Dettagli:

Nome:Confidex - 500 1fl+1fl Solv 20ml
Codice Ministeriale:038844015
Principio attivo:Fattore Ii/Fattore Vii/Fattore Ix/Fattore X Della Coagulazione/Proteina C/Proteina S
Codice ATC:B02BD01
Fascia:H
Prezzo:379.59
Produttore:Csl Behring Spa
SSN:Non concedibile
Ricetta:OSP1 - uso ospedaliero art.92 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco solo uso ospedaliero
Forma:Polvere e solvente per soluzione iniettabile
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Non superiore a +25 gradi, al riparo dalla luce e non congelare
Scadenza:36 mesi

Denominazione

CONFIDEX

Formulazioni

Confidex - 500 1fl+1fl Solv 20ml

Categoria farmacoterapeutica

Antiemorragici, associazioni dei fattori della coagulazione del sangue.

Principi attivi

Fattori umani della coagulazione (fattore II, fattore VII, fattore IX,fattore X), proteina C, proteina S.

Eccipienti

Liofilizzato: eparina, albumina umana, antitrombina III umana, sodio cloruro, sodio citrato, HCl o NaOH (in piccole quantita', per la correzione del pH). Solvente fornito: acqua per preparazioni iniettabili 20 ml.

Indicazioni

Trattamento e profilassi perioperatoria degli episodi emorragici nei casi di carenza acquisita dei fattori della coagulazione del complesso protrombinico, come la carenza causata da una terapia con antagonisti della vitamina K oppure in caso di sovradosaggio di antagonisti della vitamina K, quando e' richiesta una rapida correzione della carenza stessa. Trattamento e profilassi perioperatoria degli episodi emorragicinei casi di carenza congenita di uno o piu' fattori della coagulazion e dipendenti dalla vitamina K quando non sia disponibile un prodotti abase dello specifico fattore della coagulazione.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' nota a uno qualsiasi dei componenti del prodotto. Rischio di trombosi, angina pectoris, recente infarto del miocardio (eccezione: emorragie a rischio della vita stessa del paziente conseguenti a sovradosaggio di anticoagulanti orali e prima dell'instaurazione di una terapia fibrinolitica). In caso di coagulazione intravasale disseminata (CID) i prodotti contenenti complesso protrombinico possono essere somministrati solo dopo risoluzione della fase di consumo. Nota predisposizione a trombocitopenia associata all'Eparina

Posologia

Inizialre il trattamento sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi della coagulazione. La dose e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita' della patologia, dallalocalizzazione e dall'entita' dell'emorragia, nonche' dalle condizion i cliniche del paziente. La quantita' e la frequenza delle somministrazioni devono essere calcolate individualmente per ogni paziente. Gli intervalli di somministrazione delle singole dosi devono essere adattati ai differenti tempi di emivita dei fattori della coagulazione presenti nel complesso protrombinico. Le dosi individuali necessarie possonocalcolate unicamente in base a regolari determinazioni dei livelli pl asmatici dei fattori della coagulazione in questione, oppure sulla base dei test per la determinazione dei livelli di attivita' del complesso protrombinico (INR, test di Quick) e con un continuo monitoraggio delle condizioni cliniche del paziente. In caso di interventi di chirurgia maggiore e' essenziale effettuare un accurato monitoraggio della terapia sostitutiva con i test di controllo della coagulazione (test specifici per i singoli fattori della coagulazione e/o test per l'attivita' del complesso protrombinico). La posologia e il modo di somministrazione per i pazienti anziani (>65 anni), sono le stesse riportate nelle raccomandazioni generali. Non sono note esperienze cliniche in merito all'impiego nei bambini. Trattamento e profilassi perioperatoria delle emorragie dei pazienti in terapia con antagonisti della vitamina K:la dose dipendera' dal valore INR prima del trattamento e da quello d esiderato. La tabella seguente riporta le dosi (ml di prodotto ricostituito /kg di peso corporeo e U.I. di F IX/kg p.c.) approssimative richieste per la normalizzazione del valore INR (ad esempio: <=1,3) in base ai differenti valori iniziali di INR. INR iniziale 2,0-3,9, dose approssimativa in ml/kg p.c.: 1, dose approssimativa in U.I. (Fattore IX)/kg p.c.: 25; INR iniziale 4,0-6,0, dose approssimativa in ml/kg p.c.:1,4, dose approssimativa in U.I. (Fattore IX)/kg p.c.: 35; INR inizia le >6,0, dose approssimativa in ml/kg p.c.: 2, dose approssimativa in U.I. (Fattore IX)/kg p.c.: 50. Si raccomanda di non superare la dose massima di 5000 U. I. di F IX. La correzione dello squilibrio emostatico indotto dall'antagonista della vitamina K viene raggiunta, al piu' tardi, 30 minuti dopo l'iniezione e si mantiene per circa 6-8 ore. Comunque, gli effetti della vitamina K, se somministrata contemporaneamente, sono in genere raggiunti entro 4-6 ore. Pertanto, in caso di somministrazione di vitamina K, non e' in genere necessario ripetere il trattamento con il complesso protrombinico umano. Queste raccomandazioni sono basate sull'esperienza di studi clinici condotti su un limitato numero di soggetti. L'efficacia e la durata dell'effetto possono variare, e' pertanto indispensabile, durante il trattamento, controllare il valore INR. Emorragie e profilassi perioperatoria nei casi di carenza congenita di uno o piu' fattori della coagulazione dipendenti dalla vitamina K quando non siano disponibili prodotti purificati a base di specifici fattori della coagulazione: il calcolo della dose di complesso protrombinico necessario si basa su dati ottenuti da sperimentazioni cliniche. 1 U.I. di Fattore IX per kg di peso corporeo aumenta dell'1,3% (0.013 U.I./ml) l'attivita' plasmatica del Fattore IX rispetto alla norma; 1 U.I. di Fattore VII per kg di peso corporeo aumenta dell'1,7 % (0.017 U.I./ml) l'attivita' plasmatica del Fattore VII rispetto all a norma; 1 U.I. di Fattore II per di peso corporeo aumenta dell'1,9 % (0.019 U.I./ml) l'attivita' plasmatica del Fattore II rispetto alla norma; 1 U.I. di Fattore X per kg di peso corporeo aumenta dell'1,8 % (0.018 U.I./ml) l'attivita' plasmatica del Fattore X, rispetto alla norma. La dose dello specifico fattore somministrato e' espressa in Unita'Internazionali (U.I.), con riferimento allo standard attualmente vige nte dell'OMS per ciascun fattore. L'attivita' plasmatica di ogni singolo fattore della coagulazione e' espressa in percentuale (relativa al plasma normale) oppure in Unita' Internazionali (in conformita' allo standard internazionale per lo specifico fattore della coagulazione). Una Unita' Internazionale (U.I.) di attivita' dei singoli fattori dellacoagulazione e' equivalente alla quantita' dello stesso fattore prese nte in un ml di plasma umano normale. Esempio: il calcolo della dose necessaria di Fattore X si basa sulla conclusione che 1 Unita' Internazionale (U.I.) di Fattore X per kg di peso corporeo aumenta l'attivita'del Fattore X nel plasma di 0,018 U.I./ml. La dose necessaria viene d eterminata usando la seguente formula: unita' richieste = peso corporeo [kg] x aumento desiderato di Fattore X [U.I./ml] x 56 dove 56 (ml/kg) e' il reciproco del recupero stimato. Se si e' a conoscenza del valore di recupero individuale questo puo' essere utilizzato per il calcolo della dose necessaria. La soluzione ricostituita deve essere somministrata per via endovenosa (non piu' di 3 U.I./kg/min, max. 210 U.I./min e, approssimativamente, 8 mL/min.).

Conservazione

Non conservare a temperatura superiore a +25 gradi C. Non congelare. Tenere il contenitore nella scatola esterna per proteggerlo dalla luce.

Avvertenze

E' opportuno richiedere la collaborazione di uno specialista esperto nel trattamento dei disordini della coagulazione. Nei pazienti con carenza acquisita dei fattori della coagulazione dipendenti dalla vitaminaK (ad es. indotta in seguito a terapia con antagonisti della vitamina K) il medicinale puo' essere impiegato solo nei casi in cui e' necess aria una rapida correzione dei livelli del complesso protrombinico, come nei casi di eccessivi episodi emorragici o in chirurgia d'emergenza. In altri casi e' in genere sufficiente ridurre la dose degli antagonisti della vitamina K e/o la somministrazione di vitamina K. Nei pazienti sotto trattamento con antagonisti della vitamina K possono presentare uno stato di ipercoagulabilita' che puo' essere accentuato dall'infusione di complesso protrombinico umano. In caso di carenza congenitadi uno dei fattori dipendenti dalla vitamina K sarebbe opportuno util izzare, quando disponibili, un prodotto a base dello specifico fattoredella coagulazione. In caso di reazioni allergiche o anafilattoidi la somministrazione del farmaco deve essere sospesa immediatamente (ad e s. interrompendo l'iniezione) e deve essere avviato un adeguato trattamento terapeutico. I trattamenti terapeutici dipendono dalla tipologiae dalla gravita' dell'effetto indesiderato. In caso di shock deve ess ere instaurato il trattamento medico standard. Quando pazienti con un elevato deficit congenito o acquisito vengono trattati con complesso protrombinico parziale, specialmente quando ricevono infusioni ripetute, esiste il rischio di trombosi o di coagulazione intravasale disseminata. Il rischio puo' essere maggiore nel trattamento di un deficit isolato di Fattore VII, dal momento che gli altri fattori della coagulazione dipendenti dalla vitamina K, che hanno un tempo di emivita piu' lungo, possono accumularsi a livelli decisamente superiori a quelli della norma. I pazienti che ricevono il complesso protrombinico umano, devono essere attentamente controllati in modo da accertare tempestivamente segni clinici di coagulazione intravasale disseminata o di trombosi. A causa del rischio potenziale di complicanze tromboemboliche, si deve agire con prudenza quando si somministra il medicinale a pazienti con anamnesi di malattia coronarica o di infarto miocardico, a pazientiaffetti da epatopatia, a pazienti in fase post-operatoria, a neonati oppure a pazienti a rischio di eventi tromboembolici o coagulazione intravasale disseminata. In ognuna di queste situazioni, si devono valutare i potenziali benefici derivanti dal trattamento con il farmaco a fronte del rischio potenziale di insorgenza delle suddette complicanze.Se possibile, e' consigliata la somministrazione di antitrombina III prima della somministrazione di preparazioni contenenti il complesso protrombinico. Nei pazienti con coagulazione intravasale disseminata puo' rendersi necessaria, in determinate circostanze, la sostituzione dei fattori della coagulazione del complesso protrombinico. Comunque, questa sostituzione puo' essere iniziata solo dopo risoluzione della fase di consumo (ad es. mediante trattamento della causa di base, mediante normalizzazione persistente del livello di antitrombina III). Si prega di tener presente che, nei pazienti sottoposti a terapia con anticoagulanti orali e nei casi in cui il prodotto e' somministrato allo scopo di normalizzare i valori della coagulazione, si dovrebbe considerare l'uso di eparina, allo scopo di prevenire la trombosi. Non vi sono dati disponibili in merito all'impiego del medicinale in caso di episodi emorragici perinatali dovuti alla carenza di vitamina K nel neonato.Il prodotto contiene fino a 343 mg di sodio (ca. 15 mmol)/ 100 ml. Ci o' va tenuto in considerazione dai pazienti che seguono una dieta controllata di sodio. Sicurezza virale Le misure standard adottate per prevenire infezioni conseguenti all'impiego di medicinali derivati da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, il controllodelle singole donazioni e dei pool di plasma per specifici marcatori di infezioni e l'adozione di procedure di produzione efficaci per l'inattivazione/eliminazione dei virus. Nonostante questo, quando si somministrano prodotti derivati da sangue o plasma umano, non e' comunque possibile escludere completamente la possibilita' di una trasmissione di agenti infettivi. Questo concetto si applica anche a virus sconosciuti o emergenti e ad altri patogeni. Le misure adottate sono considerate efficaci nei confronti di virus capsulati come HIV, HBV e HCV. Le misure adottate possono essere di limitato valore nei confronti di altrivirus non capsulati come l'HAV e il parvovirus B 19. L'infezione da p arvovirus B19 puo' avere gravi conseguenze nelle donne in gravidanza (infezione fetale) e negli individui con immunodeficienza o aumentata eritropoiesi (ad es. anemia emolitica). Per i pazienti che ricevono regolarmente/ripetutamente prodotti derivati da plasma umano, deve esserepresa in considerazione un'appropriata vaccinazione (epatite A e B). Si raccomanda vivamente che ad ogni somministrazione del farmaco sianoregistrati il nome e il numero di lotto del prodotto somministrato, i n modo da poter mantenere un collegamento tra il paziente e il lotto del prodotto.

Interazioni

I prodotti contenenti il complesso protrombinico umano neutralizzano l'efficacia del trattamento con antagonisti della vitamina K, ma non sono note interazioni con altri medicinali. Quando pazienti ai quali sono somministrate alte dosi di complesso protrombinico umano sono sottoposti a test sulla coagulazione sensibili all'eparina, occorre tener conto che l'eparina stessa e' contenuta nel prodotto somministrato.

Effetti indesiderati

Le effetti indesiderati riportati di seguito si basano tanto sull'esperienza post-marketing quanto sulla letteratura scientifica. Per la frequenza sono state adottate le seguenti categorie standard: molto comune >= 1/10, comune >= 1/100 e <1/10, non comune >= 1/1000 e <1/100, raro >= 1/10.000 e <1/1000, molto raro <1/10.000 (inclusi casi singoli riportati). Patologie renali e urinarie: in singoli casi e' stata segnalata l'insorgenza di sindrome nefrosica successivamente alla tentata induzione di immunotolleranza in pazienti affetti da emofilia B con inibitori del Fattore IX e con anamnesi di reazioni allergiche. Patologie vascolari: da considerare il possibile rischio di episodi tromboembolici con la somministrazione del complesso protrombinico umano. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione: in casi molto rari e' stato osservato aumento della temperatura corporea. Disturbi del sistema immunitario: in casi molto rari, riguardanti pazienti trattati con prodotti contenenti il fattore IX, sono state osservate reazioni di ipersensibilita' o allergiche (comprendenti: angioedema, bruciore e dolore pungente nella sede dell'iniezione, brividi di freddo, sensazione di calore, orticaria generalizzata, emicrania, orticaria, ipotensione, letargia, nausea, irrequietezza, tachicardia, anginapectoris formicolio, vomito o dispnea). In alcuni casi, queste reazio ni hanno progredito sino ad anafilassi grave, e si sono verificate in stretta associazione temporale con lo sviluppo di inibitori del fattore IX. Se si verificano reazioni allergiche si dovra' immediatamente interrompere la somministrazione del medicinale (per esempio sospendendol'iniezione) e dovra' essere instaurato un adeguato trattamento terap eutico. In casi molto rari e' stato osservato lo sviluppo di anticorpicontro uno o piu' fattori del complesso protrombinico. La presenza di questi inibitori si manifesta con una insufficiente risposta clinica. In questi casi, si raccomanda di contattare un centro specializzato p er l'emofilia. Tra gli effetti indesiderati puo' essere inclusa anche una trombocitopenia indotta da eparina, di tipo II (HIT, tipo II). Segni caratteristici della HIT sono un forte calo del numero di piastrine>50% e/o l'insorgenza di nuove o inspiegabili complicazioni tromboemb oliche durante la terapia con eparina. L'insorgenza si colloca, tipicamente, fra i 4 e i 10 giorni dopo l'inizio della terapia con eparina ma puo' verificarsi entro 10 ore in quei pazienti esposti precedentemente all'eparina (entro 100 giorni).

Gravidanza e allattamento

Non e' ancora stata accertata la sicurezza d'impiego del farmaco in gravidanza e durante l'allattamento. Gli studi su animali non sono adatti per valutare la sicurezza per quanto riguarda la riproduzione, lo sviluppo embrionale o fetale, il parto e lo sviluppo post-natale. Pertanto, il medicinale puo' essere somministrato durante la gravidanza e l'allattamento solo se specificatamente indicato.