 100 giorni di esposizione. Dopo il passaggio da un prodotto a base di fattore VIII ad un altro sono stati osservati casi di inibitori ricorrenti (a basso titolo) in pazienti precedentemente trattati con piu' di 100 giorni di esposizione e con una anamnesi pregressa di sviluppo di inibitori. Pertanto, si raccomanda di monitorare attentamente tutti i pazientiper la possibilita' della formazione di inibitori a seguito di qualsi asi cambio di prodotto. In generale, tutti i pazienti trattati con prodotti a base di fattore VIII della coagulazione devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo di inibitori mediante un'appropriata osservazione clinica ed esami di laboratorio. Se i livelli di attivita'plasmatica di fattore VIII attesi non sono raggiunti, o se l'emorragi a non e' controllata con una dose appropriata, deve essere eseguito unesame per la presenza di inibitori del fattore VIII. In pazienti con alti livelli di inibitore, la terapia con fattore VIII puo' non essereefficace e devono essere prese in considerazione altre opzioni terape utiche. Il trattamento di tali pazienti deve avvenire sotto la direzione di un medico con esperienza nel trattamento dell'emofilia e degli inibitori del fattore VIII. Complicanze legate all'uso di catetere: se e' richiesto l'uso di un dispositivo di accesso venoso centrale, deve essere considerato il rischio di complicanze legate al dispositivo stesso, incluse infezioni locali, batteriemia e trombosi al sito del catetere. Sicurezza virale: misure standard per prevenire le infezioni conseguenti all'uso di prodotti medicinali preparati da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, lo screening delle donazioni individuali e dei pool plasmatici per specifici marcatori di infezione e l'inclusione di steps di produzione efficaci per l'inattivazione/rimozione dei virus. Cio' nonostante, quando si somministrano medicinali preparati da sangue o plasma umano non puo' essere totalmente esclusa la possibilita' di trasmissione di agenti infettivi. Cio' si applica anche a virus e altri patogeni emergenti o sconosciuti. Le misure prese sono considerate efficaci per i virus con involucro lipidico comeil virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus dell'epatite B ( HBV) e il virus dell'epatite C (HCV) e per il virus privo di involucrolipidico dell'epatite A (HAV). Le misure prese possono avere un valor e limitato nei confronti di virus senza involucro lipidico come il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 puo' essere grave in donne in gravidanza (infezione fetale) ed in soggetti affetti da immunodeficienza o da aumentata eritropoiesi (es. anemia emolitica). E' fortemente consigliato che ogni volta che si somministra il farmaco ad un paziente, siano registrati sia il nome che il numero di lotto del prodotto,in modo tale da mantenere la tracciabilita' tra il paziente ed il lot to del prodotto medicinale. Una vaccinazione appropriata (epatite A e B) deve essere presa in considerazione per i pazienti che ricevono regolarmente/ripetutamente fattore VIII della coagulazione derivato da plasma umano. Popolazione pediatrica: non sono disponibili dati specifici sulla popolazione pediatrica.

Interazioni

Non sono state riportate interazioni fra prodotti a base di fattore VIII della coagulazione umano ed altri prodotti medicinali. Popolazione pediatrica Non sono disponibili dati specifici sulla popolazione pediatrica.

Effetti indesiderati

Raramente sono state osservate ipersensibilita' o reazioni allergiche (che possono includere angioedema, sensazione di bruciore e dolore pungente in sede di infusione, brividi, rossore, orticaria generalizzata,cefalea, ponfi, ipotensione, letargia, nausea, irrequietezza, tachica rdia, senso di costrizione toracica, parestesie, vomito, respiro sibilante) e che possono in alcuni casi progredire fino ad anafilassi grave(shock anafilattico). E' stata osservata anche febbre. Pazienti con e mofilia A possono sviluppare anticorpi neutralizzanti verso il fattoreVIII (inibitori). La presenza di questi inibitori si manifesta con un a insufficiente risposta clinica. In tali casi, si raccomanda di contattare un centro specializzato nel trattamento dell'emofilia. Frequenzereazioni avverse: molto comune (>=1/10); comune (>=1/100, <1/10); non comune (>=1/1,000, <1/100); raro (>=1/10,000, <1/1,000); molto raro ( <1/10,000), non nota. Disturbi del sistema immunitario. Non nota: ipersensiblita', reazione anafilattica, shock anafilattico. Disturbi psichiatrici. Non nota: irrequietezza. Patologie cardiache. Non nota: tachicardia. Patologie del sistema emolinfopoietico. Non nota: inibizione del Fattore VIII. Patologie del sistema nervoso. Non nota: cefalea, letargia, parestesia. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Non nota: angioedema, orticaria. Patologie gastrointestinali. Non nota: nausea, vomito. Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche. Nonnota: sibilo. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Non nota: dolore in sede di infusione, brividi, pir essia, fastidio al torace. Patologie vascolari. Non nota: rossore, ipotensione. Popolazione pediatrica: non sono disponibili dati specifici sulla popolazione pediatrica. Segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite Agenzia Italiana del Farmaco.

Gravidanza e allattamento

Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con fattore VIII. In base al raro manifestarsi dell'emofilia A nelle donne, non sono disponibili dati sull'uso del fattore VIII durante la gravidanza e l'allattamento. Quindi, il fattore VIII deve essere usato durante la gravidanza e l'allattamento solo se chiaramente indicato.