Dettagli:

Nome:Cinryze - Ev 2fl 500u+2fl
Codice Ministeriale:042017018
Principio attivo:Proteina Del Plasma Umano Antiangioedema
Codice ATC:B06AC01
Fascia:A
Prezzo:1980.48
Produttore:Shire Italia Spa
SSN:Concedibile esente
Ricetta:RR - ricetta ripetibile art.88 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco etico
Forma:Polvere e solvente per soluzione iniettabile
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Non superiore a +25 gradi e al riparo dalla luce
Scadenza:24 mesi

Denominazione

CINRYZE 500 UNITÀ POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE INIETTABILE (Medicinale sottoposto a monitoraggio addizionale).

Formulazioni

Cinryze - Ev 2fl 500u+2fl

Categoria farmacoterapeutica

Agenti ematologici.

Principi attivi

C1 inibitore (umano).

Eccipienti

Polvere: sodio cloruro; saccarosio; sodio citrato; l-valina; l-alanina; l-treonina. Solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

Indicazioni

Trattamento e prevenzione pre-procedura di attacchi di angioedema in adulti e adolescenti con angioedema ereditario (AEE); prevenzione di routine di attacchi di angioedema in adulti e adolescenti, con attacchi gravi e ricorrenti di angioedema ereditario (AEE), intolleranti o insufficientemente protetti dai trattamenti di prevenzione orali, o in pazienti non adeguatamente gestiti con il trattamento acuto ripetuto.

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati.

Posologia

La terapia con il medicinale deve essere iniziata sotto la supervisione di un medico esperto nella cura dei pazienti con angioedema ereditario (AEE). >>Adulti. Trattamento degli attacchi di angioedema: 1000 unita' al primo segno di insorgenza di un attacco acuto. Una seconda dosedi 1000 unita' puo' essere somministrata se il paziente non risponde adeguatamente dopo 60 minuti. Per i pazienti che manifestano attacchi gravi, in particolare attacchi laringei, o se l'inizio del trattamentoe' ritardato, la seconda dose puo' essere somministrata prima che sia no trascorsi 60 minuti. Prevenzione di routine degli attacchi di angioedema: la dose iniziale raccomandata per la prevenzione di routine degli attacchi di angioedema e' 1000 unita' ogni 3 o 4 giorni; l'intervallo di somministrazione potrebbe essere variato secondo la risposta delpaziente. La necessita' continua di una profilassi regolare con il me dicinale deve essere riesaminata periodicamente. Prevenzione pre-procedura degli attacchi di angioedema: 1000 unita' nelle 24 ore precedentiuna procedura medica, odontoiatrica o chirurgica. Popolazione pediatr ica: per il trattamento, la prevenzione di routine e la prevenzione pre-procedura negli adolescenti, la dose e' la stessa di quella raccomandata per gli adulti. La sicurezza e l'efficacia del medicinale nei bambini prima dell'adolescenza non sono state ancora stabilite; non puo' essere fatta alcuna raccomandazione riguardante la posologia. Pazientianziani: non sono state effettuate indagini specifiche. Per il tratta mento, la prevenzione di routine e la prevenzione pre-procedura nei pazienti anziani, di 65 anni di eta' o oltre, la dose e' la stessa di quella raccomandata per gli adulti. Pazienti con insufficienza renale o epatica: non sono state effettuate indagini specifiche. Per il trattamento, la prevenzione di routine e la prevenzione pre-procedura in pazienti con insufficienza renale o epatica, la dose e' la stessa di quella raccomandata per gli adulti. Modo di somministrazione: per uso endovenoso. Il medicinale ricostituito deve essere somministrato per iniezione endovenosa alla velocita' di 1 ml al minuto.

Conservazione

Non conservare a temperatura superiore ai 25 gradi C; non congelare; conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.

Avvertenze

Eventi trombotici sono stati segnalati in neonati e bambini della prima infanzia sottoposti a procedure di bypass coronarico, trattati per indicazioni diverse da quelle approvate con dosi elevate di un altro C1inibitore (fino a 500 unita'/kg) per prevenire la sindrome da aumenta ta permeabilita' capillare. Sulla base di uno studio su animali, esiste una potenziale soglia trombogena a dosi superiori a 200 unita'/kg. Ipazienti con fattori di rischio noti per eventi trombotici (inclusi c ateteri a permanenza) devono essere tenuti sotto stretta osservazione.Agenti trasmissibili: le misure standard per la prevenzione di infezi oni derivanti dall'uso di medicinali prodotti da sangue o plasma umanocomprendono la selezione dei donatori, lo screening delle donazioni i ndividuali e dei pool di plasma per specifici marker di infezione e l'inclusione di fasi di produzione efficaci per l'inattivazione/eliminazione dei virus. Nonostante cio', quando si somministrano prodotti ottenuti da sangue o plasma umano, la possibilita' di trasmissione di agenti infettivi non puo' essere completamente esclusa. Cio' vale anche per virus e altri patogeni non noti o emergenti. Le misure adottate sonoconsiderate efficaci per i virus con involucro, quali HIV, HBV e HCV, e per i virus senza involucro HAV e parvovirus B19. Un'idonea vaccina zione (epatite A e B) deve essere considerata per i pazienti che ricevono regolarmente/ripetutamente un C1 inibitore derivato da plasma umano. Ogni volta che si somministra il farmaco a un paziente, si raccomanda fortemente di registrare il nome e il numero di lotto del medicinale, al fine di mantenere un collegamento tra il paziente e il lotto delprodotto. Possono verificarsi reazioni di ipersensibilita'. Le reazio ni di ipersensibilita' possono avere sintomi simili agli attacchi di angioedema. I pazienti devono essere informati sui primi segni di reazioni di ipersensibilita', quali orticaria, orticaria generalizzata, oppressione al torace, sibilo respiratorio, ipotensione e anafilassi. Se si verificano questi sintomi dopo la somministrazione, i pazienti devono avvertire il medico. In caso di reazioni anafilattiche o shock, deve essere adottato un trattamento medico di emergenza. Trattamento domiciliare e autosomministrazione: i dati sull'uso di questo medicinale nel trattamento domiciliare o per autosomministrazione sono limitati. Ipotenziali rischi associati al trattamento domiciliare sono legati al la somministrazione stessa, nonche' alla gestione delle reazioni avverse da farmaci, in particolare l'ipersensibilita'. La decisione sull'uso del trattamento domiciliare per il singolo paziente deve essere adottata dal medico curante, che deve assicurarsi che sia fornito un idoneo addestramento e sia effettuato un riesame dell'utilizzo a intervalliperiodici. Popolazione pediatrica: eventi trombotici sono stati segna lati in neonati e bambini della prima infanzia sottoposti a procedure di bypass coronarico, trattati per indicazioni diverse da quelle approvate con dosi elevate di un altro C1 inibitore (fino a 500 unita'/kg) per prevenire la sindrome da aumentata permeabilita' capillare. Ogni flaconcino contiene circa 11,5 mg di sodio.

Interazioni

Non sono stati effettuati studi d'interazione.

Effetti indesiderati

Il rash e' stata l'unica reazione avversa comune osservata dopo l'infusione del farmaco negli studi clinici; le descrizioni delle caratteristiche del rash erano aspecifiche, ma tipicamente coinvolgevano le estremita' superiori, il torace, l'addome o la sede dell'iniezione. Nessuno dei casi di rash e' stato grave e nessuno ha comportato la sospensione del medicinale. La frequenza delle reazioni avverse e' stata stimata principalmente sulla base della sommatoria di eventi avversi correlati al medicinale, segnalati tra 8 studi clinici completati in soggetticon AEE. Cio' comprende i dati derivati da due studi controllati vers o placebo, tre studi in aperto, tre soggetti con uso compassionevole erelazioni sull'uso post-marketing. Le reazioni avverse in sospetta re lazione (ossia stabilite dallo sperimentatore come possibilmente, probabilmente o certamente correlate) con il trattamento con il farmaco sono riportate secondo la classificazione per sistemi e organi MedDRA e per frequenza assoluta. All'interno di ciascuna classe di frequenza, le reazioni avverse sono riportate in ordine decrescente di gravita'. La frequenza e' definita come molto comune (>=1/10), comune (>=1/100, <1/10), non comune (>=1/1.000, <1/100), rara (>=1/10.000, <1/1.000), molto rara (<1/10.000), non nota. >>Reazioni avverse in sospetta relazione con il medicinale segnalate negli studi clinici e nelle relazioni sull'uso post-marketing. Disturbi del sistema immunitario. Non nota: ipersensibilita'. Disturbi del metabolismo e della nutrizione. Non comune: iperglicemia. Patologie del sistema nervoso. Non comune: capogiri, cefalea. Patologie vascolari. Non comune: trombosi venosa, flebite, bruciore alle vene, vampate. Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche. Non comune: tosse. Patologie gastrointestinali. Non comune: nausea, vomito, diarrea, dolore addominale. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Comune: rash; non comune: dermatite da contatto, eritema, prurito. Patologie del sistema muscoloscheletrico e del tessuto connettivo. Non comune: gonfiore articolare, artralgia, mialgia. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Non comune: rash/eritema nella sede dell'iniezione, dolore nella sede dell'infusione, fastidio al torace, febbre. Tra le segnalazioni di trombosi venosa, il fattore di rischio di base piu' comune e' stata la presenza di un catetere a permanenza. Reazioni locali nella sede dell'iniezione sono state non comuni. Negli studi clinici, reazioni locali (descritte come dolore, lividi o rash nella sede dell'iniezione/catetere, bruciore alle vene o flebite) si sono verificate in associazione acirca lo 0,2% delle infusioni. Popolazione pediatrica: negli 8 studi clinici completati, sono stati arruolati ed esposti al farmaco 46 soggetti pediatrici unici (2-5 anni, n=3; 6-11 anni, n=17; 12-17 anni, n=26). Tra questi bambini, le sole reazioni avverse con il medicinale comprendevano cefalea, nausea, febbre ed eritema nella sede dell'infusione. Nessuna di queste reazioni avverse e' stata grave e nessuna ha comportato la sospensione del medicinale. Nel complesso, la sicurezza e latollerabilita' del medicinale sono simili nei bambini e negli adulti. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dop o l'autorizzazione del medicinale e' importante, in quanto permette unmonitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale.

Gravidanza e allattamento

I dati su un numero limitato di gravidanze esposte indicano assenza dieffetti avversi del C1 inibitore sulla gravidanza o sulla salute del feto/neonato. Finora non sono disponibili altri dati epidemiologici dirilievo. Non sono stati osservati effetti materni o embriofetali del trattamento, in studi di riproduzione sul ratto, a dosi fino a 28 volte la dose umana raccomandata (1000 unita') sulla base di un peso corporeo di un adulto medio di 70 kg. Il rischio potenziale per gli esseri umani non e' noto (e' sconosciuto). Pertanto, il medicinale deve essere somministrato in donne in gravidanza solo se chiaramente indicato. Non e' noto se il C1 inibitore sia escreto nel latte materno. Il rischio per i neonati/lattanti non puo' essere escluso. Deve essere presa ladecisione se interrompere l'allattamento o interrompere la terapia/as tenersi dalla terapia con il farmaco tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia per la donna. Non sono stati condotti studi specifici su fertilita', primo sviluppo embrionale e postnatale o studi di cancerogenicita'.