Dettagli:

Nome:Benefix - Iv 1fl 250ui+sir5ml+se
Codice Ministeriale:033535042
Principio attivo:Nonacog Alfa (Fattore Ix Di Coagulazione, Ricombinante)
Codice ATC:B02BD09
Fascia:A
Prezzo:284.48
Glutine:Senza glutine
Lattosio:Senza lattosio
Produttore:Pfizer Italia Srl
SSN:Concedibile esente
Ricetta:RR - ricetta ripetibile art.88 DL 219/06
Tipo prodotto:Farmaco etico
Forma:Polvere per soluzione iniettabile
Contenitore:Flacone
Iva:10%
Temp. Conservazione:Da +2 a +30 gradi
Scadenza:24 mesi

Denominazione

BENEFIX 250 UI, POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE INIETTABILE

Formulazioni

Benefix - Iv 1fl 250ui+sir5ml+se

Categoria farmacoterapeutica

Antiemorragici, Fattore IX della Coagulazione del sangue.

Principi attivi

Ogni flaconcino contiene nominalmente 250 UI di nonacog alfa (fattore IX ricombinante della coagulazione).

Eccipienti

Polvere: saccarosio, glicina L-Istidina, polisorbato 80. Solvente: soluzione di cloruro di sodio.

Indicazioni

Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti affetti da emofilia B (deficit congenito di fattore IX).

Controindicazioni / effetti secondari

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti. Reazione allergica nota alle proteine di criceto.

Posologia

Il trattamento deve essere iniziato sotto il controllo di un medico specializzato nel trattamento dell'emofilia. Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita' della deficienza di fattore IX, dalla localizzazione e dalla estensione dell'emorragia e dalle condizioni cliniche, del paziente. E' consigliabile un preciso monitoraggio mediante il dosaggio dell'attivita' di fattore IX e la posologia deve essere calcolata tenendo in considerazione l'attivita' di fattore IX, i parametri farmacocinetici quali l'emivita ed il recupero nonche' la situazione clinica al fine di aggiustare il dosaggio secondo necessita'. La quantita' da infondere, cosi' come la frequenza delle infusioni, varieranno per ogni paziente ed a seconda della situazione clinica. Solo in rari casi e' necessario somministrare i prodotti a base di fattore IX piu' di una volta al giorno. Il numero di unita' di fattore IX somministrate viene espresso in Unita' Internazionali (UI) relative all'attuale standard OMS per i prodotti a base di fattore IX. L'attivita' plasmatica di fattore IX viene espressa in percentuale o inUnita' Internazionali. Una Unita' Internazionale (UI) di fattore IX e ' equivalente alla quantita' di fattore IX contenuta in un ml di plasma umano normale. La stima della dose richiesta puo' essere basata sulla considerazione che per una unita' di attivita' di fattore IX per kg di peso corporeo ci si attende un incremento del livello di fattore IXcircolante, in media, di 0,8 UI/dl (range da 0,4 a 1,4 UI/dl) nei paz ienti adulti (>= 15 anni). Il dosaggio necessario viene determinato per mezzo della seguente formula: numero di UI di Fattore IX richiesto =peso corporeo (in kg) x aumento di fattore IX desiderato (%) o (UI/dl ) x reciproco del recupero osservato. Per un incremento medio di fattore IX di 0,8 UI/dl, si ha: numero di UI di Fattore IX richiesto = pesocorporeo (in kg) x aumento di fattore IX desiderato (%) o (UI/dl) x 1 ,3 UI/kg. In presenza dei seguenti eventi emorragici, l'attivita' di fattore IX non deve scendere al di sotto dei livelli di attivita' plasmatica determinati (in % del normale o in UI/dl) nel periodo corrispondente. >>Emorragia. Emartro precoce, sanguinamento intramuscolare o sanguinamento orale: 20-40 (UI/dl) ogni 24 ore per almeno un giorno fino a cessazione dell'epipsodio emorragico come indicato dal dolore o finoa guarigione. Emartro piu' esteso, sanguinamento intramuscolare o ema toma: 30-60 (UI/dl) ogni 24 h per almeno 3-4 giorni fino a cessazione del dolore e della invalidita' acuta. Emorragie a rischio per la vita:60-100 (UI/dl) ogni 8-24 h fino alla scomparsa del rischio. >>Interve nti chirurgici. Minori (incluse le avulsioni dentarie): 30-60 (UI/dl) ogni 24 h, per almeno 1 giorno, fino a guarigione. Maggiori: 80-100 (pre- e post- operatoriamente) (UI/dl) ogni 8-24 h fino a raggiungimentodi adeguata cicatrizzazione, successivamente continuare la terapia pe r almeno altri 7 giorni per mantenere un'attivita' di fattore IX fra il 30% e il 60% (UI/dl). Durante il ciclo di trattamento e' consigliabile eseguire una adeguata determinazione dei livelli di fattore IX per calcolare la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni ripetute. In caso di interventi chirurgici maggiori in particolare, e' indispensabile eseguire un attento monitoraggio della terapia sostitutivaper mezzo di analisi della coagulazione. Il farmaco puo' essere sommi nistrato per la profilassi a lungo termine contro episodi emorragici in pazienti con emofilia B grave. In uno studio clinico per la profilassi secondaria di routine, la dose media per i pazienti precedentementetrattati (PTPs) e' stata di 40 UI/kg (range 13-78 UI/kg) somministrat a a intervalli di 3-4 giorni. Per i pazienti piu' giovani possono essere necessari intervalli piu' brevi o dosi maggiori. I dati disponibilisono insufficienti per consigliare il medicinale nei bambini di eta' inferiore ai 6 anni: deve essere effettuato un attento monitoraggio dell'attivita' del fattore IX plasmatico cosi' come devono essere effettuati calcoli dei parametri farmacocinetici quali il recupero e l'emivita, come indicato clinicamente, al fine di aggiustare il dosaggio in modo adeguato. In caso di necessita' frequente di dosi > 100 UI/kg durante la profilassi di routine o il trattamento, deve essere preso in considerazione l'impiego di un altro prodotto a base di fattore IX. I pazienti devono essere monitorati per lo sviluppo di inibitori del fattore IX. Se non si raggiungono gli attesi livelli di attivita' di fattore IX plasmatico o se l'emorragia non e' controllata con una dose adeguata, devono essere eseguiti esami biologici per determinare se sia presente un inibitore del fattore IX. Nei pazienti con livelli elevati diinibitori verso il fattore IX la terapia puo' non risultare efficace, ed e' necessario prendere in considerazione altre opzioni terapeutich e. Il trattamento di tali pazienti deve essere eseguito sotto la guidadi medici specialisti nella cura di pazienti emofilici. Il medicinale viene somministrato per infusione endovenosa dopo ricostituzione dell a polvere liofilizzata per soluzioni iniettabili con la soluzione sterile di cloruro di sodio 0,234%. Il prodotto deve essere somministrato ad una bassa velocita' di infusione. La velocita' di somministrazione deve essere determinata dal livello di comfort per il paziente. La somministrazione per infusione continua non e' stata approvata e non e' raccomandata.

Conservazione

Conservare e trasportare a 2 gradi C-30 gradi C. Non congelare al finedi prevenire danni alla siringa preriempita.

Avvertenze

Anticorpi neutralizzanti l'attivita' costituiscono un evento non comune in pazienti precedentemente trattati (PTPs) con prodotti contenenti fattore IX. I pazienti in trattamento devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo di inibitori del fattore IX. Non sono stati ottenuti dati sufficienti dagli studi clinici in corso sul trattamento di pazienti mai trattati in precedenza (PUPs). Gli studi clinici non hanno incluso un numero sufficiente di soggetti di eta' pari o superiore ai 65 anni per poter determinare se questi rispondano in modo diverso rispetto ai soggetti piu' giovani: la scelta del dosaggio per un paziente anziano deve essere personalizzata. Sono possibili reazioni di ipersensibilita' di tipo allergico. Il prodotto contiene tracce di proteine di criceto. Reazioni anafilattiche/anafilattoidi potenzialmente a rischio per la vita sono state riscontrate a seguito di somministrazionedi prodotti a base di fattore IX. I pazienti devono essere informati dei segni premonitori delle reazioni di ipersensibilita' che comprendono difficolta' respiratoria, respiro affannoso, gonfiore, orticaria, prurito, oppressione al petto, broncospasmo, laringospasmo, affanno, ipotensione, visione offuscata ed anafilassi. Se insorgono reazioni allergiche o di tipo anafilattico, interrompere immediatamente la somministrazione ed instaurare un idoneo trattamento. In alcuni casi queste reazioni sono sfociate in grave anafilassi. In caso di shock, devono essere osservati gli attuali standard medici per il trattamento dello shock. In caso di reazioni allergiche gravi, devono essere prese in considerazione misure emostatiche alternative. Sono state segnalate correlazioni fra l'insorgenza di inibitore del fattore IX e reazioni allergiche. Pertanto, i pazienti che sviluppano reazioni allergiche devono essere esaminati per la presenza di un inibitore. Deve essere sottolineato che pazienti con inibitori del fattore IX possono essere ad aumentato rischio di anafilassi in caso di nuovo trattamento con il Fattore IX. I pazienti noti per avere importanti mutazioni per delezione del gene del fattore IX devono essere tenuti sotto attenta osservazione, per rilevare possibili segni e sintomi di reazioni da ipersensibilita' acute. Le prime somministrazioni di fattore IX devono essere effettuate sotto sorveglianza medica in luoghi dove possa essere fornito un appropriato trattamento medico per le reazioni allergiche. La posologia deveessere aggiustata secondo i dati farmacocinetici di ciascun paziente. Deve essere preso in considerazione il rischio di trombosi e di coagu lazione intravasale disseminata (CID). L'impiego di prodotti contenenti fattore IX puo' essere potenzialmente pericoloso in pazienti con segni di fibrinolisi ed in pazienti con coagulazione intravasale disseminata (CID). Deve essere intrapresa una sorveglianza clinica dei segni premonitori di coagulopatia trombotica e da consumo con idonei esami biologici quando si somministri questo prodotto a pazienti con malattie epatiche, a pazienti in periodo post-operatorio, a neonati o a pazienti a rischio di fenomeni trombotici o di CID. La sicurezza e l'efficacia della somministrazione per infusione continua non e' stata stabilita. Sono stati segnalati casi post-marketing di eventi trombotici, tra iquali la sindrome della vena cava superiore (VCS) rischiosa per la vi ta in neonati gravemente malati, mentre ricevevano il farmaco per infusione continua attraverso un catetere venoso centrale. Sono stati segnalati casi di agglutinazione dei globuli rossi nel tubicino/nella siringa durante la somministrazione. Ad oggi non sono state riportate conseguenze riconducibili a queste segnalazioni. Per ridurre la possibilita' di agglutinazione, e' importante limitare la quantita' di sangue che entra nel tubicino. Il sangue non deve entrare nella siringa. Nel caso in cui si verifichi agglutinazione di globuli rossi nel tubicino/nella siringa, e' necessario eliminare tutto questo materiale e continuare la somministrazione con una nuova confezione. E' stata riportata una sindrome nefrotica a seguito di tentata induzione alla immunotolleranza in pazienti affetti da emofilia B con inibitori verso il fattore IX ed anamnesi di reazioni allergiche. La sicurezza e l'efficacia dell'impiego per l'induzione alla immunotolleranza non sono state stabilite. Si raccomanda di prendere nota del nome e del numero di lotto del prodotto per ogni somministrazione.

Interazioni

Non sono stati effettuati studi di interazione.

Effetti indesiderati

Patologie del sistema nervoso. Non comuni: capogiro, cefalea, alterazione del gusto, senso di vuoto alla testa. Patologie gastrointestinali.Non comuni: nausea; rari: vomito. Patologie sistemiche e condizioni r elative alla sede di somministrazione. Non comuni: cellulite, flebite,reazioni al sito di iniezione (inclusi senso di bruciore al sito di i nfusione e fitte dolorose al sito di iniezione), senso di fastidio al sito di iniezione; rari: piressia. Disturbi del sistema immunitario. Non comuni: sviluppo di anticorpi neutralizzanti; rari: ipersensibilita'/reazioni allergiche; tali reazioni possono includere anafilassi, broncospasmo/affanno respiratorio, ipotensione, angioedema, tachicardia, oppressione al torace, orticaria, eruzione cutanea, sensazione di bruciore alle mascelle e alla testa, brividi, formicolio, rossore del volto, letargia, agitazione, tosse secca/starnuti, visione offuscata. Ipersensibilita' o reazioni allergiche sono state talvolta osservate in pazienti trattati con prodotti a base di fattore IX. In alcuni casi, queste reazioni sono sfociate in gravi anafilassi. Reazioni allergiche sono state osservate in stretta associazione temporale con lo sviluppo di inibitori del fattore IX. Tali reazioni sono potenzialmente a rischio per la vita. Se insorge una reazione allergica/anafilattica, la somministrazione deve essere immediatamente interrotta. In caso di reazioni allergiche gravi, e' necessario prendere in considerazione misure emostatiche alternative. Il trattamento richiesto dipende dalla natura edalla gravita' dell'effetto collaterale. In conseguenza del processo produttivo, il farmaco contiene tracce di proteine di criceto. I pazienti affetti da emofilia B possono sviluppare anticorpi neutralizzanti verso il fattore IX. In questo caso la condizione puo' manifestarsi sotto forma di risposta clinica insufficiente, per la quale si raccomanda di rivolgersi a un centro emofilia specializzato. I dati a disposizione sono insufficienti per poter fornire informazioni sulla incidenza dell'inibitore fra i pazienti mai trattati in precedenza (PUPs). Casi di sindrome nefrotica sono stati riportati a seguito di dosi elevate di Fattore IX derivato dal plasma per indurre immunotolleranza in patienti affetti da emofilia B con inibitori verso il fattore IX e anamnesidi reazioni allergiche. Un paziente positivo per l'anticorpo dell'epa tite C ha sviluppato un infarto renale. Sono stati segnalati casi post-marketing di eventi trombotici, tra i quali la sindrome della vena cava superiore (VCS) rischiosa per la vita in neonati gravemente malati,mentre ricevevano il farmaco per infusione continua attraverso un cat etere venoso centrale. Sono stati segnalati anche casi di tromboflebiti periferiche e trombosi venose profonde. Sono stati segnalati risposta terapeutica inadeguata ed inadeguato recupero di fattore IX. Se dovesse verificarsi una qualsiasi reazione avversa che si ritenga possa essere correlata al medicinale, la velocita' di infusione deve essere ridotta o l'infusione interrotta.

Gravidanza e allattamento

Considerando la rara eventualita' della emofilia B nelle donne, non sono disponibili esperienze riguardanti l'impiego di fattore IX durante la gravidanza e l'allattamento al seno. Pertanto il fattore IX deve essere somministrato a donne in gravidanza o in allattamento al seno solo quando chiaramente indicato.