E' una patologia immuno-mediata rara
che può nascondersi dentro quasi ogni organo: pancreas, reni,
ghiandole salivari, orbite oculari, tiroide o aorta. Si tratta
di IgG4-RD, la malattia 'camaleonte', la cui capacità di
manifestarsi con sintomi eterogenei e spesso poco specifici
rende il suo riconoscimento particolarmente complesso. Non è
raro, infatti, che venga confusa con patologie infiammatorie,
autoimmuni o persino con tumori. È quindi difficile da
individuare, e a causa di questo il percorso diagnostico diventa
spesso un'odissea per i pazienti. A IgG4 è dedicata la Giornata
mondiale del 4 aprile: una data simbolica che richiama
l'anticorpo coinvolto nella malattia e che rappresenta
un'importante occasione per aumentare la consapevolezza su una
patologia ancora poco conosciuta, "perché conoscerla è il primo
passo per riconoscerla". In Italia si stima una prevalenza di
circa 5 casi ogni 100.000 abitanti, con maggiore incidenza tra i
50 e i 70 anni e una maggiore presenza nel sesso maschile. Nel
Lazio, in assenza di un registro nazionale e regionale
specifico, una stima proporzionale suggerisce circa 290 persone
con IgG4-RD. Si tratta di un dato che riflette la rarità della
patologia e il potenziale sommerso di pazienti ancora in cerca
di una diagnosi certa. L'impatto clinico può essere rilevante,
soprattutto quando la diagnosi arriva in ritardo. In alcuni casi
possono trascorrere anche due anni prima di ottenere un
inquadramento corretto con pazienti indirizzati tra diversi
specialisti, sottoposti a esami ripetuti o a procedure invasive
potenzialmente evitabili. "I sintomi - spiega Roberto
Giacomelli, direttore dell'Unità Operativa Complessa di
Immunoreumatologia del Policlinico Universitario Campus
Bio-Medico di Roma - dipendono dall'organo colpito, rendendo
difficile per il clinico collegare manifestazioni in distretti
diversi a un'unica patologia. Una diagnosi definitiva non può
basarsi su un singolo test, ma richiede l'integrazione di dati
clinici, radiologici, sierologici e, soprattutto,
istopatologici". Una volta arrivata la diagnosi, sottolinea
Roberta Priori, specialista in Immunologia Clinica dell'UOC
Reumatologia-Ambulatorio malattie rare di interesse
reumatologico dell'AOU Policlinico Umberto I di Roma,
"l'educazione terapeutica del paziente che dovrà essere in grado
di convivere con la propria malattia (più che un nemico, un vero
e proprio scomodo inquilino), di riconoscerne i segnali di
attività e capire quindi quando è il caso di chiedere aiuto in
anticipo rispetto ai controlli programmati. Grazie ad un
percorso terapeutico adeguato si può raggiungere una remissione
completa ovvero l'assenza di segni e sintomi della malattia".
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