Dettagli:

Nome:Cystagon - Fl 100cps 50mg
Codice Ministeriale:033314016
Principio attivo:Cisteamina Bitartrato (Mercaptamina Bitartrato)
Codice ATC:A16AA04
Fascia:A
Prezzo:78.69
Produttore:Orphan Europe Srl
SSN:Concedibile esente
Ricetta:RNRL - vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti art.93 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco etico
Forma:Capsule rigide
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Da +15 a +25 gradi
Scadenza:24 mesi

Denominazione

CYSTAGON 50 MG CAPSULE RIGIDE

Formulazioni

Cystagon - Fl 100cps 50mg

Categoria farmacoterapeutica

Prodotti dell'apparato gastrointestinale e del metabolismo.

Principi attivi

Ogni capsula rigida contiene 50 mg di cisteamina (come mercaptamina bitartrato).

Eccipienti

Contenuto della capsula: cellulosa microcristallina, amido pregelatinizzato, magnesio stearato/sodio laurilsolfato, biossido di silicio colloidale, carbossimetilcellulosa sodica reticolata. Involucro della capsula: gelatina, biossido di titanio, inchiostro nero sulle capsule rigide contenente E 172.

Indicazioni

Trattamento della cistinosi nefropatica manifesta. La cisteamina riduce l'accumulo della cistina in alcune cellule (ad esempio leucociti e cellule muscolari ed epatiche) di pazienti con cistinosi nefropatica e,se il trattamento e' iniziato precocemente, ritarda la comparsa di in sufficienza renale.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti. L'uso e' controindicato durante l'allattamento. Non deve essere usato durante la gravidanza, in particolare durante il primo trimestre, se non in caso di assoluta necessita', poiche' e' teratogeno negli animali. Il medicinale e' controindicato nei pazienti che manifestino ipersensibilita' alla penicillamina.

Posologia

Il trattamento va iniziato sotto la guida di un medico esperto nel trattamento della cistinosi. Lo scopo della terapia e' di mantenere i livelli di cistina leucocitaria al di sotto di 1 nmol emicistina/mg di proteina. I livelli leucocitari di cistina devono essere quindi determinati sistematicamente per adattare il dosaggio, cioe' venir misurati 5 o 6 ore dopo la somministrazione, frequentemente controllati all' inizio della terapia (ad esempio mensilmente) ed in seguito ogni 3-4 mesi quando si e' raggiunto un dosaggio stabile. Per i bambini fino a 12 anni di eta' il dosaggio di CYSTAGON deve essere stabilito in base alla superficie corporea (g/m^2/giorno). La dose raccomandata e' 1,30 g/m^2/giorno di base libera suddivisa in quattro dosi giornaliere. Per pazienti oltre 12 anni di eta' e 50 kg di peso corporeo la dose di CYSTAGON raccomandata e' 2 g/giorno suddivisa in quattro dosi giornaliere. Ildosaggio iniziale dovra' essere tra 1/4 e 1/6 della dose prevista di mantenimento, aumentando gradualmente in 4-6 settimane per evitare intolleranza. La dose puo' essere aumentata se la tolleranza e' buona e se il tasso di cistina leucocitaria rimane > 1 nmol emicistina/mg di proteina. La dose massima utilizzata in test clinici e' stata di 1,95 g/m^2/giorno. Non e' raccomandato l'uso di dosi superiori a 1,95 g/m^2/giorno. La tolleranza della cisteamina a livello digestivo migliora se il medicinale viene assunto con i pasti o subito dopo. Ai bambini di circa sei anni o meno che potrebbero correre il rischio di aspirazione,le capsule rigide vanno aperte ed il contenuto spruzzato sul cibo. L' esperienza indica che alimenti come latte, patate ed altri prodotti amidacei sono ben adatti ad essere mescolati con la polvere del medicinale. Bevande acide come succo d'arancia vanno pero' evitate in quanto la polvere non si mescola bene e puo' formare un precipitato. Pazienti sotto dialisi o dopo un trapianto: occasionalmente si e' notato che certe forme di cisteamina sono meno ben tollerate (ossia comportanto un numero maggiore di eventi avversi) in pazienti sotto dialisi. Pertantosi raccomanda di monitorare accuratamente i livelli leucocitari di ci stina. Pazienti con insufficienza epatica: l'adattamento della dose non e' in genere necessario ma i livelli leucocitari di cistina vanno controllati sistematicamente.

Conservazione

Non conservare a temperatura superiore ai 25 gradi C. Tenere il contenitore ben chiuso per proteggerlo dalla luce e dall'umidita'.

Avvertenze

Per ottenere il massimo beneficio la terapia deve essere iniziata subito dopo conferma della diagnosi di cistinosi nefropatica. La cistinosinefropatica deve essere diagnosticata sulla base di segni clinici e d i analisi biochimiche (misura dei livelli leucocitari di cistina). Casi di sindrome simil Ehlers Danlos e disturbi vascolari al gomito sono stati segnalati nei bambini trattati con dosi elevate di diversi preparati a base di cisteamina (cisteamina cloridrato, cisteamina o cisteamina bitartrato), per lo piu' superiori alla dose massima di 1,95 g/m^2/giorno. Queste lesioni cutanee erano associate a proliferazione vascolare, a strie cutanee e a lesioni ossee. Si raccomanda, pertanto, di tenere sotto controllo regolarmente la cute e di considerare un esame radiografico delle ossa, se necessario. Deve essere consigliato anche l'autoesame della cute da parte del paziente o dei genitori. Se compaiono simili anomalie cutanee o ossee, si raccomanda di ridurre la dose del farmaco. Non e' raccomandato l'uso di dosi superiori a 1,95 g/m^2/giorno. Si raccomanda di controllare regolarmente la conta delle cellule ematiche. La somministrazione orale di cisteamina non evita il depositarsi di cristalli di cistina nell'occhio, per cui, se si usa una soluzione oftalmica di cisteamina a questo scopo, tale uso deve essere continuato. Al contrario della fosfocisteamina, il prodotto non contienefosfati. La maggioranza dei pazienti gia' riceve supplementi di fosfa ti e la dose di questi ultimi dovra' probabilmente essere modificata quando il medicinale sostituisce la fosfocisteamina. Le capsule rigide intere non vanno somministrate a bambini al di sotto di circa 6 anni acausa del rischio di aspirazione.

Interazioni

Non sono stati effettuati studi di interazione. Il medicinale puo' essere somministrato insieme con altri prodotti a base di elettroliti e sali minerali necessari nel trattamento della sindrome di Fanconi, comepure con vitamina D e con ormoni tiroidei. Indometacina e il prodotto sono stati usati contemporaneamente in alcuni pazienti. In caso di pa zienti con trapianti renali, trattamenti anti-rigetto sono stati usatiinsieme con cisteamina.

Effetti indesiderati

Si prevede che circa il 35% dei pazienti sperimentera' reazioni avverse, che coinvolgeranno principalmente il sistema gastrointestinale e ilsistema nervoso centrale. Quando questi disturbi si manifestano all'i nizio della terapia con cisteamina, una sospensione temporanea del trattamento seguita da una graduale ripresa puo' rivelarsi un approccio efficace per migliorare la tolleranza. Di seguito sono elencati gli effetti indesiderati, suddivisi per sistemi e organi e per frequenza. Le frequenze sono: molto comune (>=1/10), comune (>=1/100, <1/10) e non comune (>=1/1.000, <1/100). Esami diagnostici. Comune: test della funzionalita' epatica anomalo. Patologie del sistema emolinfopoietico. Non comune: leucopenia. Patologie del sistema nervoso. Comune: cefalea, encefalopatia; non comune: sonnolenza, convulsioni. Patologie gastrointestinali. Molto comune: vomito, nausea, diarrea; comune: dolori addominali, alitosi, dispepsia, gastroenterite; non comune: ulcera gastrointestinale. Patologie renali e urinarie. Non comune: sindrome nefrotica. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Comune: odore alterato della cute, eruzione cutanea; non comune: alterazione del colore deicapelli, strie cutanee, fragilita' cutanea (pseudotumore molluscoide sul gomito). Patologie del sistema muscoloscheletrico e del tessuto connettivo. Non comune: iperestensione delle articolazioni, dolore alle gambe, ginocchio valgo, osteopenia, frattura da compressione, scoliosi. Disturbi del metabolismo e della nutrizione. Molto comune: anoressia. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Molto comune: letargia, piressia; comune: astenia. Disturbi del sistema immunitario. Non comune: reazione anafilattica. Disturbi psichiatrici. Non comune: nervosismo, allucinazioni. Casi di sindrome nefrotica sono stati riportati entro 6 mesi dall'inizio della terapia con un progressivo recupero dopo la sospensione del trattamento. In alcuni casi, l'istologia ha mostrato una glomerulonefrite membranosa dell'omoinnesto renale e una nefrite interstiziale da ipersensibilita'. Casi di sindrome simil Ehlers-Danlos e disturbi vascolari al gomito sono stati segnalati nei bambini trattati cronicamente con dosi elevate di diversi preparati a base di cisteamina (cisteamina cloridrato, cisteaminao cisteamina bitartrato) per lo piu' superiori alla dose massima di 1 ,95 g/m^2/giorno). In alcuni casi, queste lesioni cutanee erano associate a proliferazione vascolare, a strie cutanee e a lesioni ossee, rilevate nel corso di un esame radiografico. I disturbi ossei segnalati comprendevano ginocchio valgo, dolore alle gambe e iperestensione dellearticolazioni, osteopenia, fratture da compressione e scoliosi. Nei c asi in cui e' stato eseguito un esame istopatologico della cute, i risultati hanno indicato angioendoteliomatosi. Un paziente e' in seguito deceduto per ischemia cerebrale acuta con marcata vasculopatia. In alcuni pazienti, le lesioni cutanee sul gomito sono regredite dopo la riduzione della dose del prodotto. Si ipotizza che il meccanismo d'azionedella cisteamina si esplichi mediante l'interferenza con il cross-lin king delle fibre di collagene.

Gravidanza e allattamento

Non vi sono dati adeguati riguardanti l'uso di cisteamina bitartrato in donne in gravidanza. Gli studi condotti su animali hanno evidenziatouna tossicita' riproduttiva, teratogenesi compresa. Il rischio potenz iale per gli esseri umani non e' noto. Non sono nemmeno noti eventualieffetti sulla gravidanza della cistinosi non trattata. Di conseguenza , non deve essere usato durante la gravidanza, in particolare durante il primo trimestre, se non in caso di assoluta necessita'. Se viene diagnosticata o pianificata una gravidanza, il trattamento deve essere attentamente riconsiderato e la paziente deve essere avvisata del possibile rischio teratogenico della cisteamina. Non si sa se venga escretonel latte umano. In ogni caso, dati i risultati di alcuni studi anima li condotti su madri che allattano e sui neonati, l'uso e' controindicato nelle donne che allattano.